olivopontocerebelārās deģenerācija( OPTSD) kā viesnīca veida slimība tika aprakstīta vairāk nekā pirms 100 gadiem. Visā periodā slimība tika pētīta, tika izstrādātas diagnostikas un ārstēšanas metodes.
Šodien ir zināms, ka olivopontocerebellar deģenerācija ir iedzimta. Slimība ietekmē centrālo nervu sistēmu. Atrofijas lokalizācija - smadzeņu, tilta un mazāku olīvu( smadzeņu daļas) lokalizācija.
Galvenā izpausme ir izmaiņas parastā uzvedībā - pastāv ataksija, ekstrapiramidāli traucējumi.Šāda veida slimību raksturo kursa ilgums, bet tas ir fiksēts pieauguša cilvēka vecumā.Šajā procesā izmaiņas cilvēka smadzenēs, marķētas nervu šūnu bojāeju, attiecīgi pārkāpts biežumu signālus no tiem CNS.
Arī degeneratīvi-distrofiskie procesi, kas notiek visā slimības attīstībā, ietekmē smadzenītes garozas, tilta un olīvu smadzenes.
Tāpēc ir raksturīgas pārmaiņas psihē un cilvēka iespējas, ieskaitot fizisko. Retos gadījumos 
diagnozes laikā vērojami bojājumi tādos apgabalos kā muguras smadzenes priekšgals un tā ceļi.Šī slimība var arī ietekmēt kaula kakla kaulu nervus( 9-12 pārus).Pārkāpumi, kas saistīti ar olivopontocerebellar deģenerāciju, ir šādi:
- Alcheimera slimība;
- multiplā skleroze;
- Pick slimība.
Slimības mantojums notiek recesīvā un dominējošā ceļā, kā arī ir gadījumi, kad sporādiskā mantošana notiek.
pacienta stāvoklis var izteikt ar zaudējumu orientāciju, atmiņas padeves pārtraukumiem, pilnīgu vai daļēju skleroze traucējumu gaitas, stīvums, samazinās motora darbību kopumā, un tonizē ķermeņa, letarģija, ar spēju koncentrēties zaudējumus.
Statistikas dati
Lielākajā daļā slimības gadījumu tiek ziņots gados vecākiem cilvēkiem - pēc 60-65 gadiem - 75% gadījumu.
Tomēr deģenerācija var sākt attīstīties agrākā vecumā - laikā 30-40 gadiem, un gadījumā, ja mantojuma un bērniem vecumā no 10-11 gadiem( 2-3%).
Tas ir iemesls, kāpēc jums ir nepieciešams, lai varētu pārbaudīt, ne tikai, lai sasniegtu veciem cilvēkiem, bet 20-40 gadu laikā, un gadījumā, ja iedzimto slimību - nepārtraukti visu mūžu.
cēloņi slimības
Svarīga iezīme slimības ir fakts, ka precīzas iemesli tā izcelsmi un attīstību, ja nav gadījumi slimības ģimenē, nav zināms zāles pat gadsimtu pēc pirmās aprakstu. Gēnu lokos ir konstatēti pārkāpumi, kas izteikti kā trinukleotīdu atkārtojumu skaita palielināšanās.
Starp citiem iespējamiem cēloņiem, kas var novest pie raksturīgo traucējumu rašanās, ir novēroti asimetriskas atrofiskas izmaiņas baltā vielā.Smadzeņu garozas atrofija ir novērota vēlīnās slimības stadijās. Lai noskaidrotu precīzus iemeslus, ir jāveic padziļināta izmeklēšana.
Šķirnes plūsma
Ir vairāki pamatveidi olivopontocerebelārās deģenerācijas: 
- tipa Mendel;
- tipa Finkler-Winkler;
- atrofija ar tīklenes deģenerāciju;
- tipa Shut-Haikman;
- atrofija ar demenci.
arī atsevišķas kategorijas var ietvert Shay sindroms - Dreydzhera, ko raksturo ar šādu pamata biežumu simptomu:
- autonomā disfunkcija;
- cerebellar traucējumi un ataksija( dažāda smaguma pakāpe);
- ir bojājums bazālās ganglijās.
Mendela tipam ir autosomu dominējošais mantojuma mehānisms un šādas izpausmes:
- lēna un nogurdinoša slimības attīstība, kas izraisa tā attīstību un pāreju uz novārtā atstāto stadiju;
- ir pirmo simptomu izpausmes vecums - no bērnības līdz 60 gadiem;
- ataksija;
- muskuļu tonusa samazināšanās( reizēm nozīmīga, persona nevar veikt ikdienas uzdevumus);
- runas traucējumi( izpaužas no vāja līdz spēcīgai);
- trīce un cirpšana rokās( trīce);
- traucējumi norīšanas laikā;
- hiperkinēzija;
- traucējumi, kas saistīti ar acu kustību( reti).
olivopontocerebelārās deģenerācija Fickler-Winkler liecina šādas pazīmes:
- iedzimta in autosomāli recesīvā veidā;
- ir simptomu sākšanās vecums un slimības attīstība visa dzīves laikā, sākot no 20 gadu vecuma;
- ekstremitāšu ataksija.
Ja tiek diagnosticēta šī suga, nav pierādījumu par kustību aktivitātes traucējumiem.
Veidā ar tīklenes deģenerāciju ir šādi simptomi: 
- ir autosomāli dominējošais pārraides princips jaunajā paaudzē;
- ietekmē jauniešus un bērnus;
- ataksija;
- ekstrapiramidālie traucējumi;
- izmaiņas redzes asumā( ievērojams samazinājums), ir noticis tīklenes pigmentācijas pārkāpums.
