Mastocitoze - slimība asins sistēmu, ko raksturo masveida veidošanās īpašas šūnas - tuklās šūnas, bazofīlo vai audu tuklo šūnu virsmas. Šīs šūnas ir paši impregnēts ādas un dažādu iekšējo orgānu.
iemesli
Mastocitoze notiek divos veidos - ādas un sistēmisko.
Ādas mastocitoze notiek galvenokārt bērniem, ir reti, nav nekādas atšķirības sakāvi meitenēm un zēniem. Visbiežāk bērni cieš līdz 2 gadiem, vairums gadījumos slimība spontāni pāriet līdz pusaudža vecumam.
Tomēr ir arī pieaugušo forma - sistēmiska mastocitoze, tas ir smagāks, un tai nav tendence sevi novēršanai.
Precīzi iemesli sistēmiska mastocitoze un tās veidošanās mehānismi vēl nav zināms, teoretizē par sakāvi konkrētu hromosomas ar nodošanu šāda veida slimības autosomāli dominējošā veidā. Tomēr puse pacientu nav ģimenes vēsturi.
formas mastocitoze
Pamatojoties uz klīniskām pazīmēm slimības un vecuma uzsākšanas atbrīvošanas slimības formas:
- Zīdaiņu ādas mastocitoze ar vidējo vecumu traumas - līdz 2 gadu vecumam, simptomi pakāpeniski izzūd, nav transformācija sistēmas procesam.
- Vientuļš (single) mastocytoma: veidošanās bojājumiem, ko vairākās zonās (mezgliem) norobežo.
- Ādas mastocitoze pusaudžiem vai pieaugušajiem: ar savu sistēmas atteices biežumu, bet tie nebūs progress. Tomēr pilnīga atgūšana notiek arī.
- Ādas forma, līdzīgi kā iepriekšējā, bet ar iespēju pāriet uz sistēmiska mastocitoze, kas ietekmē iekšējos orgānus.
- Sistēmiskā forma viscerālo.
- Ļaundabīgs forma mastocitoze tuklo šūnu leikēmija. Tas ir īpaši smags ar sliktu prognozi un ātru straumēm.
skats: vietā departamenta dermatoloģijā Tomsk Militārās medicīnas institūts
ādas izpausmes
Tādā veidā traumas skar galvenokārt ādu. Galvenie simptomi
- nieze,
- ādas apsārtums,
- lēkmes sirdsklauves,
- mazinot spiedienu,
- periodiska temperatūra paaugstinās.
Tas parāda izejas no tuklajām šūnām īpašām vielām - histamīnu un tā analogiem.
Mastocitoze ir raksturīga ar pieciem galvenajiem veidiem ādas bojājumiem.
1. Makulopapulozi izskatu. Tātad tur ir daudz sarkano brūni plankumi ar spēcīgu pigmentāciju. Veicot speciālu testu berzi (Darier Unna-test), tām izpausties sarkano izciļņiem.
2. Mezglains tips - izskats ādas laikā vairākus mezglus lodveida izmēru līdz pat 1 cm biezu konsekvenci sarkanā, rozā vai dzeltenu. Mezgli gludas virsmas, parauga Darrieus-Unna negatīvs. Mezgli var saaugt plāksnes.
3. Formation of tuklās šūnas - izolēti mezglu izmērs no 2 līdz 5 cm, gludu vai krunkainu in "apelsīnu miziņu" gumijas konsistenci. Tas var notikt pat 3-4 mezglus uz kakla, rumpja, rokām. Testa Darier Unna pozitīvi, bet var rasties traumas no mezgla virsmas par to burbuļiem vai pustulas, tirpšana. Jo reversā attīstības ādas pār tām izlietnes un winces.
4. Eritrodermicheskoy vai difūza forma - liela kairinātas bojājumi brūns-dzeltenā padusēm vai sēžas laukumā. Tie ir neregulāras formas ar asām malām, blīvs ar pieskārienu. Virsma dēļ berzes var čūlošanu, skrambas un plaisas rodas. Kā progresija bojājumu rāpot, un āda kļūst bieza, konsekvenci mīklas, tā krāsa no rozā līdz tumši brūnai. Testa Darja-Unna strauji pozitīvas, un nelielas traumas perēkļi dot čulgas un niezi. Pakāpeniski process regresē.
