Creutzfeldt Jēkaba ​​neārstējama slimība - simptomi, fotogrāfijas un video patoloģijas

slimība Kreicfelda - Jakoba slimības( turpmāk ērtai CJD) - ir deģeneratīva slimība no centrālās nervu sistēmas , it īpaši smadzeņu garozas un bazālo saknīti smadzenēs, ietekmē arī muguras smadzenes.

Pirmais aprakstīti 1920. dīvains nosaukums - nosaukumi divu Vācijas ārsti pēc kuriem slimība ir nosaukta, tas tiek klasificēts kā prionu slimībām( ko sauc arī sūkļveida encefalopātijas, govju sūkļveida encefalopātija).

vārds prionu pirmo reizi tika lietots 1982.gadā, amerikāņu profesors Stanley B. Prusiner un izveidots, apvienojoties diviem vārdiem - proteīnu( olbaltumvielu) un infekcijas( infekcijas).

Normālos apstākļos, šie šūnu proteīni nekaitē ķermeni, bet tie var veidot stabilas struktūras, kas var novest pie letālas slimības, centrālās nervu sistēmas( CNS).

reta slimība un vājstrāvas, līdz pirmajiem simptomi parasti dodas no 10 līdz 15 gadiem, ( reti 5-8 mēneši).Audumi kur

koncentrētas prionu olbaltumvielas sekciju autopsijas ir porains struktūru - līdz ar to nosaukumu sūkļveida encefalopātiju.

pirmavots slimības, domājams, lai pabarotu govis, kas bija inficēti ar prioni aitas( iemesls karuselis vaboles), un, savukārt, gaļu govju kalpoja kā infekcijas avots cilvēkiem.

prioni tiek iznīcināti tikai spēcīgus oksidētājus, no kuriem neviens izmanto medicīnā, tāpēc Anglijā( 1995. ir liela mēroga uzliesmojums govju slimība tika konstatēta) ir tikai vienreizējās lietošanas medicīnas instrumenti.

cēloņi KJS notiek visur, bet tajā pašā laikā, mehānisms infekcijas nav pilnībā saprotams.

aprakstīts pāri infekcijas ar caururbjošu keratoplastikai( radzenes transplantācijas), un citus transplantātu.dokumentēti gadījumi izmantošanas piesārņoto instrumentu darbību uz smadzenēm laikā.

infekcija rodas, ja žogs augšanas hormona no hipofīzes no līķa( pašlaik ir tā sintētisko analogās).Kā jau minēts, ir ceļš inficēšanās caur gaļas aitas un govis.

klasifikācija solis un Kreicfelda-Jakoba

Medicine 4 piešķir formas CJD:

1. Klasiskie( spontānas) - prioni smadzenēs parādās spontāni, bez redzama iemesla. Cilvēki parasti tiek pakļauti vecākiem par 50 gadiem - 1-2 cilvēki uz miljonu. Sākotnēji uzskatīta par īsu atmiņas zudums, garastāvokļa svārstības, interešu dzīvē zaudēšanu. Pakāpeniski, persona zaudē spēju pildīt savus ikdienas pienākumus, kas notiek pēdējais posms traucējumi, halucinācijas, lēns runas. Gaitā slimības parādās krampji, kas ir arī saistīti ar iznīcināšanu CNS.
2. iedzimta. slimības gaita pats tipa ar klasisko formu. Slimība tiek nosūtīta ģenētiski, tāpēc, ja ģimene jau bija gadījumi, slimības, nejaušam izskatu KJS ievērojami palielinās.
3. jarogēnisks. slimība rodas kā rezultātā ieviešanu prioni ķirurģiskas iejaukšanās laikā.Šīs var būt zāles( piem., Augšanas hormona ņem atpakaļ no līķiem), piesārņotas instrumenti, plēves, kas tika izmantots, lai slēgtu brūces uz galvas darbības smadzenēs laikā.Līdz šim, visticamāk, lai attīstītu veidus, kā nulli.
4. jauna versija. Infekcija ar pārtiku( gaļa, liellopu gaļas, kas satur inficētu smadzeņu audiem).Kopš 1995. gada ir reģistrēti ne vairāk kā 100 gadījumi. Slimība skar jauniešus vecumā no 20 gadiem. Pacients sākotnēji throws viņa hobijiem, nospiedošs, ka puses ir tuvu, tad viņš nāk koordinācijas traucējumi, viņš nevar ēst patstāvīgi un uzturēt sevi tīru. Turpmākie centrālās nervu sistēmas traucējumi izraisa nāvi. Kas ir visbriesmīgākā, atšķirībā no klasiskajiem veidiem demences pacients nāk daudz vēlāk - viens saprot visu procesu pasliktināšanās savu psihisko procesu.

