Systemische lupus erythematosus: symptomen, oorzaken, foto's van vrouwen en mannen

Systemische lupus erythematosus - autoimmune pathologie, waarbij het verlies van bloedvaten en bindweefsel, en als gevolg - van de menselijke huid. De ziekte is een systemisch karakter, dat wil zeggen, Er treedt in verschillende systemen van het lichaam, uitoefenen van een negatieve invloed op hem als geheel en in de afzonderlijke organen in het bijzonder met inbegrip van het immuunsysteem systeem.

Blootstelling van de ziekte van vrouwen is enkele malen hoger dan die van mannen, als gevolg van de eigenaardigheden van het vrouwelijk lichaam structuur. De meest kritische leeftijd voor de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus (SLE) is de periode van de seksuele rijping tijdens zwangerschap en na een interval, totdat het lichaam langs een trap herstel.

Daarnaast wordt een aparte categorie voor het optreden van de ziekte beschouwd als de leeftijd van de kinderen in de periode van 8 jaar, maar dit is niet het bepalen van een parameter, omdat het niet een aangeboren vorm van de ziekte en de manifestatie in de vroege stadia van het leven is uitgesloten.

Wat is deze ziekte?

Systemische lupus erythematosus (SLE, ziekte Libman-Sacks) (lat. lupus erythematodes, Eng. systemische lupus erythematosus) - een diffuse bindweefselziekte gekenmerkt door systemische Immune afwijkingen van bindweefsel en zijn derivaten, de verslagen van de microcirculatie bloedvaten channel.

Systemische auto-immuunziekte waarbij DNA beschadigen humaan antilichaam geproduceerd door het immuunsysteem gezonde cellen, vooral beschadigd bindweefsel met een vasculaire component verplichte aanwezigheid. Ziekte werd genoemd vanwege zijn karakteristieke kenmerken - een uitslag op de neus en wangen (de getroffen gedeelte is gevormd als een vlinder) die, gezien in de Middeleeuwen lijkt ruimte wolf beten.

verhaal

De naam van de lupus ontvangen van het Latijnse woord "lupus" - wolf, "eritematozus" - rood. Deze naam werd gegeven vanwege de gelijkenis van de tekenen van huidveroudering met verwondingen nadat ze gebeten door een hongerige wolf.

De geschiedenis van de ziekte lupus kreeg zijn start in 1828. Het gebeurde na de Franse dermatoloog Biett eerst beschreven huid symptomen. Veel later, na 45 jaar dermatoloog Kaposhi gemerkt dat sommige zieke huid, samen met de tekenen van de ziekte zijn de interne organen.

In 1890. Het werd ontdekt door de Engels arts Osler dat systemische lupus erythematosus kunnen optreden zonder cutane manifestaties. Beschrijving van de LE-fenomeen (LE) cellen - een ontdekking van fragmenten van bloedcellen, in 1948. Het leidde tot de identificatie van de patiënten.

In 1954. Ze werden gedetecteerd in het bloed van zieke bepaalde eiwitten - antilichamen die tegen eigen cellen. Deze bevinding werd gebruikt bij de ontwikkeling van gevoelige tests voor de diagnose van systemische lupus erythematosus.

oorzaken van

De oorzaken van de ziekte niet volledig opgehelderd. Gevestigde slechts vermeende factoren die bijdragen aan de pathologische veranderingen.

Genetische mutaties - identificeerde een groep van genen geassocieerd met bepaalde aandoeningen van immuniteit en gevoeligheid voor systemische lupus erythematosus. Zij zijn verantwoordelijk voor de apoptotische proces (het lichaam te ontdoen van de gevaarlijke cellen). In geval van vertraging van de potentiële schade door ongedierte ontstaat aan gezonde cellen en weefsels. Een andere manier - de desorganisatie van het beheerproces van de afweer. De reactie van fagocyten wordt overmatig sterk, is het niet eindigen met de vernietiging van de buitenlandse agenten voor "buitenlandse" om hun eigen cellen te maken.

