Citi

Clinodactyly - iedzimta pirkstu pirkstu attīstības anomālija

click fraud protection

Klinodaktili Hands ir ķermeņa daļa, kas vienmēr ir redzama. Jebkādas izmaiņas un deformācijas uz rokām vai pirkstiem ir ļoti pamanāmas.

Ir daudz šādu anomāliju. Bieži vien tie ir tikai kosmētikas defekts, bet dažreiz var traucēt pilnībā funkcionējošu cilvēka, darbu, mācīties, sazināties.

vidū visbiežāk novirzes attīstībā cistas ir clinodactyly.

Definīcija anomāliju

clinodactyly - tas ir kopīgs iedzimta anomālija no kauliem no pirkstiem. Dati par slimības izplatību dažādos statistikas avotos ievērojami atšķiras - no 1 līdz 19%.

clinodactyly visbiežāk ietekmē maz pirkstu vai zeltnesis, bet ir gadījumi, izmaiņu ietekme uz citiem pirkstiem.

Slimība simetriski ietekmē abas rokas. Ar šīs patoloģijas ir pāreja uz sānu asi pin līmenī vidējā falanga relatīvo uz zara. Par pirksti ir saliekti mediāli vai uz sāniem, ir pārkāpti iekšējās attiecības.

Dažkārt bērnībā šis defekts iet neievērota, jo celms atšķiras pakāpe, un ilgst līdz pubertātes. Tās anomālija sasniedz maksimumu 18-20 gadu vecumā un parasti vairs neprogresē.

insta story viewer

Slimības diagnoze tiek veikta ar ārēju pārbaudi un rentgena pārbaudi. Ir svarīgi atšķirt clinodactyly no līdzīga slimība - camptodactylia, kas ir saistīts ar cīpslu, muskuļu traucējumiem.

klasifikācija un fizioloģija

process Parasti slimība neizraisa sāpes vai diskomfortu, un pret to gadījumā, kad pirksts ievērojami atšķiras no ass, un tas izraisa klinovaktīla attīstība smagu diskomfortu un grūtības ikdienas dzīvē.

vairāki veidi clinodactyly:

  1. Type I .No pirkstu proporcijas ir normāli, novirze ir neliels( 10-15 grādi) leņķis.
  2. II tips .Proporcijas pirkstu mainīts( saīsinājums), nelielu novirzi leņķis( apmēram 10-15 grādi).
  3. III tips .Spēcīgs izliekums, slīpuma leņķis ir lielāks par 20 grādiem.

deformācija rodas sakarā ar izmaiņām augšanas zonā( epifīzes) vidējā falanga. Parasti epifīze atrodas kaula pamatnē un ir plakana plāksne. Gadījumā

clinodactyly pieaugums zona apņem vidū falanga no proksimālās uz tālāko pirkstu kaulu, veidojot burtu S.

Loading. ..

Pateicoties tādiem deformācija vidējā falanga izaugsmi notiek neregulāri un atgādina trapecveida vai trīsstūri, tādēļ, to sauc arī delta falanga.

Cēloņi

Klindaktiliya slimības var rasties kā atsevišķu slimību vai kombinācijā ar citiem traucējumiem. Tas var attīstīties trīs iemeslu dēļ.

Kā neatkarīgs iedzimtu slimību, pārraida kā autosomāli dominējošā īpašību.Šajā gadījumā kādam no tuviniekiem jāatrod šādas novirzes. Tās var atšķirties smaguma( piemēram, māte otrā veida, un trešā meita).

Kā viens no nopietnākiem ģenētiskās izcelsmes slimību komponentiem.Šis sindroms var būt saistīta ar izmaiņām kopumu hromosomu( aneuploid sindromi):

  • Dauna sindromu( clinodactyly in 60% gadījumu);
  • Klinefeltera sindroms;
  • trisomija 18 pāri hromosomās;
  • Turner sindroms.

sindromi, kas saistīti ar gēnu mutācijām:

  • Roberts sindromu;Cornelia de Lange sindroms
  • Russell-Silver sindroms;Fanconi
  • anēmija;
  • sindroms Cornelia de Lange;
  • Feingolda sindroms;
  • nonsyndromic vai citām novirzēm( brachydactyly).

Var rasties kā sporādiska slimība. Tas nozīmē, ka tur bija spontāna mutācijas gēnu, kas noveda pie defektu. Vai klīniski skaidrs slimība pirmo reizi kā recesīvā režīmā mantojuma.

Clinodactyly var noteikt, veicot rutīnas ultraskaņas skrīningu grūtniecības laikā.Ja šādas novirzes grūtniece nosūtīšanu uz ģenētiku un, ja nepieciešams, veikt definīciju bērna kariotips izslēgt hromosomu patoloģijas.

darbība - vienīgā izeja

Clinodactyly ir problēma, kuru var atrisināt tikai ķirurģiski. Kad mazs bērns, daudzi vecāki ne vienmēr uzdrošinās veikt operāciju, bet tas ir nepareizi, jo tas ir bērnība ir labākais pieļauta darbība un labākus rezultātus.

