Asins slimība. Simptomi pieaugušajiem, cēloņi

Asinis ir dzīvi audi, kas sastāv no šķidruma un cietām vielām. Šķidrā daļa, ko sauc par plazmu, sastāv no ūdens, sāls un olbaltumvielām. Vairāk nekā puse no asins tilpuma sastāv no tā, pārējo aizņem cietās daļiņas - eritrocīti, leikocīti un trombocīti. Dažas slimības ietekmē vienā vai vairākās tās sastāvdaļās, kā rezultātā asinis nevar darboties pareizi.

Gan bērniem, gan pieaugušajiem šos traucējumus var izraisīt dažādi faktori, tostarp ģenētiskā nosliece, dažu zāļu blakusparādības un dažu minerālvielu trūkums diētu. Uztveramie simptomi var atšķirties atkarībā no skartās asins sastāvdaļas vai iekšējiem orgāniem, kā arī no patoloģiskā procesa smaguma pakāpes.

Tajā pašā laikā daudzi cilvēki, kas cieš no hematoloģiskām slimībām, mierīgā, bez stresa stāvoklī bieži izjūt vājumu un savārgumu un dramatiski zaudē svaru bez jebkādas diētas. Ārstēšana tiek noteikta atšķirīgi, atkarībā no diagnozes un slimības gaitas smaguma pakāpes.

Klasifikācija

Asins slimības attīstās visos gadījumos, kad rodas problēmas ar vienu vai vairākām tās sastāvdaļām. Daudzas slimības iegūst nosaukumu no šūnu nosaukumiem un to inficētajām daļiņām (sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas, trombocīti vai plazma).

Noteiktus terminus sauc par asins slimībām, kurās samazinās kāda komponenta ražošana vai tiek traucēts tā darbs:

• anēmija - ja sāpīgs stāvoklis ir saistīts ar sarkanajām asins šūnām;
• leikopēnija - ja tā ietekmē leikocītus;
• trombocitopēnija - kad ir iesaistīti trombocīti.

Slimību kategorijas, kas izraisa dažu asins komponentu palielināšanos, tika definētas šādi:

• eritrocitoze;
• leikocitoze;
• trombocitēmija vai trombocitoze.

Saistīts ar leikocītu darbu

Baltās asins šūnas organismā ir atbildīgas par infekcijas uzbrukumu apkarošanu.

Šīs šūnas veidojas kaulu smadzenēs un augšanas laikā tiek sadalītas dažādos veidos, lai pēc tam katra no tām nodrošinātu savu imūno funkciju:

• neitrofīli, baktērijas un vīrusi;
• limfocīti, kas iznīcina vīrusus un regulē imūnsistēmu;
• monocīti vai makrofāgi, kas sagremo mirušās vai dezaktivētās baktērijas, vīrusus un sēnītes;
• bazofīli un eozinofīli, kas palīdz organismam izvairīties no alerģiskām reakcijām un iznīcina parazītus.

Dažas slimības ietekmē visu veidu leikocītus asinīs, bet citas-tikai 1-2 specifiskas, un visbiežāk tiek skarti neitrofīli un limfocīti.

Asins slimība, simptomi pieaugušajiem, kas ietver biežas infekcijas slimības, lēnu brūču dzīšanu, sākumu lejupejoši zilumi un neizskaidrojams vājums ar pēkšņu nepamatotu svara zudumu, kas parasti ir saistīts tieši ar darbības traucējumiem leikocīti.

Lielākā daļa no šiem patoloģiskajiem procesiem ir vēzis vai proliferācijas traucējumi, kurus visbiežāk izraisa infekcijas. Šajā gadījumā strauji palielinās asinsritē cirkulējošo leikocītu skaits.

Tomēr leikopēnija rodas to apjoma samazināšanās dēļ, un tās cēloņi var būt:

• infekcijas bojājumi ķermenim;
• toksīnu iedarbība;
• daži medikamenti, īpaši kortikosteroīdi vai ķīmijterapijas līdzekļi;
• ģenētiskās mutācijas.