5. Teleagioektaziynaya forma galvenokārt notiek sievietēm un parādās sarkanīgi brūnu plankumu, kas sastāv no kopas paplašinātiem zemādas kuģiem. Šie dažādu formu un izmēru plankumi, sakārto pamatojoties stipri pigmentētu ādu. Pie rodas jēga berzes blisteros, tas ietekmē galvenokārt krūtis un ekstremitāšu var niezēt un sadales procesā uz kaulu.
Izpausmes sistēmiska mastocitoze
Ja sistēmiska mastocitoze iekšējie orgāni ir piesātināti tauku šūnas kopā ar ādas bojājumiem vai bez viņa.
Tādā gadījumā ietekmē orgāni parādās īpašas traucējumus, kas saistīti ar viņu darbu. Visbiežāk ietekmē:
- aknas, ar tās palielināšanās, seal un fibrozes sites (aknu audi tiek aizstāta ar saistaudu)
- skeleta sistēma, ar izglītības nozari osteoporoze (Kaulu mīkstināšanās) un osteosclerosis (kaulu nomaiņa uz saistaudiem), kaulu sāpes,
- limfmezglu, ar savu pieaugumu un saslimstību,
- gremošanas trakta, ar caureja un àúlainâ bojājumi,
- liesas, ar savu straujo pieaugumu,
- kaulu smadzenes ar savām izmaiņām un nomaiņa normālas šūnu tuklajām šūnām vai no kaulu smadzeņu veidošanos leikēmijas,
- nervu audu.
diagnostika
Diagnostikas Base - noteikšanas un klīniskas izpausmes in ādas audu un liels skaits tuklo šūnu virsmas.
Pirmkārt, pārbaudīt asinis, atklājot pārorientē formulu, liels skaits tuklās šūnas un to vielmaiņas produktiem (histamīna un triptāzes).
Veikt ādas biopsija, ērģeles un kaulu smadzeņu definīciju pārpilnība tuklās šūnas, un noteikt anomālijas (īpaši audzējs) veidu.
Veikta hromosomu analīze ar definīciju novirzēm, kas saistīti sevišķi ar 11 un 20 hromosomas, vismaz par 5, un 7.
Turklāt, rentgenstariem kaulu veikta ar definīciju līmeņa šūnu bojājumu un densistometriya MRI un kaulu.
Par diagnostikā traucējumu iekšējo orgānu veikta ultraskaņas un CT, īpaši aknas un liesa. Ar sakāvi gremošanas trakta ir nepieciešams veikt endoskopisku diagnostikas metodes.
mastocitoze ārstēšana
Slimības ir internisti un hematologi.
Īpašas terapija vēl nav izstrādāta, simptomātiska terapija tiek izmantota, lielākā ražošanu bioloģiski aktīvo vielu, ko tuklajām šūnām:
- antihistamīna - suprastin, tavegil, zodak un analogi.
- membrānas stabilizatori tuklās šūnas - nātrija nedokromils, ketotifēna.
- tur ir pierādījums darbības interferona alfa, bet tas ir metode, saskaņā ar attīstību.
Izmanto kā ciklosporīnu un metilprednizolona mazās devās.
Bet, kamēr efektivitāte ārstēšanas ir zems.
Application of PUVA terapijas parādīts smaga vai mastocitoze ar rezistenci pret anti-alerģiskas aģentiem. PUVA terapija palīdz samazināt izsitumi. Ieteicams 25 sesijas 3-5 J / cm2 (vienā sesijā), tad novērota uzlabošanai.
Liesas izņemšana parādīts izkliedētā sistēmiska mastocitoze.
Prognozes mastocitoze nosaka slimības formu un apjomu orgānu iesaistīšanās.
Ja ādas forma, tā ir labvēlīga, sistēmiskā forma var atšķirties, un tuklo šūnu leikēmijas - ir ļoti slikta.