1. Age - de maximale systemische lupus erythematosus zieke mensen 15 tot 45 jaar, maar er zijn gevallen deden zich voor bij kinderen en ouderen.
2. Erfelijkheid - er zijn gevallen van ziekte in de familie, waarschijnlijk overgebracht van de oudere generaties. Echter, het risico van de geboorte van de patiënt blijft laag.
3. Race - Amerikaanse studies hebben aangetoond dat zwarte mensen ziek 3 keer vaker wit, en daarom is meer uitgesproken in de inheemse indianen, inwoners van Mexico, Aziatische vrouwen, de Spaanse vrouwen.
4. Paul - bekend onder vrouwelijke patiënten is 10 keer meer dan mannen, dus wetenschappers proberen verbinding te maken met seksuele hormonen vast te stellen.

Onder de externe pathogene factoren is het meest intense zonnestraling. Hobby tan kunnen genetische veranderingen veroorzaken. Er is een advies dat komt vaker voor bij systemische lupus mensen professioneel afhankelijk van de activiteit zon, kou, zware omgevingscondities temperatuurschommelingen (zeilers, vissers, landarbeiders, bouwers).

Een aanzienlijk deel van de patiënten klinische symptomen van systemische lupus verschijnen tijdens hormonale veranderingen in de achtergrond van de zwangerschap, de menopauze, hormonale anticonceptiemiddelen, in een periode van intense seksuele rijping.

Ook is de ziekte geassocieerd met het verleden infectie, maar om de rol en impact van eventuele pathogenen te bewijzen (zijn doelgericht werken aan de rol van virussen) is nog niet mogelijk. Pogingen om de relatie met immunodeficiency syndrome of set van besmettelijke ziekten tot geen succes te identificeren.

pathogenese

Hoe is systemische lupus erythematosus in een gezond persoon op het eerste gezicht? Onder invloed van bepaalde factoren en verminderde functie van het immuunsysteem van het lichaam uitvalt die begint antilichamen tegen 'natief' cellen. Ie, weefsels en organen te beginnen door het lichaam te worden opgevat als vreemde voorwerpen en loopt een zelfvernietiging programma.

Een dergelijke reactie van het organisme pathogeen van aard, waardoor de ontwikkeling van ontsteking en remming van normale cellen op vele manieren. Meestal wijzigingen zijn onderworpen aan de bloedvaten en bindweefsel. De pathologische proces leidt tot verstoring van de integriteit van de huid, veranderingen in het uiterlijk en de vermindering van de bloedstroom in de laesie. Met de progressie van de ziekte tast de interne organen en systemen van het hele organisme.

classificatie

Afhankelijk van de aard van het letsel en het verloop van de ziekte is ingedeeld in verschillende types:

1. Lupus erythematosus, veroorzaakt door het nemen van bepaalde medicijnen. Het leidt tot het optreden van symptomen van SLE, die spontaan kunnen verdwijnen na het staken van de behandeling. Drug staat leiden tot de ontwikkeling van SLE, zijn voorbereidingen behandeling van hypotensie (arteriolaire vasodilatoren), antiarrhythmica, anticonvulsiva betekent.
2. Systemische lupus erythematosus. De ziekte heeft de neiging om snelle progressie met een laesie van een orgaan of systeem van het lichaam. Het komt met koorts, malaise, hoofdpijn, huiduitslag op het gezicht en lichaam, evenals de verschillende aard pijn overal op het lichaam. De meest kenmerkende van migraine, gewrichtspijn, pijn in de nieren.
3. Neonatale lupus. Het komt in pasgeborenen, vaak gecombineerd met hartafwijkingen, ernstige aantasting van het immuunsysteem en bloedsomloop, abnormale ontwikkeling lever. De ziekte is uiterst zeldzaam; conservatieve behandeling maatregelen kunnen effectief verminderen van de symptomen van neonatale lupus.
4. Discoïde lupus. De meest voorkomende vorm van de ziekte - de centrifugale erythema Biett, de belangrijkste manifestatie van die zijn de huid symptomen: een rode uitslag, verdikking van de opperhuid, ontstoken plaque in transformerende littekens. In sommige gevallen, de ziekte veroorzaakt schade aan de slijmvliezen van de mond en neus. Een variant is diep discoïde lupus sarcoma-Irganga kenmerk relapsing verloop en diepe huidlaesies. Een speciaal kenmerk van de huidige vormen van de ziekte zijn de symptomen van artritis, evenals het verminderen van de gezondheid van de mens.