Novērst VSD par hipotonisku veids ir iespējama un viegli - atrast nepieciešamos metodes novēršanai. Ja

noticis skumjas, un jums ir pavadījuši noņemšanu meningiomu smadzenēs, sekas var samazināt. Uzziniet, kā to izdarīt.

simptomi un pazīmes katra posma CJD

ir trīs posmi Kreicfelda-Jakoba slimību, katrs simptomi ir savs viedoklis :

1. Prodrome - simptomi ir atšķirīgi, un notiek viena trešdaļa pacientu. Tas var būt miega traucējumi, ēstgribas zudums, nespēks, svara zudums, dzimumtieksmes zudums, izmaiņas uzvedībā.Šīs pazīmes rodas nedēļas vai mēnešus pirms pirmajām demences pazīmēm.
2. Sākotnējais periods ir .Nāc neskaidra redze, reibonis, galvassāpes, jušanas traucējumi un nestabilitāti. Lielākā daļa šajā periodā bija mērens, reti akūts vai subakūts par( vidēji ātrāk, bet lēnāk akūts).
3. Paplašinātais periods. Pacienti parasti izpaužas spastisko paralīzi( paralīzes dēļ iznīcināšanu motora nervu smadzenēs vai muguras smadzeņu), ekstremitāšu traucējumi ekstarpiramidnoy sistēmu( kas atbild par automatizācijai kustību, veidojot poza, optimālu muskuļu apmācību precīzo darbības un beznosacījuma refleksu), trīce( ātra un ritmiskas kustībasķermeņa un ekstremitāšu), stingrība( muskuļu karbonizācija).Dažos gadījumos ir ataksija( traucēta muskuļu koordinācija, piemēram, pastaigas), muskuļu fibrilācija( nav redzamas uz acs, jo to ātrums kontrakcijas atsevišķu muskuļu šķiedras), atrofija augšējo smadzeņu neironiem( pastāvīga muskuļu spriedze), samazināts redzes asums. Slimības

attēlotie patoģenēze ir tipisks otrais posms no Kreicfelda-Jakoba

mehānismu reģenerācijas normāls un nepieciešams attiecībā uz cilvēka prionu proteīnu izmainītā maz pētīta. Jādomā

pirmais molekulas mainīta olbaltumvielu parādījās dēļ mutācijas vai gēnu, kas kodē tā trāpot ārpuses izraisa ķēdes reakciju maina normālu prionu olbaltumvielas mainīt.

Nākamais prioni sākt nospiedošu ietekmi uz DNS nervu šūnas, kas, savukārt, ietekmē mitohondriju DNS.Tā mitohondrijiem ir mūsu piegādātāji ATP( enerģijas avots visām ķermeņa reakcijas, kas saistītas ar tā patēriņu), tas ir enerģijas izsalcis nervu šūnas, kā rezultātā viņas nāves.

diagnostikas metodes

diagnostika balstās uz laboratorijas un instrumentālās mācību metodēm.

Pirmkārt, pacients dodas uz magnētiskās rezonanses smadzeņu, kas palīdz identificēt bojāto vietu smadzenēs. Bieži tiek veikta elektroencefalogramma.

arī veic testus izziņas funkciju ( augstāku smadzeņu aktivitāte - piemēram, balss, ko, domāšana, uc).Dažreiz skaidrības labad jostas punkcija vai smadzeņu biopsija.

Patoloģijas ārstēšana CJD

Nav etitropiskas( mērķtiecīgas) terapijas. Creutzfeldt Jakob slimības ārstēšana ir simptomātiska.

Atceļ visas zāles, kas var nomākt augstāko nervu darbību.

Dažas zāles un lēnu slimību:

• Brefeldin A - šis preparāts iznīcina šūnas Goldži aparātu, kas palēnina jaunu molekulu modificēts proteīnu;
• kalcija kanālu blokatoriem ir vazodilatora darbība, kas veicina jau bojātu smadzeņu audu ilgāku izdzīvošanu.

komplikācijas. Jebkuras neiroloģiskas komplikācijas atkarībā tikai no ietekmētās CNS nodaļas.

neapmierinoša prognoze Ar klasisko formu vidējais slimības ilgums ir 8 mēneši. Kad ir iedzimts, parastā slimības gaita ir 26 mēneši. Ar jauno veidlapu ilgums ir 16 mēneši.

100% gadījumu nāvi.

profilakse Diemžēl pacientiem nav profilakses. Par

ārsts pēc pārbaudes uz pacientu rūpīgi nomazgājiet rokas ar ziepēm un ūdeni, bet, jo olbaltumvielas ir izturīgs pret alkoholu, ultravioleto gaismu un vārīšanu, jums vajadzētu izmantot vienreizējās instrumenti un vienreizējās lietošanas cimdus.

līmenī valsts 2001. gadā stājās spēkā attiecībā uz federālo likumu ir aizliegts pievienot kaulu miltus dzīvnieku barībā, un tādu dzīvnieku gaļas, kas vecāki par diviem gadiem pārdošanu. Līdzīgi likumi pastāv gandrīz visās pasaules valstīs.

Video: No Kreicfelda-Jakoba

šausmas Joprojām nav efektīvs ārstēšanas šo briesmīgo slimību. Jūs varat redzēt briesmīgos patoloģijas simptomus videoklipā.