Pirmais pieminēt šādu aknu bojājumu parādījās zinātniskajā literatūrā vidū XX gadsimtā. Tad es izmanto terminu "lupoid hepatīta". In 1993, Starptautiskā grupa pētījumu slimības patoloģiju ierosināja pašreizējo nosaukumu.
Kas tas ir?
Autoimūnu hepatītu - iekaisuma slimība, aknu parenhīmas neskaidras etioloģijas (cēlonis), kam pievienots izskats ķermenī; lielu skaitu imūnās šūnas (gamma-globulīnu, autoantivielu, makrofāgi, limfocītu, uc).
Cēloņi
Tiek uzskatīts, ka sievietes ir vairāk iespējams, ir autoimūns hepatīts; ar maksimālo gadījumu vecumā no 15 līdz 25 gadu vecumam vai menopauzes.
No autoimūna hepatīta patoģenēze ir ražošana no autoantivielu kas orientētas uz aknu šūnās - hepatocītu. Cēloņi nav zināmi; teorijas izskaidrot slimības attīstību, kas balstās uz to, pieņemot, ka iedarbību ģenētiska predispozīcija un iedarbināšanas faktoriem:
- infekcija ar hepatītu vīrusu, herpes;
- pārveidošana (bojājums) no aknu audu baktēriju toksīniem;
- saņem zāles, kas inducē imūno reakciju vai pārveidošana.
Sākt slimības cēlonis var būt par vienu faktoru, un to kombinācijas, taču no trigeru kombinācijas smagāka veicina strauju progresēšanas procesu.
formas slimības
Piešķirt autoimūns veids hepatīta 3:
- Tas notiek aptuveni 80% gadījumu, biežāk sievietēm. Kas raksturīgs ar to klasiskā klīnisks (lupoid hepatīta), ana- klātbūtne un vienlaikus lietotās imūno SMA-antivielas patoloģija citos orgānos (autoimūna thyroiditis, čūlainā kolīta, diabēta, un citi.) virs gauss bez vardarbīga klīniskā izpausmes.
- Klīniskās izpausmes ir līdzīgas I hepatīta tipa, galvenā pazīme - detektē SLM / LP-antivielas pret šķīstošo antigēna aknām.
- Ir ļaundabīgs kursu, prognoze ir slikta (brīdī diagnoze ar aknu cirozi atklājās jau 40-70% pacientu), kā arī notiek biežāk sievietēm. Kas raksturojas ar daudzumu asinīs LKM-1 antivielu pret citohromu P450, LC-1 antivielu. Ekstrahepātiskas imūni izpausmes ir izteiktāks nekā ar I tipa.
Pašlaik tiek apšaubīta esamība autoimūnu hepatītu III tipa; Tas kalpo ne pret to kā atsevišķu formu, un kā īpašs gadījums, I tipa slimības.
Iedalījums veidu autoimūnu hepatītu nav klīniski nozīmīga, kas pārstāv vairāk zinātniskā interese, jo tā nav saistīta izmaiņas attiecībā uz diagnostiskajiem izmeklējumiem un taktika ārstēšana.
Simptomi autoimūna hepatīta
Šīs izpausmes ir nespecifiskas: nav zīme, ka unikāli klasificēt kā precīza simptoms autoimūnu hepatītu. Sākot slimība parasti pakāpeniski, ar šādiem kopīgiem simptomi (pēkšņs atvēršana notiek 25-30% gadījumu):
- galvassāpes;
- neliels ķermeņa temperatūras palielināšanos;
- dzeltena ādas;
- gāzu uzkrāšanās;
- nogurums;
- vispārējs vājums;
- apetītes trūkums;
- reibonis;
- smaguma sajūta kuņģī;
- sāpes labajā augšējā kvadrantā un pa kreisi;
- palielinātas aknas un liesa.
Ar slimības progresēšanu vēlākos posmos tiek ievēroti:
- bāli āda;
- pazemina asinsspiedienu;
- sāpes sirdī;
- apsārtums plaukstu;
- izskatu telangiectasias (zirnekļa vēnām) uz ādas;
- paātrināšana sirdsdarbību;
- aknu encefalopātiju (demence);
- aknu koma.
Klīniskā aina tiek papildināta ar simptomiem, kas saistīti patoloģijām; visbiežāk tas ir migrē sāpes muskuļos, locītavās, pēkšņs drudzis, ādas izsitumi makulopapuloznaya. Sievietēm var būt sūdzības par pārkāpumu menstruālā cikla laikā.
diagnostika
Diagnostikas kritēriji autoimūna hepatīta ir seroloģiskās, bioķīmiskās un histoloģiskās marķieri. Saskaņā ar starptautiskiem kritērijiem autoimūna hepatīta var runāt tad, ja:
- līmenis no gamma-globulīnu un IgG pārsniedz normālo vērtību ar 1,5 vai vairāk reizes;
- ievērojami paaugstināts ASAT, ALAT;
- Nav vēsture asins pārliešanas, ņemot hepatotoksiskas zāles, pārmērīga alkohola lietošana;
- nav nosakāms asinīs marķieru aktīvo vīrusu infekcijām (A hepatīts, B, C, uc);
- Antivielu titrs (SMA, ANA un LKM-1) pieaugušajiem virs 1:80; bērniem, kas lielāka par 1: 20.
Aknu biopsija ar morfoloģiskās izpētes audu parauga atklāj priekšstatu par hroniska hepatīta pazīmēm izteiktu darbību. Histoloģiskie pazīmes autoimūna hepatīta ir tiltu vai pastiprināts parenhīmas nekrozi, limfoīdo infiltrācijas no plazmas šūnām ar pārpilnību.