Symptomen van Lupus

Als een systemische ziekte, systemische lupus erythematosus gekenmerkt door de volgende symptomen:

• chronisch vermoeidheidssyndroom;
• zwelling en tederheid van de gewrichten en spierpijn;
• onverklaarbare koorts;
• pijn op de borst bij diep ademhalen;
• toegenomen haaruitval;
• rode huiduitslag op het gezicht of verkleuring van de huid;
• gevoeligheid voor de zon;
• oedeem, zwelling van de voeten, de ogen;
• lymfadenopathie;
• blauwachtige of bleken van de vingers, benen, tijdens een verblijf in de kou of op het moment van stress (syndroom van Raynaud).

Sommige mensen ervaren hoofdpijn, epileptische aanvallen, duizeligheid, depressie.

Nieuwe symptomen kan jaren later en na de diagnose verschijnen. Bij sommige patiënten last hebben van het ene systeem van het lichaam (gewrichten en huid, organen van hematopoiese), in andere gevallen symptomen kunnen van invloed zijn veel organen en dragen multiorgan karakter. De zeer ernst en diepte van de laesie systemen van het lichaam allemaal verschillend. Vaak de belaste spieren en gewrichten, waardoor voor artritis en myalgie (spierpijn). Huiduitslag zijn overeenkomsten tussen patiënten.

Als de patiënt meerdere organen manifestaties, de volgende pathologische veranderingen:

• nierontsteking (lupus nefritis);
• ontsteking van de bloedvaten (vasculitis);
• longontsteking: pleuritis, longontsteking;
• Hart-en vaatziekten: coronaire vasculitis, myocarditis of endocarditis, pericarditis;
• bloedziekten: leukopenie, anemie, trombocytopenie, het risico op bloedstolsels;
• schade aan de hersenen of het centrale zenuwstelsel, en het lokt: psychose (verandering in gedrag), hoofdpijn, duizeligheid, verlamming, verminderd geheugen, problemen met visie, stuiptrekkingen.

Wat is lupus, foto's

De foto hieronder laat zien hoe de ziekte manifesteert zich bij de mens.

De manifestatie van symptomen van de autoimmuunziekte kan zeer variëren tussen verschillende patiënten. Echter, voorkomende locaties van de lokalisatie van de laesies hebben de neiging om de huid, gewrichten (vooral handen en vingers), hart, longen en word bronchiën en spijsverteringsorganen, haar en nagels, die meer broos en vatbaar voor haarverlies te worden, evenals de hersenen en het zenuwstelsel systeem.

Stadium van de ziekte

Afhankelijk van de ernst van de ziekte symptomen van systemische lupus erythematosus heeft verschillende lopende stappen:

1. De acute stadium - in dit stadium van de ontwikkeling van lupus is in volle gang, de algemene toestand van de patiënt verslechterende, klaagt hij over de constante vermoeidheid, koorts tot 39-40 graden, koorts, pijn en pijnlijke spieren. Het klinische beeld is volop in ontwikkeling, al 1 maand ziekte heeft betrekking op alle organen en weefsels van het lichaam. De prognose van de acute vorm van lupus is niet geruststellend, en vaak de levensverwachting van de patiënt is minder dan 2 jaar;
2. Subacute stadium - snelheid van de progressie van de ziekte en de ernst van de klinische symptomen niet hetzelfde als in de acute fase van de ziekte en tegen de tijd tot het begin van de symptomen kan duren meer dan 1 jaar. Op dit moment wordt de ziekte vaak vervangen door perioden van terugval en remissie resistente algemeen goede prognose van de patiënt en afhankelijk van de toereikendheid van de voorgeschreven behandeling;
3. De chronische vorm - de vorm van de ziekte heeft een propstroom, klinische symptomen licht, de inwendige organen bijna overweldigd en het lichaam als geheel normaal functioneert. Ondanks de betrekkelijk milde verloop van lupus, de ziekte kan niet worden genezen in dit stadium het enige wat je kunt doen - is om de ernst van de symptomen met medicatie te verlichten op het moment van exacerbatie.

complicaties van SLE

De belangrijkste complicaties die de SCR triggers:

1) Heart Disease:

• pericarditis - ontsteking van het hart tas;
• verharding van de kransslagaders die het hart voeden gevolg van de accumulatie van trombotische stolsels (atherosclerose);
• endocarditis (infectie van het beschadigde hartklep) door verdichting van de hartkleppen, accumulatie van bloedstolsels. Vaak gedragen transplantatie kleppen;
• myocarditis (ontsteking van de hartspier), waardoor ernstige aritmie, ziekte van de hartspier.