Novērst defektu pusaudža un pieaugušā vecumā.Šāda pirkstu attīstības neatbilstība nerada invaliditāti un netraucē cilvēkam. Izņemot

clinodactyly trešais veids, kad leņķis izliekuma ir ļoti augsts, un noved pie traucējumiem orgānu funkcijas - kopīga ir ierobežota kustība, kavē kustību pavērās.

Ir vairākas metodes, lai atrisinātu šo problēmu:

  1. slēgts ķīlis osteotomijā neparasts falanga .Visvienkāršākā metode, bet tai var būt nepieciešama korekcija, un nākotnē netiks saglabāts pirkstu garums. Visbiežāk viņi pavada bērnus. Lai noteiktu pareizo stāvokli falangās, tiek izmantoti divi Hands pirms operācijas spieķi un ģipša pārsējs, kuri tiek noņemti pēc 4-5 nedēļām. Uz ādas ir neliels vāciņš.
  2. atklātā ķīlis osteotomija no falanga ar savu īso pusē un ievietot daļu no gūžas kaula. Sarežģīts darbs, lai veiktu mazu bērnu, jo ir nepieciešams izmantot kaulu materiālu transplantācijai, bet bērnam nav pietiekami daudz. Turklāt operācijai pievieno korektīvo Z-plastiju, t.i.Ādas trīsstūrveida atloku izgriešana, lai uzlabotu pirksta izskatu. Pirkstu garums ir saglabāts.
  3. Reversā ķīļveidīgā osteotomija .Visrentablākais ķirurģiskās iejaukšanās variants pieaugušajiem ar Hands pēc operācijas ir klinovaktīli. Tehniski sarežģīta darbība. Kaulu ķīļveidīgā daļa tiek sagriezta no falangas plašās puses un tiek ievietota no šaurās puses. Arī kopā ar plastmasas grieznes trīsstūrveida lupatas. Garums ir saglabāts.
  4. rezekcija vidusdaļā izaugsmes zonā no delta falanga un izveidojot plaisu veidojas lipīdu transplantātu.Šī metode ļauj normalizēt epifīzes funkciju. Tas neprasa ilgstošu imobilizāciju, kas ir ļoti svarīga mazam bērnam. Amerikā šī metode tiek izmantota bērniem līdz 6 gadu vecumam, ideālā gadījumā bērna vecumam jābūt līdz 3 gadiem.

Mazie pirkstu klinodaktiļu operatīvās ārstēšanas rezultātus var redzēt, salīdzinot fotoattēlu ar rokām pirms un pēc iejaukšanās.

Ir ļoti racionāli veikt operāciju agrā bērnībā.Pirms operācijas maziem bērniem ir ieteicams nēsāt īpašas stiprinājuma ortozes, kas tur pirkstu ar defektu vēlamajā pozīcijā.

sukas anomālija Tā kā šī ir ģenētiska slimība, kas saistīta ar kaulu struktūru anomālijām, tai netiek veikta konservatīva terapija.

Vienīgā izeja ir ķirurģiska iejaukšanās. Tomēr tas ne vienmēr ir vajadzīgs, jo bieži vien izliekums ir gandrīz nemanāms un neaizkavē cilvēku pilnībā dzīvot. Smagos gadījumos ir nepieciešams nekavējoties izlabot situāciju.

speciālisti izvēlas vispiemērotāko risinājumu problēmai. Pēc operācijas rezultāts ir redzams nekavējoties. Izliekums tiek likvidēts gandrīz pilnīgi. Uz ādas var būt nelielas rētas no intervences. Vislabāk ir risināt šo problēmu agrā bērnībā.

lejupielādēt. ..
  • Kopīgot
Kas ir hiperostoze, kā noteikt un izārstēt tās galvenās šķirnes?
Citi

Kas ir hiperostoze, kā noteikt un izārstēt tās galvenās šķirnes?

Hiperostoze tiek uzskatīta par diezgan reti sastopamu kaulu audu slimību. Netika veikti nopietni statistikas pētījumi par šīs patoloģijas izplat...

Iedzimta kaulu attīstības traucējumi bērniem. Hondrodistrofija
Citi

Iedzimta kaulu attīstības traucējumi bērniem. Hondrodistrofija

Termins "chondrodystrophy" attiecas uz sistēmisku slimību, kas ir iedzimts raksturs un ir savienots ar pārkāpšanu skrimšļa embrija sistēmas. ...

Ko darīt, ja papildu dzemdes kakla ribas traucē dzīvību
Citi

Ko darīt, ja papildu dzemdes kakla ribas traucē dzīvību

kakla ribs ir papildu šķiedraina forma ar mazu izmēru . Šī anomālija tiek diagnosticēta 0,5% veselu cilvēku, bet tikai 10% gadījumu tā ir sai...