Skatīt Āksts-Haykmana atzīmēti ar šādām simptomiem un izpausmēm:
- autosomāli dominējošā - galvenais veids mantojumu;
- izpausmes un attīstība jauniešiem( 20-30 gadi) vai bērnībā;
- ataksija;
- raksturojums šāda veida simptomiem - sejas paralīze;
- rīšanas traucējumi( dažreiz smagi);
- runas defekti;
- vibrācijas traucējumi.
Tips ar demenci raksturo šādas īpašības:
- autosomāli dominējošā mantojuma;
- izpausme un attīstība - pusmūžā, bet ne vēlāk kā 40 gadus;
- izlūkošanas pārkāpums( reizēm ļoti spēcīgs);
- ekstrapiramidālie traucējumi;
- ataksija.
Kopumā simptomi ir līdzīgi, taču atšķirības rada ārstiem pareizo diagnozi un nosaka visefektīvāko ārstēšanu.
Bieži sastopamie simptomi
Visu olivopontocerebellar deģenerāciju tipiskākais simptoms ir ataksija. Sākumā cilvēkā novēro nelielu nestabilitāti, pēc tam, kad ātri staigā, pacientam rodas diskomforts, kas izpaužas neērtās kustībās. Papildus vizuālie gaitas traucējumi:
- bieži krītas;
- plaši atdala kājām;
- ķermeņa svārstības no vienas puses uz otru( smadzeņu darbības traucējumi);
- nestabila pozīcija sēžot uz krēsla.
Novēloti simptomi( slimība progresē): 
- lielais rokraksts;
- disimetrija;
- trīcēšana ekstremitātēs( trīce);
- galvas krata;
- samazina vai palielina refleksus;
- runas traucējumi.
Arī bieži sastopamie simptomi ir:
- norīšanas traucējumi( vairumā gadījumu);
- piramīdas mazspēja.
Sejas parēze nav izplatīts simptoms visiem tipiem, atšķirībā no nesaturēšanas.
Persona gandrīz vienmēr kļūst nomākta un apātija, zaudē interesi par notikumiem apkārt. Bieži vien to nosaka atpalicība un pat stulbums. Arī slimība ir saistīta ar demenci dažādas pakāpes smaguma pakāpes, depresijas stāvokļi, bailes un fobijas, kas iepriekš nebija.Šīs slimības raksturīgie simptomi ir halucinācijas un apjukums.
Ja slimība ir tādā stāvoklī nolaidība, persona pakāpeniski zaudē spēju staigāt sākumā, un pēc tam pārstāj veikt vienkāršas darbības, lai rūpētos par sevi. Bieži šajā laikā pacienti mazinājās imunitāte, kas noveda pie vienlaicīgu slimību attīstības.
diagnostikas kritēriji
Lai diagnosticētu slimību un pēc tam precīzi zinātu tās veidu, tā veiks vairākus izmeklējumus. Tas ir nepieciešams, lai iegūtu objektīvu un ticamu informāciju. Viena no pārbaudēm ir neiroloģiskais stāvoklis. Tiek pārbaudīti arī neiropsiholoģiskie dati.
Visi rezultāti sniedz ārstam iespēju uzzināt, vai pacientu smadzenīšu deģenerācija, multiplā skleroze, vai ir citi simptomi olivopontocerebelārās deģenerāciju.
objektīvu informāciju var iegūt, sekojot pārbaudi izmantojot datortomogrāfiju smadzeņu un tad smadzeņu MRI.Lai noteiktu slimības veidu, jums jākonsultējas ar speciālistu ģenētikā.
Papildus tam var būt nepieciešama DNS diagnostika. Ja redze ir ievērojami pasliktinājusies, diagnostika tiek pievienota konsultācijai ar oftalmologu.
Pasākumu komplekss - ko var izdarīt?
Nav izveidota īpaša efektīva ārstēšana šīs slimības ārstēšanai.Šodien tiek veikti pasākumi, lai uzturētu rādītājus vidēji un tuvu normālām vērtībām. Vairumā gadījumu tiek veikta simptomātiska ārstēšana ar novirzi neiroloģijā.
Tas arī uzsver diagnozes laikā esošo simptomatoloģiju.
Essential medikamenti - neurometabolīti, antiholīnerģiskie līdzekļi, kā arī stiprinoši līdzekļi. Lai saglabātu optimālu muskuļu tonusu, tiek piedāvāta terapeitiskā masāža un fiziskās slodzes terapija. Tādas zāles lieto arī: 
- glutamīnskābe;
- Cerebrolizīns( injekcijas);
- Aminalon;
- Proserin.
Aktīvā atpūta brīvā dabā un vienkārši pastaigas ir iekļauti slimību ārstēšanas pasākumu kompleksā.Ja ir redzes traucējumi, tad terapija ietver atbilstošus medikamentus.
Netiks būtiski uzlabojies cilvēku veselības stāvoklis. Tomēr pašreizējā terapija ļaus uzturēt rādītājus pieļaujamās robežvērtības uz ilgu laiku, tādēļ slimības ilgums vidēji ir 12 gadi, ir gadījumi, kad pacienti varētu cīnīties ar šādām slimībām 20 gadus. Galvenais nāves cēlonis ir pneimonija vai sepsis kā vienlaikus slimības.
