Hiršsprunga slimība - iedzimta aganglioz Kols (trūkst pienācīgu nervu šūnām muskuļu pinums no Auerbach un submukozālās pinums no Meissner. ar nav sarukumam skartās zarnas zonā, stagnācija ekskrementi, kas virsējo sadaļās, tādējādi radot būtisku paplašināšanos un izstiepšanos zarnās.
Biežums saslimšanas - 1: 5000 jaundzimušajiem.
Dominējošā dzimums - vīrietis (4-5: 1).
Simptomi hiršsprunga slimība
Izpausmes bērniem
Agrīnās pazīmes:
- aizcietējums,
- meteorisms,
- palielināt vēdera apkārtmērs ( "varde vēders")
Vēlā simptomi:
- anēmija,
- nepietiekams uzturs
- krūtīs kroplība,
- fecal akmeņi
Izpausmes pieaugušajiem
- Neesamība neatkarīgas krēslu bērnībā
- Par vēlmi trūkums izkārnīties
- gāzu uzkrāšanās
- Sāpes vēderā, palielinās līdz ar kavējuma ilguma no krēsla.
slimības stadijā
- Kompensēta - aizcietējums svinēt bērnību, attīrošās klizmas var viegli noņemt to uz ilgu laiku
- Subkompensētu - klizma pakāpeniski kļūs mazāk un mazāk efektīva, pacienta stāvoklis pasliktinās: ķermeņa masas samazinās, un uztrauc smaguma vēdera sāpes, elpas trūkums; Ir izteikta anēmija, vielmaiņas traucējumi. Subcompensation stāvoklis rodas pacientiem ar dekompensētu uz fona konservatīvu ārstēšanu
- Dekompensēta - tīrīšanas klizmas un caurejas reti noved pie pilnīgas zarnu kustības. Ir smaguma sajūta vēdera lejasdaļā, vēdera uzpūšanās. Reibumā dažādu faktoru (asas izmaiņas varas, smagas fiziskas slodzes) pacientiem attīstījās akūts zarnu obstrukcija. Bērni Dekompensācija bieži novēro ar starpsummas un kopējo formām iznīcināšanu.
- Akūtā forma hiršsprunga slimība izpaužas jaundzimušajiem, zema iedzimtas zarnu aizsprostojums.
Par hiršsprunga slimība, atšķirībā no citiem iemesliem aizcietējums (audzējs, atonisks aizcietējums gados vecākiem cilvēkiem, ar čūlainais kolīts), Ko raksturo izskatu aizcietējumiem kopš dzimšanas vai agrā bērnībā.
Bieži vecāki paziņojums klātbūtni endokrīno, psihisko un neiroloģisko patoloģijas.
Slimība var būt saistīta ar citu iedzimto anomāliju: Dauna sindroms, Aukslēju mīkstās aukslējas
diagnostika
- Kad taisnās zarnas izmeklēšana konstatēta tukšu flakonu no taisnās zarnas, pat gadījumos, ilgas kavēšanās krēslu. Tone no sfinktera, jo īpaši iekšzemes, uzlabota
- sigmoidoscopy: Grūtības, kas iet caur distālās (stingrība) no taisnās zarnas, nav izkārnījumi, krasa pāreja no piltuvveida distāli taisnajā zarnā uzlabotas proksimālajos daļās, klātbūtni tajās ekskrementi vai fekāliju akmeņiem, neraugoties uz rūpīgu sagatavošanas iekšām pētījums.
- Panorāmas rentgenogrāfijas vēdera dobuma: uzpūstie, paplašinātas zarnu cilpas, dažreiz atklāti šķidro līmeņus.
- Ergography: pagarināts, iegarens resnās zarnas cilpa, kas aizņem visu vēdera dobumā; diametrs 10-15 cm vai vairāk.
- Passage of bārija suspensijas: normāls fragments kontrastu caur kuņģa un zarnu trakta (kuņģa, mazs zarnas), izrunā palēninājums uzlabotas resnās zarnas sadaļās, no kurām nav kontrasts uz ilgu laiku (4-5 dienas) evakuēti
- kolonoskopija Tas apstiprina datus rentgena pētījumiem.
- Biopsija no taisnās zarnas sienas Swanson: izgriezts zarnu segmenta sienas (visas kārtas) izmērs 1,0x0,5 cm ar 3-4 cm. Noteikt, ka nav vai mazattīstītam klātienē nervu saknīti kolu sienā
- Histochemical diagnoze ir balstīta uz kvalitatīvu noteikšanu darbības ferments acetilholīnesterāzes audiem. Šim nolūkam, ražot virsmas biopsijas taisnās zarnas gļotādā un atklāt palielinātu aktivitāti acetilholīnesterāzi gļotādas parasimpatiskās nervu šķiedras.
Ārstēšana hiršsprunga slimība
Konservatīvā ārstēšana ar vājiem rezultātiem, bet to var uzskatīt par sagatavošanos operācijas
- Diēta: augļi, dārzeņi, piens, gazoneobrazuyuschie produkti
- Stimulēsim peristaltika masāža, fizioterapija, fizikālās terapijas metodes,
- Par tīrīšanas klizmas izmantošana
- Intravenoza infūzija proteīna narkotiku, elektrolītu
- Vitamīns terapija.
ķirurģiskā ārstēšana
Diagnostikā hiršsprunga slimība - norāde par ķirurģiskas iejaukšanās. Galvenais mērķis ķirurģiskas ārstēšanas (bērniem un pieaugušajiem) - cik vien iespējams pilnīgu noņemšana aganglionarnoy zonu, ilgāku departamentiem un saglabāšanu funkcionējošas kolu.
Radikālas ķirurģija Swanson, Soave, Duhamel paredzēti bērniem, pieaugušajiem to īstenošanu tīrā veidā iespējams, sakarā ar anatomisko funkcijas, vai saistībā ar izteikto sklerozes ar submucosa un muskuļu membrānu zarnas.
tiek uzskatīts par vispiemērotāko ārstēšanas hiršsprunga slimība pieaugušajiem jāizstrādā pētniecības institūta Proktoloģija (Maskava) modifikācijas Duhamel darbību. Galvenie principi: drošība un aseptiska operācijas; aganglionarnoy maksimālu noņemšanas zonā ar radot īsu celmu taisnās zarnas; novērst bojājumus iekšējā sfinktera anus; veidojot divpakāpju kolorektālā anastomozi.
perspektīva
Slimības Hirschsprung s ķirurģiskas ārstēšanas pirms komplikāciju attīstības gaitā salīdzinoši labvēlīga prognozes.
Īss segments aganglionarnom mekonijs kavēšanās un tad mēsli zīdaiņu nereti aprobežojas ar 1-3 dienām, un ļāva caurejas vai klizmu. Šie gadījumi var neatpazīt tikai vēlāk bērnībā.