Behčeta slimība izpaužas dažādos klīniskos simptomus: simptomi aftozs stomatīts, mezglainā eritēma, uveīts, artrīts, plaušu, nieru, kuņģa disfunkcija, tromboze, nervu sistēmas slimības, bojājumi zarnu. hronisku patoloģiju, ar periodisku maiņu paasinājuma un remisijas. Var attīstīties komplikācijas skartajos orgānos.
Kas tas ir?
Behčeta slimība - sistēmiska vaskulīts no nezināmas etioloģijas, kas raksturīgs ar primārā bojājums uz gļotādām, acu, mutes, ādas un dzimumorgānu
statistika
Behčeta slimība visbiežāk notiek teritorijā Zīda ceļa no Centrālāzijas uz Ķīnu. Turcijā, augstākā saslimstība - 420 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem. Citās valstīs - 1 15 000-500 000 cilvēku. vīriešus ietekmē biežāk nekā sievietes (5: 1), Tuvajos Austrumos, Eiropā, uz pretējo. Vidējais vecums, ka slimības izpausmes - 25-30 gadi. Jo agrākā vecumā attīstībā Behčeta slimība visbiežāk skar acis.
Vīrieši biežāk attīstīties smagas komplikācijas artērija plīsumus, trombozi, CNS, un sievietes vairāk varētu attīstīties ādas bojājumi.
Cēloņi
Precīzs etioloģija slimības vēl nav skaidrs, bet tomēr viņš runāja par savu Behčeta vīrusu izcelsmes. Pēc tam, īpašs vīruss tika izdalīts no asinīm pacientiem, bet tiešu pierādījumu, ka viņam ir iemesls sindromu, tomēr. Ir teorijas, ka ierosinātāji herpes un tuberkulozes var notikt pirms atbildību pastiprinošus apstākļus un slimības gaitu.
Pēdējo desmit gadu laikā, apsprieda autoimūns mehānismu tās attīstību: pacienti bieži piemīt antigēnus HLADRW52i B51, kas ir sevišķi liels risks Behčeta sindromu klātbūtnē abiem šiem antigēniem tajā pašā laikā. Turklāt, ziņojumiem par ģimenes slimību un reģionālo raksturu runāt par lomu ģenētisko faktoru attīstībā slimības.
No Behčeta slimības vīriešiem un sievietēm izplatība nav vienmērīga: Tuvajos Austrumos, tas ietekmē galvenokārt vīriešiem, bet Japānā un Korejā starp pacientiem dominē sievietes. Vairums pacientu vecums nepārsniedz 30-40 gadus.
Par Behčeta slimības simptomi
Behčeta slimības klīniskā aina ir polimorfs simptomi kā patoloģiskas izmaiņas notiek visā ķermenī (sk. foto).
Ar sakāvi acs notiek:
- Uveīts. Iekaisums asinsvadu apvalku var būt anterior (irīts un iridociklīta) un aizmugures kad šajā procesā ietver tīklenes.
- Konjunktivīts - iekaisums konjunktīvas.
- Keratītu - iekaisums radzenes.
- Atrofija redzes nerva un aklumu - smagos gadījumos.
ādas un gļotādas sakāve izpaužas ar šādiem simptomiem:
- Aphthae (mazas čūlas) mutes dobumā, kas var saplūst, lai veidotu lielu brūces virsmu uz gļotādas. Šīs ieilguša stomatīta Protams, recidīvi 3-4 reizes gadā.
- Jēlumi uz dzimumlocekļa, uz sēklinieku maisiņa, dzimumorgānu lūpām.
- Mezglains eritēma - sāpīgi sarkani mezgli kājās un rokās.
- Pinnes līdzīgi izsitumi uz ķermeņa un ekstremitāšu ādas.
Nervu sistēmas ar Behčeta slimību vienmēr sakāve ir smagas izpausmes:
- Iekaisums plēves, vai smadzeņu audos (šīs slimības sauc par, attiecīgi, meningītu un encefalīts).
- Paaugstināts intrakraniālais spiediens.
- Ir traucējumi galvaskausa nerviem.
- Izstrādāt parēze.
- Pasliktinās atmiņa, demence gaitā.
Par daļu no asinsvadu gultas šādas izmaiņas rasties Behčeta slimības:
- Ir pazīmes ādas vaskulītu - hemorāģisko izsitumus.
- Ir tromboze lieliem un maziem kuģiem.
- Veidojas artēriju aneirismas.
