Aplazinė anemija: simptomai, anaplazinė, vaikai, diagnostika, gydymas

Hipoplazijos anemija, - kraujo patologija būdingas sumažėjo gamybos kraujo kūnelių kaulų čiulpų vėžio nesant. Pagrindinis hipoplazija (atsilikimas) arba aplazija kaulų čiulpų, yra atsakingas už kūnelių susidarymą raudonųjų kraujo. Ši patologija būdinga sunki ir pavojingų komplikacijų, tokių kaip hemoraginis sindromas, koma ir organų nepakankamumo vystymąsi.

Metinis dažnis yra apie 20 atvejų per 100.000 žmonių. Vyrai ir moterys kenčia vienodai dažnai. Dažniausiai anemija diagnozuojama žmonėms, 10-25 metų ir vyresni nei 50 metų. Šio patologijos pagrindas yra pancitopenija (leukocitų, trombocitų ir eritrocitų trūkumas).

priežastys

Rizikos veiksniai aplastinė (aplastinė) anemijos atsiradimo yra:

Poveikis chemikalų kūno. Tai gali būti pramonės nuodus, cheminių medžiagų, dažų, sunkiųjų metalų, sunkiųjų chemoterapija ir kitus vaistus (Antinavikiniai vaistai, antibiotikai, anti-maliarijos ir anti-traukuliai vaistai, geriamaisiais hipoglikeminiais vaistais, diuretikais ir aukso preparatais). Kai kurie vaistai turi mielotoksinius reiškiniai (pasireiškia kaulų čiulpus).

insta story viewer

Autoimuninių sutrikimų.
Spinduliavimu (jonizuojančios spinduliuotės).
Virusinių ligų. Anemija dažnai įvyksta po virusinė hepatito daugiausia parenteraliniam perdavimo mechanizmą. Sukėlėjas yra kraujyje, kaulų čiulpų ląstelių, todėl sutrinka kraujodaros. Rečiau, anemija sukelia gripo, mononukleozė, herpes ir citomegalo viruso infekcijos.
Tuberkuliozė.
Apsinuodijimas.
Traumos.
Poveikis kūno vibracijos ir aukšto dažnio srovės.
Mikozėmis.
Klaida dietos. Su cheminių medžiagų, dalyvaujančių kraujodaros trūkumo, kraujodaros gali būti sutrikdyta procese.
Sisteminės ligos (reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė).
Endokrininės sistemos patologija (skydliaukės ligos, diabeto, kiaušidžių patologija ir antinksčių liaukos).
Genetines mutacijas.
Įgimtos.
Šeimos istorija.

klasifikacija

Hipoplazijos anemija yra įgimtos ir įgytos. Pirmuoju atveju, iš kraujodaros pažeidimo ir kraujo ląstelių trūkumas randama jau nuo gimimo. Skirti Fankoni anemijos (kai kartu anomalijos organų), anemija Oestrich-Dameshek (būdinga bendrojo pažeidžiant kraujodaros šakos be jokių įgimtų sutrikimų) ir Dayemonda juoda ventiliatorius-sindromas (tik sumažintas galingumas raudonųjų kraujo ląstelių).

Įgytos anemija atsiranda per gyvenimo daugiausia suaugusiems ir paaugliams. Ar ūmus (staiga prasidėjęs skiriasi), poūmis (toliau iki šešių mėnesių) ir lėtinis (trunkantys ilgiau nei šešis mėnesius) formas šios patologijos.

Simptomai ir diagnostika

Ženklai hipoplazijos anemija yra:

Bendras silpnumas.
Bendras negalavimas.
Galvos svaigimas. Šio simptomas priežastis - deguonies nepritekliaus smegenų dėl sumažėjusio raudonųjų kraujo kūnelių.
Nuovargis.
veiklos smukimas.
Blyški oda ir gleivines.
Spengimas ausyse.
Dusulys, kuris atsiranda fizinio krūvio metu.
Dilgčiojimas krūtinės.
Alpulys.
Skrenda jo akyse.
Mieguistumas dieną.
miego sutrikimas.
Skausmas krūtinėje.
Kraujavimas ir hemoragija.
Taškiniai bėrimas.
Kraujavimas iš dantenų.
Požymiai burnos gleivinės.
Menoragija (sunki mėnesį).
Kraujavimas iš nosies.