2) De nierziekte (nefritis, nefrose) ontwikkelde 25% van de patiënten met SLE. De eerste symptomen - gezwollen benen, de aanwezigheid van eiwit in de urine en bloed. Uiterst gevaarlijk voor het leven van nierfalen normaal werken. Behandeling omvat het gebruik van krachtige geneesmiddelen tegen SLE, dialyse, niertransplantatie.

3) Ziekten van het bloed, levensbedreigend zijn.

• afname van rode bloedcellen (zuurstof voedingscellen), leukocyten (onderdrukken van infectie en ontsteking), bloedplaatjes (bloedstolling bevorderen);
• Hemolytische anemie veroorzaakt door gebrek aan rode bloedcellen of bloedplaatjes;
• pathologische veranderingen van hematopoiese.

4) Ziekten van de longen (30%), pleuritis, een ontsteking van de borst spieren, gewrichten en gewrichtsbanden. De ontwikkeling van acute lupus (ontsteking van longweefsel). Longembolie - arteriële occlusie embolie (bloedstolsels) vanwege de verhoogde bloedviscositeit.

diagnostiek

De aanname van de aanwezigheid van lupus kan worden gemaakt op basis van rode brandpunten van een ontsteking op de huid. Uiterlijke tekenen erythematosus kan veranderen in de tijd, dus voor hen is het moeilijk om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen. Vereist het gebruik van complexe extra tests:

• gemeenschappelijke bloed en urine;
• het bepalen van leverenzymen;
• Analyse voor Antinucleaire lichaam (ANA);
• röntgenfoto van de borstkas;
• echocardiografie;
• biopsie.

differentiële diagnose

Chronische lupus erythematosus onderscheiden van lichen planus, leukoplakie en tuberculose lupus, reumatoïde artritis, het syndroom van Sjögren (zie. droge mond, droge ogen syndroom, fotofobie). In laesies vermiljoen grens SLE chronische onderscheiden van schurende prekantseroznogo Manganotti cheilitis en actinische cheilitis.

Sinds de nederlaag van de inwendige organen zijn altijd gelijk aan de stroom met een verscheidenheid van besmettelijke processen, SLE te onderscheiden van de ziekte van Lyme, syfilis, ziekte van Pfeiffer (klierkoorts bij kinderen: symptomen) HIV-infectie.

Behandeling van systemische lupus erythematosus

De behandeling moet zo geschikt om bepaalde patiënt.

Opname in het ziekenhuis is vereist in de volgende gevallen:

• met aanhoudende koorts zonder aanwijsbare oorzaak;
• in het geval van levensbedreigende aandoeningen: snel progressief nierfalen, acute pneumonitis of pulmonale bloeding.
• de verschijning van neurologische complicaties.
• met een significante vermindering van het aantal bloedplaatjes, rode bloedcellen of bloed lymfocyten.
• wanneer de exacerbatie van SLE kan niet worden behandeld op poliklinische basis.

Voor de behandeling van systemische lupus erythematosus in een verergering gebruikte hormonale geneesmiddel (prednisolone) en cytostatica (cyclofosfamide) in een bepaald patroon. niet-steroïdale ontstekingsremmende geneesmiddelen (diclofenac) toegewezen wanneer laesie organen bewegingsapparaat en met toenemende temperatuur.