Tas ir tāpēc, ka asinsvadu problēmām (piemēram, trombozes vai aneirisma) izstrādā mirstību ar Behčeta slimību. Visbīstamākais ir tromboze un plaušu artērijas pārrāvums no aortas aneirisma. Kad aizsērējusi kāju artēriju trombu var attīstīties gangrēna.
Šajā patoloģisko procesu var ietvert lielu locītavas ekstremitāšu un mugurkaula, bet pacienti sūdzas par locītavu sāpēm, kustību traucējumiem. Ja iekaisuma gadījumu attīstās asinsvados plaušu, pacients ir hemoptysis, elpas trūkums, plaušu tūska iespējams.
Nieru, kuņģa-zarnu trakta un sirds ar Behčeta slimība skar mazāk nekā jau minētajām orgānu un sistēmu, bet izskatu patoloģisko simptomu no savas puses, kā iespējams. Pacienti var attīstīties kuņģa čūla, kuņģa un zarnu slimības, glomerulonefrīta, vaskulīts koronāro kuģiem, miokardīts, perikardīts, uc
komplikācijas
Komplikācijas Behčeta slimība parādās, kad sakāvi nāk uz centrālo nervu sistēmu, iekšējo orgānu un acīm. Tādā gadījumā jūs varat saņemt:
- glaukoma;
- atrofija redzes nerva;
- redzes zudums;
- paralīze;
- dzirdes zudumu;
- garīgu atpalicību;
Ja slimība ir sarežģīta trombozes, stāvoklis var novest pie gangrēna ekstremitātēs.
Kā ārstēt Behčeta slimība?
Ja diagnosticēta Behčeta slimības veica visaptverošu, ilgtermiņa un sistēmisku ārstēšanu. Tas ir noteikts, pamatojoties uz vietu bojājuma un individuālajām īpašībām organisma ir stingri slimnīcā. Tā kā netika konstatēts, ka etioloģija slimības, tikai simptomātiska ārstēšana tiek veikta mērķis arestētu klīniskos simptomus un novēršanu komplikācijas.
Drug terapija iekļauj nozīmējams pacientiem medikamentu ar dažādiem farmakoloģiskās grupas:
- Anti - "Ibuprofēns", "Diclofenac", "indometacīnu"
- Antihistamīna - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
- Pretvīrusu - "Aciklovīrs", "Isoprinosine"
- Antibakteriāls - "azitromicīnu", "cefazolīns", "Tsoprofloksatsin"
- Vazodilatatori - "pentoksifilīns", "Niacīns",
- Vitamīni - "Aevit", "Oligovit"
- Vntikoagulyantov - "Aspirīns", "Trental", "Kurantil"
- Arthrifuge - "Kolhicīns" "Allopurinolu"
- Hormonālā - "prednizolonu", "Dexamethasone"
- Citostatiķi - "ciklofosfamīds", "Metotreksāts".
Lokālā ārstēšana ietver: mouthwash un antiseptiķi ārstē čūlas, lietojumprogrammu ziedes ar Gepatrombin, indometacīns, glikokortikoīdiem, Subconjunctival administrēšanas "deksametazons".
Smagos gadījumos, ķērās pie ekstrakorporālās terapiju: plazmaferēzes, gemosobrtsii, ultravioleto starojumu, lāzera terapija, ultraskaņas, inductothermy. Par ķirurģiskas ārstēšanas metožu izmantošana palīdzēs novērst negatīvo ietekmi uz patoloģiju.
profilakse
Specifiska profilakse pret Behčeta slimību nav, jo tas nav precizēts tā iemeslus. Mēs varam izcelt tikai galvenos punktus, kas palīdzēs atbalstīt imūnsistēmu normālā stāvoklī:
- laiks, lai ārstētu infekcijas slimībām;
- aizturēt hroniskas infekcijas slimību;
- sekot ikdienas rutīnas;
- regulē fizisko aktivitāti;
- atteikties nekontrolēta uzņemšanu narkotikām;
- stingri jāievēro ārsta recepti;
- veikt pasākumus, lai paaugstinātu imunitāti;
Ieteicams novērot hipoalerģiska diētu ar augstu šķiedrvielu saturu.
Prognoze uz mūžu
Prognozes par Behčeta slimības ir atkarīgas orgānu un sistēmu, kas ir iesaistītas patoloģisko procesu. Jo izolētā veidā slimības, kad skāra tikai ādas un gļotādu, prognoze parasti ir labvēlīga.
Gadījumā Uveīta, pacienta dzīves kvalitāte var noārdīties daļēju vai pilnīgu aklumu, un lielākā daļa bīstamas situācijas ir CNS un asinsvadus - šajos gadījumos, aptuveni 5% pacientu mirst no attīstījies komplikācijas.