Įgimta hipoplazijos anemija gali būti susijęs su mikrocefaliją (mažėja smegenų dydis) lėtas augimas vaikas, pažeidžiant odos pigmentacija, klausos praradimas ir įgimtų anomalijų išsivystymo įvairių institucijoms.

Diagnozė yra grindžiama istorijos kelia Hematologas diagnozuoti atliekami:

Fizinis patikrinimas. Vertingi diagnostikos bruožai šios anemijos forma nėra limfadenopatija ir normalūs blužnies ir kepenų matmenys.
Nagrinėjimas odą ir gleivines. Dažnai ši liga aptinkama opinio-nekroziniai pokyčius gleivinę.
Bendras kraujo tyrimas. Aptinka sumažėjo leukocitų, eritrocitų ir tromtsbotsitov ar tik kai eritrocitų. Tuo žemas hemoglobino spalvos indekso yra normos ribose. Neutrofilų skaičius sumažėjo.
Šlapimo. Pacientų šlapime dažnai randami eritrocitai (sukelti hemoraginis sindromas), bakterijos (jei infekcija prisijungti) ir daug leukocitų.
Biocheminiai analizės kraujyje.
Persiuvimo po studijų taškinis. A iš megakariocitai ir myelokaryocytes skaičius sumažėjo.
Biopsija. Atskleidžia funkcinių audinių apimties sumažėjimą.
Elektrokardiograma.
Kitų instrumentinio patikrinimai (FEGDS, sigmoidoscopy, kolonoskopija, salpingography) laikomos kraujavimą.

Diferencinė diagnostika su kitomis anemija (geležies stoką, post-hemoraginis, talasemija, hemolizinis) ir kraujo vėžį.

Gydymas ir prognozė

Aplazinė anemija reikalaujantys hospitalizacijos į hematologijos skyriaus ir išsamią gydymo. Jis apima:

Užpildykite pacientų izoliavimą.
užbaigtą Sterilios ir antiseptinis užtikrinti.
kaulų čiulpų transplantacija.
Kamieninių ląstelių transplantacija. Dažniausiai jie yra paimti iš kaulų čiulpų klubakaulio kaulai. Taikyti donoro kraujodaros kamieninių ląstelių. Geriausi rezultatai stebimi transplantacijos mažens. Tai reiškia, kad eksperimentinių gydymo.
Iš imunosupresantų naudojimas (ciklosporinas Sandoz "," Ekorala, Panimuna Bioran). Jis yra reikalingas tuo atveju, jei sutriktų kaulų čiulpų transplantacijos. Taip pat veiksmingą kovos su timocito imunoglobulinas.
Iš kortikosteroidų. Šie vaistai veikia leukocitų gamybą.
Anabolinių steroidų vartojimas.
Perpylimo (transfuzija kraujo komponentų).
Plazmaferezę (kraujo gryninimo būdu su specialiu prietaisu).
Naudojant hemostazės. Šie vaistai yra reikalingi aplastinė anemija, lydimas kraujavimo įvairių etiologies.
Antimikrobinių medžiagų naudojimas.
Splenektomijos (pašalinimas blužnies). Ši institucija prisideda prie senųjų raudonųjų kraujo ląstelių sunaikinimo.
Iš eritropoezę stimuliuojančių naudojimas. Skiria narkotikų, tokių kaip eritropoetinu, Recormon, Epostim, Eritrėjos ir epoetino beta. Eritropoetinas naudojamas tirpalas injekciniam vartojimui forma. Narkotikų padidina raudonųjų kraujo kūnelių ir retikulocitų gamybą ir hemoglobino pagerina išsilavinimą. Eritropoetinas yra kontraindikuotinas širdies priepuolio ir insulto yra netoleruojamas rengimo istorija, sudarytų nestabili krūtinės angina, aukštas kraujo spaudimas ir tromboembolijos.

Be tinkamo gydymo mirties tikimybė nėra pasiekia 90%. Prognozė daugiausia lemia trūkumo kraujo ląstelių, komplikacijų buvimo, paciento amžiaus, gretutinių ligų ir ligos progresavimą normos laipsnio. Kaulų čiulpų transplantacija gali pasiekti ilgalaikė remisija, daugumai pacientų.