Ir trīs galvenie asins vēža veidi, kas ietekmē leikocītus:

• Limfoma - Šī ir onkoloģiska slimība, kas rodas, strauji vairojoties limfocītiem un mainoties to struktūrai. Ir divi galvenie veidi: Hodžkina limfoma un ne-Hodžkina limfoma. Pašlaik abas slimības formas ir ārstējamas, īpaši ar savlaicīgu diagnostiku. Saskaņā ar statistiku, pēc šādas diagnozes noteikšanas 70-85% cilvēku var nodzīvot vismaz 5 gadus.
• Leikēmijas - apstākļi, kas saistīti ar patoloģisku (modificētu) leikocītu uzkrāšanos kaulu smadzenēs, kas traucē tā spēju ražot sarkanās asins šūnas un trombocītus. Leikēmijas var būt akūtas vai hroniskas un attiecīgi attīstīties strauji vai pakāpeniski. Šim stāvoklim ir dažādas ārstēšanas metodes, taču tā efektivitāte ir atkarīga no vairāki faktori (patoloģiskā procesa attīstības ātrums, vecums, vienlaicīgas slimības un utt.). Saskaņā ar statistiku 63-65% pacientu nonāk pastāvīgā ilgstošā remisijā.
• Mieloma - onkoloģiskie procesi, kas saistīti ar plazmas šūnu uzkrāšanos kaulu smadzenēs, kas traucē citu asins daļiņu attīstību un darbību. Visizplatītākais šo traucējumu veids ir multiplā mieloma, kurā patoloģiskas plazmas šūnas daudzās kaula vietās uzkrājas vai veido audzējus, vai kaulu smadzenes. Šī ir retākā vēža forma (mazāk nekā 2% no visiem diagnosticētajiem gadījumiem), taču to ir visgrūtāk ārstēt (tikai aptuveni 50% gadījumu nonāk ilgstošā remisijā).

Ārsti parasti diagnosticē leikēmijas, limfomas un mielomas ar:

• medicīniskā pārbaude un pilnas slimības vēstures izpēte;
• asins un urīna analīzes;
• kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija;
• jostas punkcija, kurā pārbaudei tiek savākts cerebrospinālais šķidrums;
• attēlveidošanas testi, piemēram, rentgenstari, datortomogrāfija vai PET, MRI un / vai ultraskaņa.

Asins šūnu vēzis, kas vēl nav simptomātisks, var nebūt jāārstē, un tas ir tikai jāuzrauga.

Parasti pacienti ar agresīvu vai aktīvu onkoloģisku procesu tiek aktīvi ārstēti, izmantojot šādas metodes:

• ķīmijterapija;
• staru terapija;
• dažādas operācijas;
• mērķtiecīga zāļu terapija (zāļu lietošana, kas palīdz palielināt ķīmijterapijas zāļu efektivitāti vai iznīcina vēža šūnu strukturālos elementus);
• cilmes šūnu un kaulu smadzeņu šūnu transplantācija, kas spēj uzsākt normālas leikocītu ražošanas atjaunošanas procesu organismā.

Saistīts ar eritrocītu darbu

Asins slimības, kuru simptomi pieaugušajiem ir neizskaidrojams vājums un nogurums, bāla āda, elpas trūkums, reibonis vai pat ģīboni, sirdsklauves, muskuļu vājumu un grūtības koncentrēties un atcerēties informāciju visbiežāk izraisa traumas eritrocīti.

Viena no visbiežāk sastopamajām šādām slimībām ir anēmija, kuras laikā organisms neražo pietiekami daudz sarkano asins šūnu vai tās nedarbojas pareizi.

Pastāv dažādi šīs slimības veidi:

• dzelzs deficīta anēmija - attīstīties, ja organismam trūkst dzelzs vai tas netiek pienācīgi absorbēts;
• anēmija grūtniecības laikā - slimības simptomi parādās, kad organismam jāpalielina sarkano asins šūnu skaits, bet tas paliek tādā pašā līmenī;
• vitamīnu trūkums - parasti to izraisa nepietiekama B12 vitamīna un folijskābes uzņemšana ar uzturu;
• iedzimts hemolītisks līdzeklis - ja sarkanās asins šūnas tiek bojātas un iznīcinātas asinsritē ar patoloģisku intensitāti traumas, slimības vai noteiktu medikamentu rezultātā;
• iedzimts hemolītisks līdzeklis - apstākļi, kuros sarkanās asins šūnas tiek sadalītas vai iznīcinātas ātrāk, nekā organisms spēj tās aizstāt ar jaunām šūnām;
• aplastisks - attīstās, kad kaulu smadzenes pārstāj ražot pietiekami daudz asins šūnu.

