No visiem smadzeņu audzēju craniopharyngioma tiek uzskatīta par retu jaunveidojums ar ikgadējo identifikācijas ne vairāk kā 2 gadījumiem uz 1 miljonu iedzīvotāju.Šis audzējs ir primārais, jo tas veidojas no smadzeņu audiem un nav metastātisks. Iedzimta
craniopharyngioma raksturs izraisa vislielāko gadījumu bērniem( līdz 10% no visiem smadzeņu audzējiem).Tādēļ šīs slimības izpēte un tās ārstēšanas metodes ir īpaši svarīgas un turpina līdz pat šai dienai.
kurienes veidošanās
Craniopharyngiomas apzīmē labdabīgas iedzimtas veidošanos, kas attīstās no pārmērīgi aizaugušos embrija epitēlija šūnas no rīkles eju( ko sauc Rathke s maisiņš).
Šajā embriogēnā mēneša pirmajā mēnesī ir izveidots augļa hipofīzes dziedzeris. Ja kāda iemesla dēļ, pēc veidošanos šajā daļā smadzeņu sadalījumu kabatas epitēlija Rathke neapstājas, tad craniopharyngioma audzējs. Kāpēc tas var notikt? 
Pareiza nosliece uz šīs patoloģijas attīstību un dažādām mutācijām ir ticami pierādīta. Negatīvi faktori, kas darbojas pirmajos trīs grūtniecības mēnešos( starp cilnēm iestādēm), ir tieša ietekme uz veidošanos patoloģijas:
- intrauterīna infekcijas, ko izraisa vīrusi( gripa, herpes, hepatīts, masaliņām), baktērijas( sifiliss, tuberkuloze, sepse) un sēnīšu, hlamīdija, toksoplazma;
- starojuma starojums;
- iedarbība uz narkotikām, toksīniem un indēm;
- hroniskas mātes slimības( diabēts, nieru mazspēja vai citi).
Craniopharyngiomas attiecas uz labdabīgu hipofīzes reģionā, tādēļ, tas ir raksturīgs tas, lēni, bet infiltratīva pieaugumu ar atsevišķiem attīstības fāzēs, kas ir atspoguļots daudzveidību datu struktūru, audzēju.
Kāda tā izskatās?
Craniopharyngiomas tās struktūra var būt divu veidu - ar audzēja no blīva audu un cistiskā veido dobumu ar dzeltenu vai dzintara šķidrums.Šī audzēja diametrs vidēji ir 2 - 3 cm, lieli izmēri ir reti. Laika gaitā veidošanās var izmainīt strukturālas izmaiņas.
Blīvos slāņos sākas nekroze, sašķidrināta un audu kausēšana. Rezultātā parādās cistas ar šķidrumu, kas satur lielu daudzumu olbaltumvielu, holesterīna kristālus, taukskābes un sāļus. Histoloģiskie pētījumi ir pierādījuši, ka audzēja šūnas ir kopas dažādas pakāpes diferenciācijas - un epidermas epitēlija embriju izcelsmi, kā papilomu vai nesalaužams.
audzējs radīts no hipofīzes insulta atliekām, tāpēc tas ir parasti atrodas tieši apvidū hipofīzes( parasti virs tā) un var augt dažādos virzienos:
- uz priekšu uz vietas šķērsošanu redzes nerva( chiasm), kas atrodas uz priekšējā sienā trešā kambara;
- uz augšu uz trešo un sānu kambari;
- augšup un gar Turcijas seglu malām( tajā ir hipofīze);
- Turcijas sēdekļa dobumā;
- aizmugurē no Turcijas segliem.
Šim sadalījumam ir praktiska nozīme operatīvās piekļuves izvēlē pacienta ķirurģiskajā ārstēšanā.
. .. un kā tas izpaužas?
Šis audzējs nevar izpausties pietiekami ilgi, pirmās pazīmes visbiežāk šķiet tuvāk 10 gadiem vai vēlāk. Process parasti lēni izskatu neiroloģiskiem simptomiem veidošanās cistas laikā un pakāpeniski kļūst ļengans daba hroniskas slimības.
