Hemophilia - iedzimta asins slimība, ko izraisa iedzimtu nepastāv vai samazināšanu skaita asins recēšanas faktori.
Slimība raksturojas ar pavājinātu asins recēšanas, un izpaužas bieži asiņošanu locītavās, muskuļos un iekšējo orgānu.
Slimība rodas tikai vīriešiem, sievietes ir pārvadātājiem hemofīlija gēnu. Ikviens ir dzimis, lai sievietes zēns ir 50% iespēja kļūt hemophiliacs. Pārvadātāji parasti nav nekādu pierādījumu par slimību.
izpausme hemophilia
Pirmie izpausmes asiņošanu pacientiem ar hemofiliju attīstīties visbiežāk laikā, kad bērns sāk staigāt, vai pakļaut iekšzemes traumas. Dažiem pacientiem, pirmās pazīmes hemofiliju tiek atklāti jau jaundzimušo periodā (zilumu veidošanos). Bērni ar hemofiliju ir trausli, bāla, plāna āda un vāji attīstīta zemādas tauku slāni. Asiņošana, salīdzinot ar to cēloņiem vienmēr ir pārmērīgas. Kopā ar zemādas, intramuskulāri, intramuskulārai asinsizplūdums novērota iekšējo orgānu, kā arī asiņošana locītavās, kas rodas ar paaugstinātas temperatūras. Visbiežāk skar lielās locītavas. Atkārtota asiņošana pašiem kopīgus noved pie iekaisuma izmaiņas tajā, deformācijas un ierobežotām pārvietošanās spējām.
diagnostika
Diagnoze balstās uz ģenealoģisko analīzi, atklājot asu palēnināšanos asins recēšanu. Atsaukums asins receklis ir normāla vai nedaudz kavējas. Samazinājās līmenis no VIII un IX faktora. Lai noteiktu, hemofilija ierosināja tromboplastīna paaudzes testu.
Par hemofilijas smagums ir atkarīgs no līmeņa koagulācijas faktoru un tradicionāli izteikts procentos no vidējās svērtās normālās recētspēju kas tiek definēta kā 100%. Pārvadātāji hemofiliju bieži ir samazināts līmenis faktora asinīs. Slimības smagums ir atkarīgs no aktivitātes līmeņa VIII faktora un faktors IX procentuālās normālas darbības asinīs:
- 200% - augstāko līmeni konstatēti grūtniecības laikā;
- 50% -200%, - normāla aktivitātes līmenis VIII vai IX faktoru;
- 25% -49% - aptuveni trešā daļa no nesēja līmeni, kas atbilst apakšējās robežas no normas, vai nedaudz mazāks;
- 6% -24% - vieglas hemophilia faktora aktivitāte līmenī virs minētās pat ja asiņošanu uncharacteristically traumu;
- 1% -5% - vidēji smagas hemophilia;
- mazāk nekā 1% - smaga hemophilia.
hemophilia ārstēšana
hemofilijas ārstēšana satur ievadāmo ir nepietiekami pacientu koagulācijas faktors tieši uz pacienta vēnā. Ārstēšana var būt vai novērst asiņošanu, vai arī, lai samazinātu tās sekas, novēršot invaliditātes.
Kad ievada intravenozi hemophilia A antihemophilic plazmu (vienreizējas devas 50-100 ml), antihemophilic plazmas ar epsilon-aminokapronskābi, sauss antihemophilic plazma (atšķaidīts ar bidistilled ūdeni - 100: 50 mL). Turklāt, izmantot antihemophilic globulīna (5 ml vienas devas i.v.); hemophilia B un C tiek izmantoti ar labu efektu cilvēka seruma (20 ml) un epsilon-aminokapronskābi (5% šķīduma līdz 100 ml ar vecākiem bērniem 3-4 reizes dienā).
Ņemot vērā, ka hemophilia intramuskulārai un zemādas injekcijas dot asiņošana, narkotiku ieteicamāk ievada intravenozi vai ir iekšā. Diet pacienti ir bagātināts ar vitamīniem A, B, C, D, sāļiem fosfora un kalcija. Ieteicamie zemesrieksti. In vienkāršas asiņošanu locītavās tiek parādīts miera stāvoklī, un auksts. Slimi kopīga nekustīgā ģipša lūksne 3-4 dienas. Vēlāk UHF parādīts.
profilakse
Svarīgākais preventīvais pasākums - ģenētiskā konsultēšana par laulāto. Kad laulība hemophilia un hemofīlija sieviete diriģents ir bērni, nav ieteicama. Veselīga sieviete, precējusies ar pacientu, 14 - 16 grūtniecības nedēļās pēc transabdominal amniocentēzes noteikt dzimuma auglim. Ja nākotnes bērnu - meiteni, māte ir ieteicams pārtraukt grūtniecību, jo pastāv briesmas, ka izplatīsies hemofīlija ar sieviešu diriģents. Ja laulība veseliem vīriešu un sieviešu diriģents ir bērni, nav ieteicama, jo varbūtību dzimšanas cilvēks ar hemofiliju vai sieviešu diriģents. Identifikācijas sieviete Conductors iespējams, nosakot to asins faktori VIII vai IX kvantitatīvu bioķīmisko metodi.