Ja anēmijas cēlonis nav acīmredzams (piemēram, ievainojums vai infekcija), ārsti veic šādas darbības, lai to identificētu:

• pacienta fiziskā pārbaude;
• individuālās un ģimenes vēstures izpēte;
• dažādas asins analīzes (gan vispārējas, gan retikulocītu skaitīšanai un perifēro asiņu sastāva noteikšanai);
• kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija.

Ārstēšana ir atkarīga no traucējuma cēloņa, bet parasti ietver:

• asins pārliešana;
• uztura tikšanās;
• operācijas;
• zāļu lietošana, kas stimulē jaunu kaulu smadzeņu šūnu un sarkano asins šūnu veidošanos.

Sarkano asins šūnu skaita palielināšanās visbiežāk notiek policitēmijas veidā - stāvoklis, kad organisms nezināmu iemeslu dēļ ražo pārāk daudz šūnu. Šāds sarkano šūnu pārpalikums parasti nerada problēmas, bet dažiem cilvēkiem tas joprojām ir iespējams izraisīt asins recekļu veidošanos, tādēļ pēc šādas pazīmes noteikšanas tas pastāvīgi jāievēro ārsts.

Saistīts ar trombocītiem

Pieaugušajiem asins slimību simptomi, kas saistīti ar asins recēšanas traucējumiem un trombocītu darbības traucējumiem, izpaužas šādi:

• grūtības ar brūču dzīšanu un asiņošanas apturēšanu traumu gadījumā;
• visas brūces un griezumi dziedē lēni vai turpina asiņot periodiski bez jebkādas ietekmes;
• pastāvīgi zilumi uz ādas, bez iepriekšējiem sasitumiem un kritieniem;
• atkārtota neizskaidrojama asiņošana no deguna, smaganām, kuņģa -zarnu trakta vai uroģenitālās sistēmas.

Asins slimības, kas saistītas ar zemu trombocītu skaitu asinīs, var rasties dažādu iemeslu dēļ. Vairumā gadījumu tie neizraisa patoloģisku asiņošanu vai citus bīstamus apstākļus.

Visizplatītākie ir:

• Idiopātiska trombocitopēniskā purpura - stāvoklis, kad nezināma iemesla dēļ asinīs pastāvīgi ir zems trombocītu skaits. Parasti nav acīmredzamu simptomu, bet dažreiz uz ādas parādās zilumi un / vai mazi sarkani plankumi (petehijas). Retos gadījumos rodas patoloģiska asiņošana, kuru ir grūti apturēt.
• Heparīna izraisīta trombocitopēnija - trombocītu koncentrācijas samazināšanās, ko izraisa reakcija uz heparīnu (asins šķidrinātājs, kas tiek parakstīts daudziem hospitalizētiem cilvēkiem, lai novērstu asins recekļu veidošanos).

Lai diagnosticētu un novērtētu trombocītu stāvokli, lielākā daļa ārstu veic fizisku eksāmenu un asins analīzi, kā arī ņem slimības indivīdu un ģimenes vēsturi. Trombocitopēnijas ārstēšanu parasti izsaka aizstājterapijā ar zālēm, kas satur trūkstošos elementus normālai asins recēšanai.

Lai gan lielākā daļa trombocītu darba traucējumu ir saistīti ar to skaita samazināšanos vai aktivitātes samazināšanos asinsritē, daži sāpīgi apstākļi ir saistīti ar to pārpalikumu. Pirmkārt, tas ir hiperkoagulācijas stāvoklis - tendence asinīm pārāk viegli sarecēt. Lielākajai daļai cilvēku šis stāvoklis rodas vieglā formā, tam nav izpausmju un bieži tiek diagnosticēts pilnīgi nejauši. Tomēr dažiem cilvēkiem dzīves laikā atkārtojas pastiprinātas asins recēšanas epizodes, tāpēc katru dienu ir nepieciešami medikamenti asins retināšanai.

