Degeneratie of verlies van functie van een orgaan of orgaansysteem zonder enige duidelijke reden; bijvoorbeeld retinale abiotrophy (tapetoretinalnoy degeneratie, retinale abiotrophy) - progressieve retinale degeneratie leidende visie dat optreedt als gevolg van verschillende genetische aandoeningen, bijvoorbeeld als gevolg van retinitis pigmentosa (ontsteking retina).
Oorzaken van abiotrophy
Twee soorten lichtgevoelige structuren zijn netvlies - staafjes en kegeltjes, die zo worden genoemd vanwege hun uiterlijk. Het eerste type lichtgolven receptoren verspreid over het netvlies, maar hoe langer vast aan de randgebieden van de ogen en de hoeveelheid afneemt naar het midden. De functie van deze componenten - zwart-wit perifere visie bieden relatief weinig licht.
- De kegels bevinden zich in de centrale regio's van het netvlies, en de taak - het bieden van een hoog contrast kleuren zien. Als sommige van de beschadigde gen structuren die verantwoordelijk zijn voor de normale werking en de bloedtoevoer en zijn voedingsstoffen retina, de vernietiging van de buitenlagen begint, en waarbij de staafjes en kegeltjes. Vernietiging van de schelpen begint met de periferie en gaat naar het midden van het oog voor decennia.
- Meestal nederlaag dekt beide ogen tegelijk, en de eerste symptomen van de ziekte kan al in de kindertijd worden gedetecteerd. Dergelijke patiënten 21 jaar verliezen hun vermogen om normaal te zien. Met de ontwikkeling van de ziekte kunnen verschillende opties, bijvoorbeeld, getroffen door een oog of het netvlies een gesegmenteerde gebied. Als de ziekte is verschenen in zijn volwassen jaren, dan is de persoon kan ontwikkelen glaucoom, cataract, zwelling van de centrale retina of cataract.
- Onder bepaalde omstandigheden kan de aangetaste cellen van een tumor die kwaadaardig karakter regenereren. Deze tumor wordt het netvlies oog melanoom. De tumor groeit snel, wat kan leiden tot de behoefte aan een spoedoperatie, of mensen met een risico van het verliezen van een oog. Voor de operatie voor het netvlies melanoom was de enige behandeling. Daarom zijn de meeste mensen bleven zonder in de gaten: het werd volledig verwijderd om neoplastische Ga naar het andere oog te voorkomen.
In het huidige stadium van de ontwikkeling van de geneeskunde om de verspreiding van een tumor radiochirurgische vechten (Bestraling door middel van radioactieve kobalt en andere elementen) die u toelaat om de patiënt lichamen te redden view. Maar zulke methoden, de eliminatie van melanoom heeft zeer voorzichtig gezonde cellen en weefsels niet te beschadigen in het netvlies te zijn. Daarom is bijzonder belang is de tijdige diagnose. In de vroege stadia van deze ziekte te ontdoen makkelijker dan verwaarloosde ziekten.
classificatie
Afhankelijk van de lokalisatie van het ziekteproces in de retina, zijn er de volgende vormen abiotrophy:
| perifere dystrofie | Deze omvatten een X-chromosoom Juvenile Retinoschisis, de ziekte van Goldmann-Favre en polymyositis. |
| gegeneraliseerde dystrofie | Door deze vorm omvatten retinitis pigmentosa, atypische retinitis pigmentosa, dystrofie, die behoort bij het systeem metabole ziekten, aangeboren amaurose Leber congenitale stationaire nachtblindheid, evenals disfunctie van de glomerulaire systeem. |
| Central dystrofie | Dit geldt ook voor de ziekte van Stargardt, maculaire degeneratie en Best zheltopyatnistoe fundus. |
Afhankelijk van de aard van de erfenis van het netvlies abiotrophy volgende types:
- Vroege autosomaal recessieve vorm. Deze vorm van de ziekte vordert snel. Vaak vroeg autosomaal recessieve vorm van complicaties optreden in de vorm van maculadegeneratie of staar. In het begin van autosomaal recessieve vormen zijn aangeboren amaurose Leber, die zich ontwikkelt gedurende de eerste vijf jaar van hun leven. Met deze ziekte is een scherpe daling van de visuele functies.
- Late autosomaal recessieve vorm. Dit type van retinale pigment abiotrophy oog begint op de leeftijd van 30 jaar. In dit geval wordt de functie van de retina aanzienlijk verminderd, maar de ziekte vordert langzaam.
- Geslachtsgebonden vorm van retinale abiotrophy. Deze vorm van de ziekte die door X-chromosoom. Deze ziekte is heel moeilijk en is in volle gang.
- Autosomaal dominante vorm. Dit soort van retinale ziekte vordert langzaam. Soms wordt de ziekte gecompliceerd door staar en maculaire degeneratie, maar de frequentie van dergelijke complicaties komen minder vaak dan de autosomaal recessieve vorm van retinale pigment abiotrophy.
Symptomen van retinale abiotrophy
Bij ziekten zoals abiotrophy netvlies eerder symptomen zijn variabel vanwege het grote aantal verschillende mutaties die leiden tot de ontwikkeling van deze pathologie. Maar tegelijkertijd onder de verschillende uitvoeringsvormen dystrofie binnen dezelfde groep (perifere centrale of gegeneraliseerde abiotrophy) een aantal soortgelijke verschijnselen.
- Abiotrophy centrale retinale kegeltjes worden gekenmerkt door een primaire laesie waarvan de concentratie is het hoogst in de macula - dat is waarom ze ook maculadegeneratie genoemd. De voorgrond scherpe daling van de gezichtsscherpte, verminderde waarneming van kleuren, met de totale vernietiging van de fotoreceptoren in het centrum van de fundus ontwikkelt centrale scotoma. Indien het ziekteproces zich niet uitstrekt tot het randgebied van de retina, wordt het perifere en nachtzicht licht beïnvloed. Wanneer abiotrophy vormen, gekenmerkt door focale laesies fotoreceptoren ontwikkelen blinde vlekken in het gezichtsveld. In het bijzonder kan ernstige vormen fiber optische atrofie en blindheid ontstaan.
- De perifere retinale abiotrophy (pigment-degeneratie, belotochechnaya abiotrophy) beginnen met een primaire laesie staven, zodat een van de eerste symptomen van de ziekte dag blindheid. Met de progressie van de ziekte, met de verdere vernietiging van stokken, verminderd zicht kunnen ontwikkelen tot haar volledig verlies - nachtblindheid. Verstoorde perifere visie, is een concentrische scotoom, waarna het gezichtsveld verkleind zodat het "buisvormig". meer ernstige aandoeningen vaak niet ontwikkelen in het netvlies belotochechnoy abiotrophy, daglicht visie en perceptie van kleur is veranderd. In sommige gevallen is een pigment degeneratie in het ziekteproces betrokken en kegels, wat leidt tot een daling van de dagweergave, verminderen de ernst en soms volledige blindheid. Verloop van de ziekte kan tientallen jaren duren, maar er zijn vluchtig en juveniele vormen.
De volledige vorm van congenitale stationaire nachtblindheid wordt gekenmerkt door een uitgesproken nachtblindheid met Daylight zicht en kleurwaarneming. Er is dus geen progressie van de ziekte. Symptomen van incomplete formulieren VSNS een gematigd dag-blindheid, verminderde gezichtsscherpte, kleurwaarneming stoornissen, moeite aan te passen aan weinig licht.
diagnostiek
Wanneer het onderzoek vestigt de aandacht op perifere visie en scherpte. De diagnose is om de toestand van de fundus te onderzoeken, naar specifieke veranderingen in het netvlies te identificeren.
Meestal, gezien vanaf de deskundige merkt op gebieden van dystrofische schade aan receptor cellen (ook wel botcellen), compressie van de bloedvaten van het netvlies, de kleurverandering van de oogzenuw, wordt het bleek. Als er twijfel in de diagnose, kunt u extra elektrofysiologisch onderzoek te brengen, die een meer nauwkeurige beoordeling van de retinale ogen elementen in staat zal stellen.
Om te controleren de "nachtblindheid" syndroom beoordeelt de toestand van de patiënt, met behulp van speciale technieken. Als de diagnose "pigment-retinal abiotrophy" behandeling, gezien de erfelijke aard van de ziekte, wordt uitgevoerd met een parallelle onderzoek lijnen ten opzichte van beginfase laten gedragen ziekte.
Behandeling van retinale abiotrophy
Etiotrop specifieke behandeling van elke vorm van retinale abiotrophy op dit moment niet bestaat. Als onderhoudsbehandeling, vertragen de progressie van de ziekte, medicijnen gebruikt vitaminen A, E, riboflavine.
Vasodilatatoren kan de bloedtoevoer naar het netvlies, die ook vertragen de degeneratieve processen. In de afgelopen jaren is er bewijs van de succesvolle toepassing van bionische netvlies implantaat (Argus, Argus 2), toegestaan om gedeeltelijk herstellen visie aan patiënten volledig verloren het te wijten abiotrophy. Enige ervaring in het gebruik van stamcellen, gentherapie ook gericht op een behandelingsmethode abiotrophy retina vinden.
Vanwege het grote aantal mutaties die abiotrophy, en verschillende klinische verloop van degeneratieve processen veroorzaken in de retina voorspelling vrijwel altijd onzeker. Sommige soorten pigment dystrofie kan nachtblindheid en verminderde perifere visie te beperken, terwijl andere vormen van deze ziekte leidt tot totale blindheid. Door supplementatie van vitamine A in sommige gevallen is het mogelijk om de progressie vertragen abiotrophy retina, volgens sommige bronnen gebruik van zonnebrillen ook hetzelfde te bereiken resultaat.
Dus abiotrophy netvlies - een gevaarlijke pathologie, die niet alleen interfereert met hun levensstijl, maar het kan leiden tot blindheid. Je moet voorzichtig zijn over uw visie te zijn, houden hem in de gaten. In het geval van ongemakkelijk gevoel in de ogen, onmiddellijk contact op met een oogarts, zal hij je, orde testen controleren, en selecteer effectieve behandeling.
het voorkomen
Vasthouden aan preventieve maatregelen, kunt u niet alleen vertragen de ontwikkeling van vele aandoeningen van het netvlies van de oogbol, maar ook om ze te voorkomen.
Normaal gesproken is de volgende stappen experts raden:
- jaarlijks onderzoek door een oogarts;
- die de eerste laser correctie noodzakelijk;
- Vermijd dagelijks, op lange termijn visuele belasting;
- te creëren op de werkplek en thuis de juiste lichtomstandigheden;
- dragen van een zonnebril;
- gymnastische oefeningen voor je ogen.
Op de vraag van de retinale pigment abiotrophy wat het is, kan slechts één antwoord worden gegeven. Dit is één van die zeldzame ziekten, waarvan de diagnose in een vroeg stadium aan het volledig ontbreken van het gezichtsvermogen te voorkomen.