Voor de adequate behandeling van de ziekte van een orgaan nodig deskundig advies op dit gebied.

food regels

Gevaarlijke en schadelijke producten in lupus:

• grote hoeveelheden suiker;
• alle gebakken, vettig, gezouten, gerookt, ingeblikt;
• producten waarvoor een allergische reactie;
• zoete frisdrank, energie- en alcoholische dranken;
• in aanwezigheid van nierproblemen gecontraïndiceerd levensmiddelen die kalium;
• ingeblikte worsten fabriek voorbereiding;
• winkeldief mayonaise, ketchup, sauzen, dressings;
• banketbakkersroom, gecondenseerde melk, met kunstmatige vulstoffen (fabriek jam, jam);
• fast food en voedsel met onnatuurlijke vulstoffen, kleurstoffen, rippers, versterkers smaak en geur;
• producten met cholesterol (broodjes, brood, rood vlees, zuivelproducten met een hoog vetgehalte, sauzen, dressings en soepen bereidingen worden genomen room);
• producten met een lange houdbaarheid (wat betekent die voedingsmiddelen die snel bederven, maar dankzij verschillende chemische toevoegsels in de samenstelling kan worden opgeslagen gedurende langere tijd - hier als voorbeeld omvatten zuivelproducten per jaar Plat).

Bij gebruik van deze producten kan de progressie van de ziekte, wat kan leiden tot de dood te versnellen. Dit zijn de maximale impact. En, als een minimum, de slapende stadium van lupus gaan in actieve, dat is de reden waarom alle symptomen verergeren en voel me veel erger.

levensverwachting

Overleving na 10 jaar na de diagnose van systemische lupus erythematosus - 80% in 20 jaar - 60%. De belangrijkste doodsoorzaken: lupus nefritis, neuro-lupus, bijkomende infectie. Er zijn gevallen van overleving van 25-30 jaar.

In het algemeen is de kwaliteit en de duur van het leven in systemische lupus erythematosus is afhankelijk van verschillende factoren:

1. leeftijd van de patiënt: hoe jonger de patiënt - hoe hoger de activiteit van de auto-proces en agressieve ziekte komt, vanwege de grotere reactiviteit van de immuniteit op jonge leeftijd (meer auto-antilichamen te vernietigen zijn eigen weefsel).
2. Tijdigheid regelmaat en de geschiktheid van de behandeling: chronische toediening van glucocorticoïde hormonen en andere geneesmiddelen kunnen worden het bereiken van een lange periode van remissie, waardoor het risico op complicaties, en als gevolg daarvan - een betere kwaliteit van leven en de duur. Bovendien is het belangrijk om te beginnen met de behandeling voor het begin van complicaties.
3. Variant van de ziekte: acute cursus loopt zeer nadelige en ernstige, kunnen levensbedreigende complicaties optreden in een paar jaar. En met een chronisch beloop, en dit is 90% van de SCR, is het mogelijk om een ​​vol leven totdat zij oud zijn leven (als je al het advies van een arts en een reumatoloog arts te volgen).
4. Therapietrouw verbetert de prognose van de ziekte. Voor deze voortdurend moeten worden nageleefd door een arts, zich te houden aan de aanbevelingen in een tijdig aan artsen aan te pakken met het verschijnen van de symptomen verergering van de ziekte, vermijd contact met zonlicht, te beperken water behandelingen, een gezonde levensstijl en te voldoen aan andere regels van de preventie exacerbaties.

Als je de diagnose van lupus te zetten, maar dat betekent niet dat het leven voorbij is. Probeer om de ziekte te verslaan, misschien niet letterlijk. Ja, waarschijnlijk, zult u enigszins beperkt zijn. Maar miljoenen mensen en nog veel meer ernstige ziekten leven een helder, vol leven ervaringen! Zo kunt u.

het voorkomen

Het doel van preventie - ter voorkoming van de ontwikkeling van terugval op lange termijn aan de patiënt in een toestand van stabiele remissie te behouden. Preventie van lupus is gebaseerd op een geïntegreerde aanpak:

1. Regelmatige apotheek onderzoek en overleg met een reumatoloog.
2. Suppletie strikt voorgeschreven dosis en op bepaalde tijdstippen.
3. Naleving van werk en vrije tijd.
4. Een goede nachtrust, gedurende minstens 8 uur per dag.
5. Dieet beperking zout en een voldoende hoeveelheid eiwit.
6. Verharding, wandelen, gymnastiek.
7. Gormonosoderzhaschih toepassing zalven (bijvoorbeeld Advantan) in huidlaesies.
8. Gebruik zonnefilters (crèmes).