Bīstamie apstākļi, kas saistīti ar trombocītu koncentrācijas palielināšanos, ir šādi:

• Trombotiska trombocitopēniskā purpura - reta asins slimība, kas izraisa mazu asins recekļu veidošanos visa ķermeņa asinsvados. Šī procesa laikā tiek patērēts liels skaits trombocītu, un ļoti maz no tiem paliek asinsritē.
• Būtiska trombocitoze (primārā trombocitēmija) - stāvoklis, kad organisms nezināmu iemeslu dēļ ražo pārāk daudz trombocītu, bet tie nedarbojas pareizi. Tas izraisa pārmērīgu asins recēšanu vai ilgstošu asiņošanu, vai abus.
• Dziļo vēnu tromboze Asins receklis, kas veidojas dziļajā vēnā, parasti kājā. Tas var pārvietoties un pārvietoties pa sirdi un plaušās, izraisot plaušu emboliju.
• Izkliedēta intravaskulāra koagulācija (izplatīta intravaskulāra koagulācija) - slimība, kurā visā ķermenī vienlaikus parādās sīki asins recekļi un asiņošanas plankumi. Tas attīstās smagu infekciju, operācijas vai grūtniecības komplikāciju rezultātā.

Saistīts ar plazmas šūnu darbības traucējumiem

Asins slimības, kas saistītas ar novirzēm plazmas darbā, ir reti. To rašanās cēlonis ir viena veida plazmas šūnu pārmērīga pavairošana. Tas traucē līdzsvaru visā ķermenī un var izraisīt dažādus bīstamus apstākļus.

Veselā stāvoklī plazmas šūnas galvenokārt atrodas kaulu smadzenēs un limfmezglos tūkstošiem dažādu veidu. Katrs no tiem ražo savas antivielas - imūnglobulīnus vai unikālus proteīnus, kas palīdz organismam cīnīties ar infekciju. Tā rezultātā tiek sintezēts milzīgs skaits dažādu antivielu, lai cīnītos pret daudziem infekcijas un vīrusu uzbrukumiem.

Plazmas slimību gadījumā viena veida šūnas nekontrolējami vairojas. Tā rezultātā to uzkrāšanās rada ļoti lielu vienas antivielas (monoklonālās) daudzumu, kas pazīstams kā M-proteīns. Laika gaitā absolūti vairākumā plazmā sāk atrasties patoloģiski dalošās šūnas un to radītie imūnglobulīni, un citu daļiņu līmenis ievērojami samazinās. Tā rezultātā tiek samazināts citu veidu antivielu skaits, kas palīdz cīnīties ar infekcijām.

Tādējādi cilvēkiem ar asins slimībām, kas saistītas ar patoloģisku plazmas sastāvu, bieži ir lielāks infekcijas risks. Pastāvīgi pieaugošais viena veida šūnu skaits arī iekļūst dažādos audos un orgānos un bojā tos, un to antivielas var bojāt dzīvībai svarīgos orgānus, īpaši nieres un kauli.

Asins slimības, ko izraisa plazmas šūnu ražošanas traucējumi, ir šādas:

• Nezināmas izcelsmes monoklonāla gamopātija - ir saistīts ar šūnu skaita palielināšanos plazmā, kas ražota no B-limfocītiem. Šī slimība parasti neizraisa simptomus, tāpēc gandrīz vienmēr tā tiek atklāta nejauši, kad laboratorijas testi tiek veikti citiem mērķiem (piemēram, asins proteīna mērīšanai). Tomēr monoklonālās antivielas var ietekmēt nervus un izraisīt ekstremitāšu nejutīgumu, tirpšanu un vājumu. Cilvēki ar šo stāvokli, visticamāk, cieš no kaulu zuduma un tieksmes uz lūzumiem. Monoklonālajai gammopātijai parasti nav nepieciešama ārstēšana, tomēr, ja to papildina ievērojama kaulu blīvuma samazināšanās (osteopēnija vai osteoporoze), ārsti var ieteikt ārstēšanu bisfosfonāti.
• Multiplā mieloma Ir plazmas šūnu vēzis, kurā kāda veida šūnas nekontrolējami vairojas kaulu smadzenēs un dažreiz arī citās ķermeņa daļās. Attīstoties šai slimībai, cilvēkiem bieži ir sāpes kaulos un lūzumi, kā arī biežas nieru problēmas, novājināta imūnsistēma (imūndeficīts), vājums un atmiņas traucējumi. Diagnoze tiek veikta, izmērot dažādu veidu antivielu daudzumu asinīs un urīnā, un to apstiprina kaulu smadzeņu biopsija. Ārstēšana bieži ietver parasto ķīmijterapijas zāļu, kortikosteroīdu, imūnmodulatoru un noteikto antivielu inhibitoru kombināciju.
• Makroglobulinēmija - attīstās, ievērojami palielinoties krioglobulīnu līmenim asinīs (antivielas, ko ražo noteiktā tipa dominējošās plazmas šūnas). Atdzesējot zem normālas ķermeņa temperatūras, šie proteīni veido lielus daļiņu gabaliņus (nogulsnes). Neskatoties uz to, ka tie sasilstot izšķīst, sasaldējot, tie var izraisīt asinsvadu iekaisumu (vaskulītu), kas izpaužas kā zilumi,