Neiroloģiskie simptomi ir atkarīgi no audzēja augšanas lieluma, daba un ietekmes uz dažām smadzeņu zonām. Galvenās klīniskās izpausmes:
- galvassāpes , kas netiek pārtraukta, un kopā ar vemšanu pretsāpju līdzekļiem( iemesls - pārkāpuma šķidro aizplūšanu no kreisā kambara izspiež audzēja un paaugstināts intrakraniālais spiediens);
- redzes traucējumi ( saspiešana optiskā chiasm izraisa dažādas kontrakcijas un redzes lauku, reti zaudējumiem - vienpusējs aklums);
- hipofīzes nepietiekamība ( dzimumorgānu nepietiekama attīstība un traucēta funkcija, fiziska attīstība atpaliek, stunts);
- endokrīni traucējumi ( aptaukošanās, bezcukura diabēts ar diabētu līdz 10 litriem dienā, galaktoreju - pienu no piena dziedzeru);
- miega traucējumi ;
- asinsspiediena paaugstināšanās ;
- dažkārt ir psihoaktīvas izpausmes - šizofrēnijas traucējumi, depresija, epilepsijas lēkmes;
- dzemdes kakla nervu bojājumi - trīskāršu neiralģija, slikta smaka vai citas izpausmes.
Diagnoze un audzēja izņemšanas
aizdomas klātbūtni smadzenes var craniopharyngioma bērniem ar augšanas aizturi, aptaukošanās un kaulu vecuma kavēšanos bioloģiskā.Ar šīm sūdzībām bērnu bieži sauc par endokrinologu.
Ja galvassāpes, vemšana un redzes traucējumi nāk uz priekšu - pacients vispirms vēršas pie neirologa un oftalmologa. Lai noskaidrotu diagnozi, tiek veikta galvaskausa rentgenogrāfiskā izmeklēšana, kas ļauj konstatēt Turcijas seglu sienu skaita palielināšanos un izmaiņas.
Papildu audzēja diagnostikas izmeklēšanas metodes ir CT un MRI, kas ļauj noteikt precīzu audzēja lokalizāciju, izmēru un struktūru. Turklāt pacients tiek piesaistīts hormonālā fona analīzei.
craniopharyngioma zelta standarts ārstēšana ir operācija, kuras mērķis radikālu ķirurģisku izņemšanu audzējs izbeigt saspiežot hipofīzes un tās funkciju atgūšanu. Ne vienmēr ir iespējams pilnībā veikt operāciju, kas saistīta ar topogrāfiskām piekļuves grūtībām ar konkrētu audzēja lokalizāciju.
Ar daļēji izņemtu kraniofaringeviju, staru terapijas kursi tiek veikti, lai apturētu atlikušo šūnu augšanu. Bērniem apstarošanas metodi uzskata par visbīstamāko un reti lieto komplikāciju un negatīvas ietekmes uz bērna neiropsiholoģisko attīstību dēļ.Bērnībā priekšroka tiek dota atkārtotām ķirurģiskām iejaukšanās darbībām.
ķirurģiskajai metodei ir savi riski un komplikācijas, tostarp asiņošana, infekcija, nervu un mīksto audu bojājumi.
Innovative neinvazīva metode ir šobrīd radiohiruriya - kontrolē CT audzējs ir precīzi vērsta radiācijas stars, ko izmanto šim nolūkam īpašu ierīci( gamma nazi, nazis kibernoziegumu).Šādai alternatīvai terapijai praktiski nav kontrindikāciju, un tā tiek izmantota visos gadījumos, kad radikāla darbība nav iespējama.
Un kas tālāk?
Pacientiem ar kraniofaringevēm paredzēto dzīvi nosaka, ņemot vērā audzēju lielumu un lokalizāciju, kā arī veikto ārstēšanas kvalitāti.
Mirstība pēcoperācijas periodā ir ne vairāk kā 10%, un tā ir saistīta ar hipotalāmu zonas bojājumiem. Piecu gadu pēcoperācijas izdzīvošanas indekss atšķiras atkarībā no dažādiem datiem 50-85% līmenī.Šajā periodā ir iespējami recidīvi, īpaši tie, kas notika pirmajā gadā pēc audzēja izņemšanas.
Pēcoperācijas periodā gandrīz visiem pacientiem nepieciešama ilgtermiņa hormonu aizstājterapija un endokrinologa uzraudzība.
Preventīvie pasākumi šajā situācijā tiek samazināti, lai novērstu kaitīgu ietekmi uz grūtnieci, it īpaši pirmajā trimestrī.
Šis ir izņēmums attiecībā uz visu veidu intoksikācijas, iespiešanās starojuma iedarbību.Ļoti svarīga ir laicīga sievietes reģistrēšanās medicīniskajā iestādē, turpmāka pareiza grūtniecības un dzemdību vadīšana. Lai novērstu audzēja atkārtošanos pēcoperācijas periodā, svarīga ir agrīna diagnostika, pārbaude pēc pirmajām slimības pazīmēm un savlaicīga ķirurģiska ārstēšana.
