Žilbēra sindroms (Žilbēra slimība) ir labdabīga aknu disfunkciju, kas sastāv no klīringa tā netiešā bilirubīnaKurš ģenerē sadalījumu hemoglobīns.
Žilbēra sindroms - iedzimta konstitucionālās funkcijas, tāpēc šī patoloģija daudzi autori netiek uzskatīts par slimību.
Līdzīga anomālija notiek 3-10% no populācijas, visbiežāk tā tiek diagnosticēta starp cilvēkiem Āfrikā. Ir zināms, ka vīrieši ir 3-7 reizes biežāk cieš no šīs slimības.
Galvenās īpašības sindroma aprakstītā ietver periodisku bilirubīna līmeņa palielināšanās asinīs un ar to saistītās dzeltenā kaite.
iemesli
Žilbēra sindroms - iedzimta slimība, ko izraisa defekts gēna, kas atrodas hromosomā un otrais ir atbildīgs par ražojumu aknu fermenta - glyukoroniltransferazy. Netiešā bilirubīna ir saistoša izraisītu aknu šo fermentu. Tas noved pie liekā hiperbilirubinēmijas (bilirubīna saturs palielināts asinīs), kā rezultātā, lai dzelte.
Faktori, kuri izraisa pasliktināšanos Žilbēra sindroms (dzelte)
- infekcijas un vīrusu slimības;
- trauma;
- menstruācijas;
- pārkāpums uzturā;
- badošanās;
- apsauļošana;
- miega trūkums;
- dehidratācija;
- pārmērīgs uzdevums;
- stress;
- veicot noteiktus medikamentus (rifampicīns, hloramfenikols, anabolos narkotikas, sulfonamīdiem, hormoni, ampicilīna, kofeīns, paracetamols uc);
- alkohola patēriņš;
- ķirurģija.
Simptomi slimības Gilbert
Viena trešdaļa no pacientiem ar patoloģijas nav izpausties. Paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs bija no dzimšanas, bet, lai šo diagnozi zīdaiņiem ir grūti, jo jaundzimušo dzeltes. Kā likums, Žilbēra sindroms ir definēts jauniem vīriešiem vecumā no 20-30 gadiem, brīdī aptaujas citā gadījumā.
Galvenā iezīme, Žilbēra sindroms ir ikterichnost (dzeltenās) sklēras un dažreiz ādu. Dzelte vairumā gadījumu ir periodiska un ir vieglas grādu.
Apmēram 30% pacientu akūtas piezīmes no šādiem simptomiem laikā:
- sāpes labajā augšējā kvadrantā;
- grēmas;
- metāliska garša mutē;
- ēstgribas zudums;
- slikta dūša un vemšana (īpaši veidā saldajiem produktiem);
- gāzu uzkrāšanās;
- pilnuma sajūta vēderā;
- aizcietējums vai caureja.
Nav izslēgts un raksturīgās daudzu slimību pazīmes:
- vispārējs vājums un nogurums;
- hronisks nogurums;
- grūtības koncentrēties;
- reibonis;
- sirdsklauves;
- bezmiegs;
- drebuļi (bez drudža);
- muskuļu sāpes.
Daži pacienti sūdzas par nekārtībām emocionālā sfērā:
- depresija;
- Tendence antisociālas aktiem;
- iracionālas bailes un paniku;
- aizkaitināmība.
Emocionāla labilitāte ir saistīts, visticamāk, ne ar paaugstinātu bilirubīna līmeni, un self-ieteikums (pastāvīgo kolekciju paraugu, apmeklējot dažādus klīnikām un ārstiem).
diagnostika
Apstiprināt vai atspēkot Žilbēra sindroms, palīdzēja ar dažādiem laboratorijas testiem:
- CBC - asinis apzīmēts retikulocitozi (palielināts saturs no nenobriedušus eritrocītus) un vieglas anēmija - 100-110 g / l.
- urīna - nav novirzes no normas. Klātbūtne urīnā urobilinogēnu un bilirubīna pierādījumi aknu slimība.
- bioķīmiskā analīze asins - cukura līmeni asinīs - normāla vai nedaudz samazināts, asins proteīnus - normas robežās, sārmainās fosfatāzes, AST, ALT - normāli, timolu tests negatīvs.
- bilirubīna līmenis asinīs - normālā līmenī kopējā bilirubīna vienāds 8,5-20,5 mmol / l. Kad Žilbēra sindroms pastāv kopējā bilirubīna palielinājums par netiešas.
- asins recēšanas - protrombīna attiecība un protrombīna laiks - normas robežās.
- marķieri vīrusu hepatīts - nē.
- aknas ultraskaņa.