locītavu sāpes un vājums. Vaskulīts bieži ietekmē aknas un nieres, un dažiem cilvēkiem stāvoklis var progresēt līdz nāvējošai aknu un nieru mazspējai. Makroglobulinēmiju ārstē ar kortikosteroīdu un zāļu kombināciju, kuras mērķis ir normalizēt imūnsistēmu un metabolismu plazmā. Smagos gadījumos tiek izmantota ķīmijterapija.

Ģenētiski un iegūti

Daudzas asins slimības ir iedzimtas. Šādos gadījumos mainīti gēni, kas satur noslieci uz slimību, tiek nodoti bērniem no vecākiem. Plaši zināmas dažas specifiskas ģenētiskas mutācijas, kurām raksturīgas dažādas asins patoloģijas (galvenokārt sirpjveida šūnu anēmija un dažas hemofilijas un trombofilijas formas).

Turklāt daži ģenētiski faktori var arī palielināt asins slimību risku. Tas jo īpaši attiecas uz dažādām vēža formām. Persona var mantot bojātu gēnu no saviem vecākiem, bet dažreiz "sabrukums" notiek spontāni, padarot viņu uzņēmīgāku pret noteiktu patoloģiju attīstību.

Asins slimības, kuru simptomi (pieaugušajiem un īpaši gados vecākiem cilvēkiem) iepriekš nav bijuši atzīmēti nevienam no radiniekiem, visticamāk, tiks iegūti.

Tās parādīšanās iemesli var būt dažādi, bet visbiežāk tie ir:

• orgānu un audu slimības, kas atbalsta asinsriti;
• pastāvīga noteiktu zāļu uzņemšana;
• uztura trūkumi.

Faktori, kas palielina asins slimību attīstības risku, katrā gadījumā ir individuāli. Ģenētisko patoloģiju un dažu vēža formu izpausme, iespējams, ir ar atbilstošu ģimenes vēsturi.

Citi iespējamie asins slimību riska faktori ir:

• novecošanās;
• autoimūnas slimības;
• noteiktu zāļu un ķīmisko vielu iedarbība;
• aknu, nieru vai vairogdziedzera slimība;
• slikts uzturs;
• grūtniecība;
• aptaukošanās;
• sirds slimības;
• augsts asinsspiediens un holesterīns;
• smēķēšana;
• traumas un operācijas, kas saistītas ar ierobežotām pārvietošanās spējām.

Reti

Ja normālais asins šūnu augšanas un attīstības process nedarbojas pareizi, dažas noteiktas asins daļiņas sāk vairoties lielos daudzumos vai patoloģiskā formā. Tā rezultātā var attīstīties vēzis un citas nopietnas slimības.

Pastāv divu veidu retas asins slimības, kuras ir sadalītas apakškategorijās:

• Mieloproliferatīvi traucējumi - rodas, kad kaulu smadzenes sāk ražot pārāk daudz sarkano asins šūnu, trombocītu vai noteiktu balto asins šūnu. Šos patoloģiskos procesus sauc par mieloproliferatīviem jaunveidojumiem. Laika gaitā asinīs un kaulu smadzenēs uzkrājas liels lieko šūnu daudzums, kas var izraisīt asiņošanu, anēmiju vai sliktu pašsajūtu.
• Limfoproliferatīvie traucējumi - attīstīties, ja organisms ražo pārāk daudz balto asins šūnu (limfocītu) vai ja šūnas uzvedas neparasti. Tie ir atrodami limfātiskajos audos limfmezglos, liesā un aizkrūts dziedzerī. Šos traucējumus sauc par limfoproliferatīviem jaunveidojumiem (LPN), un tie parasti rodas cilvēkiem ar novājinātu imūnsistēmu.