Ārstēšana autoimūna hepatīta
Terapija ir balstīta uz kortikosteroīdu lietošanu - narkotiku, imūnās sistēmas darbību (apspiest imunitātes). Tas ļauj samazināt aktivitāti autoimūnu reakciju, kas iznīcina aknu šūnas.
Pašlaik ir divas shēmas, autoimūna hepatīta: apvienot (+ prednizons azatioprīns) monoterapijas (augsts deva prednizons). To efektivitāte ir apmēram tāds pats, divas shēmas var sasniegt remisiju un uzlabot dzīvildzi. Tomēr, kombinētā terapija ir raksturīgs ar zemu blakusparādību sastopamības kas ir 10%, bet ārstēšana ar prednizolona vien šis skaitlis nāk 45%. Tādēļ, laba panesamība azatioprīna pirmajā variantā ir vēlams. Speciāli kombinācija indicēta sievietēm un vecākiem pacientiem, kas cieš no diabēta, osteoporozes, aptaukošanās, paaugstināts nervu uzbudināmību.
Monoterapija dota grūtniecēm, pacientiem ar dažādiem audzējiem, kas cieš smagu citopēnija (trūkst dažu veidu asins šūnu). Kad ārstēšanas kursu, kas nepārsniedz 18 mēnešus, tika novērotas būtiskas blakusparādības. ārstēšanas laikā prednizolona pakāpeniski samazinās. Ārstēšanas ilgums ir autoimūns hepatīts ir no 6 mēnešiem līdz 2 gadiem, atsevišķos gadījumos terapija ir mūžizglītība.
ķirurģiskā ārstēšana
Slimība var cured ar ķirurģisku iejaukšanos tikai, kas ir uz transplantācijas (transplantācijas) aknās. Darbība ir ļoti nopietna, un slikti panes pacienti. Ir arī diezgan vairākas bīstamas komplikācijas un neērtībām, ko izraisa orgānu transplantāciju:
- aknas nevar apmesties, un noraida organismā, lai gan pastāvīgu saņemšanas medikamentiem, kas nomāc imūnsistēmu;
- Hroniska imūnsupresoriem slikti cilvēka ķermenis, kā jūs varat iegūt slims jebkāda infekcija, pat visvairāk šajā periodā SARS ikdienišķa parādība, kas var izraisīt apstākļos nomākts imunitātes attīstīties meningīts (smadzeņu apvalka iekaisumu), pneimonija, vai sepse;
- pārstādīt aknas nespēj pildīt savu funkciju, un pēc tam izstrādāt akūtu aknu mazspēju un nāvi notiek.
Vēl viena problēma ir atrast piemērotu donoru, tā var veikt pat dažus gadus, un tas nav vērts mazu naudu (apmēram $ 100 000).
Invaliditātes pacientiem ar autoimūna hepatīta
Ja attīstība slimība izraisīja aknu cirozi, pacientam ir tiesības vērsties pie biroja ITU (organizācijas, kas veic medicīniskā un sociālā kompetence), lai apstiprinātu klātbūtni izmaiņas organismā un saņemt palīdzību no valsts.
Ja pacients, jo veselības stāvoklis spiesti mainīt savu darba vietu, taču var pieņemt atšķirīgu pozīciju ar zemāku atalgojumu, viņš ir paredzēts, lai trešās grupas invaliditātes.
- Kad slimība aizņem salauzta, atkārtotu kursu, pacients novērots: cilvēka aknu vidēji un smagi, ierobežojot iespēju izmantot pašapkalpošanās, darbu izpilde ir iespējama tikai īpašos darba apstākļos, izmantojot palīgtehnoloģiju, bet cilvēks paļaujas otro grupu invaliditāte.
- jūs varat iegūt pirmo grupu, ja slimība strauji progresē, un pacients ir smaga aknu mazspēja. Efektivitāte un pacienta spēja pašu samazināta tā, ka pacienta slimības vēsturēm, ārsti rakstīt par pilnīgu nespēju strādāt.
Darbs, dzīvot un ārstēt šo slimību ir iespējams, taču tas joprojām uzskatāms par ļoti bīstami, jo tās cēloņi vēl nav pilnībā saprotams.
profilaktiskie pasākumi
Autoimūnu hepatītu var būt tikai sekundāra profilakse, kas ir, lai veiktu šādas darbības:
- regulāras vizītes uz gastroenterologa vai hepatologa;
- pastāvīga uzraudzība darbības līmeni aknu enzīmu imūnglobulīnu un antivielām;
- ievērošanu speciālu diētu un maigo attieksmi;
- ierobežojums emocionālo un fizisko stresu, uzņemšanas dažādu narkotiku.
Savlaicīga diagnostika, pareizi izraudzītas zāles, augu tautas aizsardzības līdzekļiem, preventīvie pasākumi un atbilstība ārsta norādījumi sniegs iespēju pacientam ar diagnozi "autoimūno hepatītu" efektīvi risināt šo bīstami dzīvībai un veselībai slimība.
perspektīva
Ja neārstē, slimība progresē pakāpeniski; Spontāna remisija nenotiek. Gala rezultāts ir autoimūna hepatīta ciroze un aknu mazspēja; 5-gadu izdzīvošana ir 50%.
Ar savlaicīgu un skaidru terapija var sasniegt remisiju vairumam pacientu; kur izdzīvošana 20 gadu laikā, ir vairāk nekā 80%. Aknu transplantācija sniedz rezultātus, kas salīdzināmas ar narkotiku sasniegta remisija: 5 gadu prognozes ir labvēlīgs 90% pacientu.