Varbūt nedaudz pieaudzis uz aknu izmēru paasinājuma laikā. Žilbēra sindroms bieži tiek kombinēts ar holangīts, žultsakmeņi, hronisks pankreatīts.
Ir arī ieteicams, lai izmeklētu vairogdziedzera funkciju un veikt asinsanalīzes seruma dzelzs, transferīna, kopējā dzelzs jauda (TIBC).
Turklāt, lai apstiprinātu diagnozi veic īpašas pārbaudes:
- Tests ar bada.
Badošanās 48 stundas vai ierobežojumu kaloriju devu (līdz 400 kcal dienā) izraisa strauju pieaugumu (2-3 reizes), brīvas bilirubīns. Nav saistību bilirubīns nosaka tukšā dūšā pirmajā dienā izmēģinājuma un pēc divām dienām. Ar netiešā bilirubīna 50-100% pieaugums liecina par pozitīvu paraugu. - Tests ar fenobarbitāla.
Saņemšana fenobarbitāls devā 3 mg / kg / dienā, 5 dienas samazina līmeni nesaistītā bilirubīna. - Tests ar nikotīnskābes.
Intravenozas injekcijas veidā no nikotīnskābes devā 50 mg palielina nesaistītā asins bilirubīnu 2-3 reizes vairāk nekā trīs stundas. - Tests ar rifampicīnu.
Ievads 900 mg rifampicīnu izraisa pieaugumu netiešu bilirubīna palielināšanos.
Arī ļauj jums, lai apstiprinātu diagnozi perkutānās punkcijas aknās. Histoloģiskā pārbaude punkciju neliecina par hronisku B hepatītu un aknu ciroze.
Vēl viens papildu, bet dārgi pētījumi ir molekulārā ģenētiskā analīze (Blood no vēnas), ar kura palīdzību tiek noteikts ar bojātu DNS iesaistīts sindroma attīstībā Gilbert.
Ārstēšana Žilbēra sindroms
Žilbēra sindroms, īpaša ārstēšana neeksistē. Stāvokļa uzraudzība un ārstēšana pacientiem veic gastroenterologs (viņa prombūtnes - terapeita).
Uzturs ar sindromu
Ieteicams uz mūžu, un šajā periodi paasināšanās - īpaši rūpīgi, diētas.
izslēgti ir:
- salds ēdiens;
- konditorejas izstrādājumiem;
- taukains krēmi;
- šokolādes.
Uzturā vajadzētu dominēt dārzeņi un augļi, graudaugi, priekšroka tiek dota auzu un griķu. Atļauja tiek piešķirta zema tauku biezpiena, 1 ola dienā, vieglām cietos sierus, pulverī vai iebiezināto pienu, nelielu daudzumu skābo krējumu. Gaļa, zivis un mājputni jābūt zemu tauku šķirnes ir kontrindicēta izmantot asa pārtikas produktu vai pārtikas produktus ar konservantiem. Alkohols, īpaši spēcīga, būtu jāatsakās.
Rāda pārmērīgu alkohola lietošanu. Melnā tēja un kafija vēlams aizstāt zaļo tēju un nesaldinātas augļu dzērienu skābos ogas (dzērvenes, dzērvenes, ķirši).
Meal - vismaz 4-5 reizes dienā, mēreni porcijas. Badošanās, jo pārēšanās var novest pie saasināšanos Žilbēra sindroms.
Bez tam, pacientiem ar šo sindromu vajadzētu izvairīties no saskarsmes ar sauli. Ir svarīgi informēt ārstu par to klātbūtne šīs slimības ārsts varēja uzņemt atbilstošu ārstēšanu kāda cita iemesla dēļ.
narkotiku terapija
Jo no paasinājuma iecelts saņemšanas periodiem:
- aknu (Essentiale forte karsil, silymarin geptral);
- vitamīni (B6);
- fermenti (Festalum, mezim);
parādīts arī ir īsi kursi fenobarbitālu, kas saistās ar netiešu bilirubīnu.
Lai atjaunotu kustīgumu, kad izteikts un slikta dūša vai vemšana izmantošana metoklopromid (Reglan), domperidonu.
perspektīva
Prognoze pie Žilbēra sindroms ir labvēlīga. Ar diētu un uzvedības noteikumiem, paredzamais mūža ilgums šiem pacientiem neatšķiras no dzīves veseliem cilvēkiem. Turklāt, saglabājot veselīgu dzīvesveidu veicina tās pieaugumu.
Komplikācijas hroniska hepatīta un aknu ciroze, ir iespējams ar alkohola lietošanu, pārmērīgu entuziasmu "smagās" pārtika, kas ir pilnīgi iespējams, un veseliem cilvēkiem.