Mieloproliferatīvi traucējumi	Limfoproliferatīvie traucējumi
slimība	kā tas attīstās	slimība	kā tas attīstās
mielofibroze	pārāk daudz nenobriedušu leikocītu un eritrocītu dēļ pēdējie ir deformēti	mataino šūnu leikēmija	kaulu smadzenes rada deformētas baltās asins šūnas, kas var izraisīt akūtu leikēmiju
trombocitēmija	trombocītu pārpalikums	T šūnu leikēmija
eozinofīlija	balto asins šūnu veids, kas tiek ražots palielinātos daudzumos, kad ķermenis ir pakļauts alergēnam vai parazītam
mastocitoze	sarkano asins šūnu pārpalikums
histiocitoze	pārmērīgi histiocīti (piemēram, baltās asins šūnas)
paroksizmāla nakts hemoglobinūrija	kaulu smadzenes rada bojātas sarkanās asins šūnas, kuras imūnsistēma noraida

Asins slimības, kuru simptomi (pieaugušajiem) ir anēmija, elpas trūkums, bālums, vājums un nogurums, kā arī regulāri drudzis, ādas zilumi un sinusa iekaisums var būt viens no iepriekš minētajiem retajiem gadījumiem patoloģijas. Tāpēc, ja rodas grūtības noteikt diagnozi, ieteicams veikt rūpīgu diagnozi. pie speciālista (hematologa), kur tiks izrakstītas ne tikai asins analīzes, bet arī kaulu smadzeņu biopsija.

Retos asins traucējumus ir grūti izārstēt, un esošās ārstēšanas metodes ir mēģinājumi atgriezt asins šūnu skaitu normālā līmenī. Tomēr daži šo traucējumu veidi neizraisa nekādus simptomus un, iespējams, neprasa nekādu ārstēšanu, aprobežojoties ar novērošanu.

Citos gadījumos un atkarībā no pacienta stāvokļa var būt nepieciešami šādi pasākumi:

• ķīmijterapija;
• staru terapija;
• operācija;
• mērķtiecīga zāļu terapija;
• cilmes šūnu transplantācija;
• asins pārliešana;
• uztura izmaiņas;
• zāļu lietošana, kas stimulē kaulu smadzeņu šūnu un jaunu sarkano asins šūnu veidošanos.

Asins recēšanas traucējumi, kas nav saistīti ar trombocītu darbību

Asinsreces traucējumi ir nosacījumu grupa, kas rodas, ja asinis nav pareizi sarecējušas. Normālos apstākļos trombocīti salīmējas kopā un bojāta asinsvada vietā veido aizbāzni. Olbaltumvielas asinīs, ko sauc par asinsreces faktoriem, pēc tam mijiedarbojas, veidojot fibrīna recekli (būtībā elastīgs aizbāznis), kas notur sacietējušās šūnas un ļauj dziedēt, novēršot bojājumu atvēršanos vēlreiz.

Neskatoties uz to, ka pārāk spēcīga asins recēšana var izraisīt sirdslēkmes un insultu, nespēja veidot recekļus ir arī ļoti bīstama, jo var izraisīt pārmērīgu asiņošana. Šādi traucējumi bieži rodas nepietiekama trombocītu skaita vai sliktas darbības dēļ, taču tas nebūt nav vienīgais iemesls. To var izraisīt arī dažu proteīnu, kas ir atbildīgi par recēšanu, trūkums vai patoloģiska struktūra, vai patoloģiska asinsvadu struktūra.

Problēmas ar trombocītu ražošanu vai darbību gandrīz vienmēr tiek iegūtas, nevis ģenētiski pārmantotas. Tajā pašā laikā citas norādītās problēmas parasti atspoguļo mutācijas organismā un tiek pārnestas no vecākiem.

Hemofilija ir vispazīstamākais iedzimtais asiņošanas traucējums, lai gan tas ir salīdzinoši reti sastopams un skar galvenokārt vīriešus. Daudz vairāk cilvēku cieš no fon Villebranda slimības, kas rodas gan vīriešiem, gan sievietēm. Šīs patoloģijas rodas, ja asinīs nav noteiktu asinsreces faktoru un gandrīz vienmēr ir iedzimtas (lai gan retos gadījumos tie var attīstīties nobriedušākā vecumā, ja organisms ražo antivielas, kas cīnās ar hemostatisku daļiņas).

Asins traucējumu simptomi, ko izraisa asinsreces traucējumi, parasti ir šādi:

• zilumi uz ādas, parādās bez sasitumiem un kritieniem;
• asiņojošas smaganas;
• Smaga asiņošana, pat no nelieliem griezumiem, skrāpējumiem vai zobārstniecības procedūrām
• nepamatota bagātīga asiņošana no deguna;
• bagātīgas menstruācijas;
• asiņošana locītavu rajonā.

Hemofilija

Hemofilija ir reta iedzimta asiņošanas slimība, kas var būt no vieglas līdz ļoti smagai. Tas ir atkarīgs no hemostatisko faktoru daudzuma organismā.

Hemofiliju klasificē A vai B tipā atkarībā no tā, kāda veida recēšanas faktora trūkst. Šī slimība rodas ģenētiska defekta rezultātā, kas fiksēts X hromosomā. Sievietes, kurām vienā X hromosomā (no divām) ir bojāts gēns, sauc par nēsātājām un var šo slimību nodot saviem dēliem.

Nejaušas hromosomu aktivācijas dēļ dažiem nesējiem var rasties arī viegli slimības simptomi. Patiesībā sievietes var saslimt arī ar hemofiliju, taču tas notiek reti (šim nolūkam abām X hromosomām jābūt bojātām).

Tā kā vīriešiem ir viena X hromosoma un ja tam ir bojāts gēns, nevar izvairīties no slimības attīstības. Tā kā asinis nav sarecējušas nepieciešamo proteīnu trūkuma dēļ, jebkurš pacienta ievainojums rada pārmērīgas asiņošanas risku. Turklāt cilvēki ar hemofiliju var ciest no iekšējiem asinsizplūdumiem, kas laika gaitā var bojāt locītavas, orgānus un audus.

Iepriekš cilvēki ar hemofiliju tika ārstēti ar VIII faktora asins pārliešanu, bet līdz 80. gadu sākumam tika konstatēts, ka šie produkti pārnēsā dažādus vīrusus, tostarp hepatītu un HIV. Pateicoties uzlabotām skrīninga metodēm un zinātnes sasniegumiem, zinātnieki ir spējuši laboratorijā izveidot sintētiskus asins faktorus, klonējot specifiskus gēnus. Tāpēc mūsdienu aizstājterapijas metodes ir tīrākas un daudz drošākas nekā jebkad agrāk.

Fon Villebranda slimība

Fon Villebranda slimība ir iedzimta slimība, kas rodas, ja asinīs nav tāda paša nosaukuma. funkcionējošs faktors (kas palīdz asinīm sarecēt un aktivizē citu šim nolūkam nepieciešamo proteīnu - faktoru VIII).

Šis stāvoklis parasti ir vieglāks nekā hemofilija, bet var skart jebkura dzimuma cilvēkus. Sievietes menstruāciju laikā ir īpaši uzņēmīgas pret tās akūtajām izpausmēm.

Atkarībā no fon Villebranda faktora līmeņa un VIII faktora aktivitātes, slimība tiek klasificēta trīs dažādos posmos (no 1 līdz 3). Pirmais posms ir vieglākais un visizplatītākais, trešais ir ļoti smags un retāk sastopams.

Agrīni diagnosticējot, cilvēki ar fon Villebranda slimību var dzīvot normālu, aktīvu dzīvi. Vieglai slimībai var nebūt nepieciešama nekāda ārstēšana, bet no tās jāizvairās zāles, kas var pasliktināt asiņošanu (piemēram, aspirīns un ibuprofēns) bez iepriekšējas konsultācijas ārsts.

Nopietnākas formas var ārstēt ar zālēm, kas paaugstina fon Villebranda faktora līmeni organismā, vai ar asins faktoru koncentrātu pārliešanu. bet

Pirms operācijas, zobu ārstēšanas vai dzemdībām bieži vien ir jāveic atbilstoši piesardzības pasākumi. Lai mazinātu šīs asins slimības simptomus medicīnisko procedūru laikā, pieaugušajiem tiek nozīmēts desmopresīns (sintētisks) hormons, kas veicina fon Villebranda faktoru un VIII izdalīšanos) un antifibrinolītiskie līdzekļi, kas palīdz novērst sabrukšanu Asins recekļi.

Video par asins slimībām

Asins slimības: