Metopische hechtdraad op het voorhoofd bij een kind, craniostenose bij kinderen. Tarief, behandeling

Craniostenose is een pathologische aandoening.veroorzaakt door voortijdige overgroei van de metopische hechtdraad die de helften van de schedel verbindt. Als gevolg hiervan vormt zich een vervormingsbobbel op het voorhoofd van het kind, waardoor de gelaatstrekken worden vervormd, wat leidt tot ernstige klinische symptomen.

Algemene informatie over de ziekte

De schedel bestaat uit de gezichts- en hersensegmenten verbonden door anatomische hechtingen.

De cerebrale zone, die hersenstructuren bevat, bestaat uit 8 botten - 4 gepaarde, waaronder de pariëtale en temporale, en een vergelijkbaar aantal enkele botten:

• frontaal;
• achterhoofd;
• wigvormig;
• rooster.

De contactlijnen van vaste structuren worden schedelhechtingen genoemd. In de embryonale en postpartumperiode doorlopen ze 3 stadia van ontwikkeling - vliezig, kraakbeenachtig, bot. Het genezingsproces is voltooid op de leeftijd van 25.

Bij pasgeborenen blijft de sagittale hechtdraad gedurende het eerste levensjaar open. Met pathologische veranderingen van verschillende etiologieën, groeit het te snel, wat de normale groei van harde vezels verstoort.

De anomalie gaat gepaard met een schending van de ontwikkeling van schedelbeenderen, hersenweefsel, zenuwvezels. Craniostenose wordt gekenmerkt door een constant hoge bloeddruk en hemodynamische stoornissen.

Pathologie die de oogzenuwen aantast, leidt tot een merkbare vertraging in de mentale ontwikkeling. De prevalentie van verschillende vormen van anatomische misvorming in de wereld wordt geregistreerd op het niveau van 0,03-3,5% van het totale aantal pasgeborenen.

Een metopische hechting op het voorhoofd van een mannelijk kind komt vaker voor dan een vrouwelijk kind. De meest voorkomende in de pediatrische praktijk is de monosynostotische vorm van anatomische anomalieën op jonge leeftijd.

Voortijdige fusie van de sagittale hechtdraad, scaphocephaly genaamd, is verantwoordelijk voor ongeveer 50-65% van de klinisch gerapporteerde craniostenoses. Het meest zeldzame en prognostisch ongunstige type pathologische aandoening is syndromaal.

Het gaat gepaard met een uitgebreid complex van ernstige klinische symptomen. Een dergelijke craniostenose wordt gekenmerkt door een verhoogde kans op kindersterfte tijdens de eerste 10-12 maanden van het leven. Onvoldoende expansie van de schedelholte leidt tot mechanische en compressieschade aan de hersenen.

Oorzaken en pathogenese van craniostenose

De etiologische factoren van voortijdige overgroei van de sagittale hechtdraad zijn niet betrouwbaar vastgesteld.

Vermoedelijk wordt craniostenose veroorzaakt door:

• hormonale stoornissen tijdens intra-uteriene ontwikkeling;
• perinatale schade;
• stress van de moeder tijdens de zwangerschap;
• knijpen in de schedelbeenderen van het embryo met de smalle binnenruimte van de baarmoederholte;
• genetische pathologieën;
• chromosomale mutaties;
• blootstelling aan straling;
• kankerverwekkende effecten;
• ontvangst door een vrouw tijdens het dragen van een kind van verboden medicijnen met teratogene eigenschappen;
• hypoxische schade aan het zenuwstelsel van de foetus;
• bacteriële-virale of schimmelziekten van de moeder in de zwangerschapsfase;
• vroeggeboorte.

De gepresenteerde redenen zijn puur hypothetisch en hebben geen wetenschappelijke basis of bewijsbasis. Vermoedelijk speelt het syndroom van Aper een rol bij de vorming van de metopische hechtdraad.

Deze genetische pathologie verstoort het proces van craniale ossificatie. Met dezelfde mate van waarschijnlijkheid treedt craniostenose op tegen de achtergrond van het syndroom van Cruson, een zeldzame erfelijke ziekte.

De afwijking wordt klinisch uitgedrukt door progressieve misvorming van de gezichts- en hersenkwabben van de schedel. Een andere waarschijnlijke genetisch bepaalde oorzaak van voortijdige overgroei van de sagittale hechtdraad, noemen onderzoekers het Pfeiffer-syndroom.

Overtreding van de erfelijke aard kenmerkt het dominante autosomale transmissiemechanisme. De ziekte verstoort de vorming van skeletstructuren, inclusief de ledematen en schedel.

Recente studies hebben relatief nauwkeurig de leidende rol in de ontwikkeling van craniostenose bepaald van een genmutatie die verantwoordelijk is voor de vorming van receptorelementen van de groeifactor van fibroplastische cellen.

Pathogenetisch wordt de anomalie veroorzaakt door vroege synostose van een of meer botgewrichten. Naast de sagittale hechting zijn de coronaire en lambdoïde lijnen vatbaar voor voortijdige fusie.

De overtreding veroorzaakt het effect van loodrecht gerichte compenserende groei van botweefsel in overeenstemming met: de wet van Rudolf Virchow, die de vorming van nieuwe cellulaire elementen onderbouwt als gevolg van de deling van het origineel structuren.

Een metopische hechtdraad op het voorhoofd bij een kind treedt op als gevolg van een abnormaal snel proliferatieproces, dat schedelmisvormingen veroorzaakt. Pathogenetische kenmerken worden bepaald door de fusietijd, de groeisnelheid van inerte structuren, het aantal en de locatie van voortijdig gesloten gewrichten.

Waarom is craniostenose gevaarlijk?

De anomalie gaat gepaard met een hypertensief effect, dat zich manifesteert door neurologische symptomen, veneuze congestie van de fundus, gedeeltelijke of volledige atrofie van lichtgevoelige optische vezels.

Craniostenose wordt gekenmerkt door een groot aantal negatieve gevolgen, systemische pathologieën en ernstige complicaties. Ze zijn afhankelijk van het pathogenetische beeld van de anatomische anomalie.

De meest voorkomende complicaties van craniostenose zijn:

• spinale herniale uitsteeksels;
• vervorming uitpuilen van de frontale kwab van de schedel;
• verminderde gezichtsscherpte met het vooruitzicht van volledige blindheid;
• achterstand in intellectuele ontwikkeling;
• cosmetische gebreken;
• scheelzien;
• onderontwikkeling van de oogkassen;
• regelmatige cephalgic paroxysmen van variërende intensiteit en duur;
• spontane spierkrampen;
• ontwikkeling van epileptische pathologie;
• gewrichtsstoornissen die leiden tot aanhoudende aandoeningen van het bewegingsapparaat;
• hydrocefalisch syndroom;
• slaapapneu;
• aandoeningen van de luchtwegen.

De aard en ernst van de gevolgen wordt bepaald door de vorm van craniostenose. Ongeveer elk 5e kind met voortijdige fusie van de sagittale hechtdraad heeft intracraniële hypertensie, aangevuld met ernstige aandoeningen van hogere zenuwactiviteit.

Voor craniostenose zijn oftalmische pathologieën typisch congestie in de cervicale wervelkolom. Volgens internationale studies wordt in 50-60% van de gevallen van metopische hechtdraadvorming een afname van de cognitieve vaardigheden van het kind waargenomen.

Een veel voorkomende complicatie van craniostenose is exophthalmus, een mono- of binoculaire verplaatsing van de oogbollen in de antero-faciale richting buiten het anatomische bed.

Het gevaar van een aangeboren aandoening is regelmatige stuiptrekkingen, hevige hoofdpijn, misselijkheid en braken. Zulke kinderen hebben een sterk verminderd vermogen om informatie te onthouden en te leren.

Naar welke dokter moet ik gaan?

De behandeling van craniostenose, de bijbehorende symptomen en complicaties veroorzaakt door de anomalie wordt uitgevoerd door een neonatoloog die het eerste onderzoek van de baby in de kraamkliniek uitvoert. In de toekomst wordt de patiënt begeleid door een districtskinderarts.

Rekening houdend met de specificiteit en pathogenese van de ziekte, kan men niet zonder de tussenkomst van maxillofaciale en pediatrische neurochirurgen. De kinderarts geeft de ouders opdracht om het kind te raadplegen met een specialist van dit profiel om zich voor te bereiden op de operatieve correctie van vervormingsveranderingen.

Classificatie

Craniostenose, in overeenstemming met het waargenomen klinische beeld, de vermeende etiologische factoren en het aantal voortijdig gefuseerde schedelgewrichten, worden onderverdeeld in 5 vormen.

De huidige classificatie van aangeboren afwijkingen wordt weergegeven in de tabel:

Verscheidenheid	Pathogenetische en klinische kenmerken
Syndroom	De meest ernstige vorm van anatomische aandoening. Syndromale pathologie wordt gecombineerd met talrijke intra-uteriene misvormingen. Deze classificatiecategorie omvat koppeling van het X-chromosoom, monogene en andere craniostenoses. Deze vorm wordt gekenmerkt door een combinatie van voortijdige fusie van hechtingen met dysplasie van de botten van het aangezichtsoppervlak.
Geïsoleerd	Pathologie ontstaat onafhankelijk en is niet afhankelijk van bijkomende pathologieën. Vaak verloopt een dergelijke craniostenose zonder ernstige systemische complicaties en uitgesproken anatomische misvorming van de schedel.
Monocraniostenose	De overtreding treedt op als gevolg van de voortijdige fusie van één hechtdraadverbinding. De meest voorkomende vormen van monocraniostenose zijn coronaire en lambdoïde vernietiging.
Polycraniostenose	Het pathologische proces omvat 2-3 verbindingslijnen, wat ernstige complicaties en merkbare neurologische symptomen veroorzaakt.
Pansiocraniostenose	De anomalie wordt gekenmerkt door voortijdige fusie van alle schedelhechtingen. De zeldzaamste vorm van aangeboren afwijking is moeilijk operatief te reconstrueren.

Metopische hechtdraad heeft andere classificatiesystemen. Afhankelijk van de vermeende oorzaak van de vorming van een abnormale uitstulping op het voorhoofd bij het kind de volgende varianten van craniostenose worden onderscheiden:

• Aangeboren. Deze pathologie is uitsluitend te wijten aan intra-uteriene aandoeningen, niet veroorzaakt door genetische mutaties.
• Gekocht. In veel gevallen ontwikkelt het zich tegen de achtergrond van systemische pathologieën van skeletbeenderen.
• Fysiologisch. Een dergelijke craniostenose heeft geen embryonale oorzaken en ontstaat tijdens de groei van de schedel.
• Pathologisch. Het wordt geassocieerd met hormonale, endocriene en andere factoren.
• Kunstmatig. Dergelijke craniostenose wordt speciaal gecreëerd door een chirurgische methode om grootschalige structurele defecten van de schedelbeenderen te elimineren. De afwijking wordt bij de volgende operatie gecorrigeerd.

Craniostenose is posttraumatisch. Deze abnormale aandoening treedt op als gevolg van schade aan de schedel tijdens de bevalling of neonatale vervormende effecten.

Symptomen

Klinische tekenen van pathologische afwijking zijn merkbaar bij het eerste onderzoek van de pasgeborene. Alle vormen van craniostenose worden gekenmerkt door plagiocefalie - een asymmetrische structuur of een gebogen toestand van de schedel.

Er is een voortijdige infectie van de grote fontanel, die normaal gesproken sluit op de leeftijd van 12-18 maanden. Met een polyostenotische ziekte of hydrocephalische anomalie blijft het tot 3 jaar open.

In de neonatale periode zijn de klinische symptomen van craniostenose:

• stabiele intracraniële hypertensie;
• neurologische aandoeningen;
• spanning;
• actief huilen;
• misselijkheid met braken;
• slaapfunctiestoornis;
• gebrek aan eetlust;
• Gref-syndroom - overmatige ophoping van hersenvocht in de ventriculaire gebieden van de hersenen;
• constante krampachtige bereidheid.

Elke vorm van abnormale afwijking heeft individuele pathogenetische kenmerken in de neonatale periode. Voortijdige sluiting van de sagittale hechtdraad, genaamd scaphocephaly, wordt bepaald door de scafoïdconfiguratie van de schedel.

Symptomatisch manifesteert deze vorm van craniostenose zich door een grotere omvang van het anteroposterieure vlak van de schedel met een pathologisch kleine breedte van het hoofd.

Bij visuele inspectie valt op:

• langwerpige structuur van botformaties;
• depressieve toestand van de temporale lobben;
• overhang van het frontale oppervlak en het occipitale deel van de schedel;
• vernauwing van het voorvlak met de verwerving van een ovale configuratie.

Een typisch symptoom van elk type craniostenose is mentale retardatie. Voortijdige infectie van de lambdoïdovergang kenmerkt een merkbare afvlakking van de occipitale zone.

Bij deze vorm van craniostenose zijn neurologische symptomen minimaal of afwezig. Coronaire anomalie is unilateraal of bilateraal. De eerste wordt gekenmerkt door vervormingsafvlakking van het frontale vlak van de schedel.

Met het opgroeien groeien en manifesteren de symptomen zich:

• kromming van de neusbrug;
• een verandering in de vorm van de jukbeenderen;
• overtreding van de beet als gevolg van vervorming van de bovenkaak;
• scheel.

Bij bilaterale coronaire craniostenose, afvlakking van de randen van de banen, uitzetting van het frontale vlak, acrocefalie - wordt een abnormaal langwerpige "torenachtige" vorm van de schedel waargenomen.

Neurologische symptomen zijn niet-specifiek en identiek aan andere soorten pathologie. Trigonocephaly genoemd, een niet-topische vorm van craniostenose wordt gekenmerkt door een driehoekig gedeelte van de schedel en de vorming van een benige kiel.

De metopische hechtdraad op het voorhoofd bij een kind wordt gecombineerd met hypertelorisme - orbitale verplaatsing en een vermindering van de afstand tussen de banen. Naarmate ze ouder worden, wordt de botkam gladder, de vorm van het voorhoofd krijgt een configuratie die bijna normaal is. Trigonocephalus manifesteert zich symptomatisch door visuele stoornissen, psychische stoornissen.

In de meest ernstige syndromale vorm van de ziekte worden de volgende waargenomen:

• ademhalingsfalen;
• Moeite met slikken;
• uitgesproken oftalmische pathologie;
• ernstige hoofdpijn;
• overmatige psychomotorische agitatie.

Dysplasie van de botstructuren van het gezichtsgedeelte van de schedel, uitsteeksels van de oogbollen worden opgemerkt. Ernstige overtredingen leiden tot de dood van het kind binnen 12 maanden. na de geboorte.

Diagnostiek

Het type, de diepte van abnormale veranderingen, pathogenetische kenmerken van een aangeboren ziekte worden bepaald door primair lichamelijk onderzoek, instrumentele en laboratoriummethoden.

De geschiedenis is niet erg informatief, maar het stelt de neonatoloog of kinderarts in staat om de dynamische veranderingen in de toestand van de pasgeborene te volgen. Laboratoriumtests identificeren geen specifieke markers.

Ze worden uitsluitend gebruikt voor het diagnosticeren van de ernst van complicaties en het detecteren van bijkomende pathologieën. Hardwaremethoden voor het visualiseren van botmisvormingen zijn de standaard voor craniostenose.

Methoden voor het beoordelen van de mate van schade aan hersenweefsels zijn onder meer:

• neurosonografie - tweedimensionale sectorale scanning van de interne holtes van de schedel met ultrasone golven;
• Röntgen - stralingsdiagnostiek met fixatie van het beeld van het bestudeerde gebied van het hoofd;
• computertomografie, waarmee u een driedimensionaal model van het onderzochte gebied kunt maken;
• magnetische resonantie beeldvorming, detaillering van de interne structuur van cerebrale structuren.

Neurosonografische technologie wordt gebruikt om de toestand van intracraniële weefsels en de grootte van de ventriculaire holtes te beoordelen, om hypertensieve tekenen te identificeren. Het röntgenbeeld bepaalt de aard van botmisvormingen, de mate van verharding van de schedelgewrichten.

Een metopische hechtdraad op het voorhoofd van een kind wordt noodzakelijkerwijs gediagnosticeerd met behulp van CT en magnetische resonantie beeldvorming. Dergelijke procedures geven meer informatieve resultaten.

Daarnaast wordt oftalmoscopie uitgevoerd om de mate van slechtziendheid te bepalen. Differentiële diagnose van craniostenose wordt uitgevoerd om het type anatomische anomalie te verduidelijken en om een ​​methode voor chirurgische reconstructie te kiezen.

Behandeling

De enige manier om de natuurlijke vorm van de schedel te herstellen en de ernst van complicaties te verminderen, is een operatie. De meest geschikte tijd voor chirurgische correctie wordt beschouwd als de leeftijd van een kind van 6-9 maanden.

Dergelijke perioden zijn te wijten aan de intensieve ontwikkeling van weefselstructuren van de cerebrale zone tijdens deze periode van leven. Hun groei wordt belemmerd door botvervormingen. Op deze leeftijd herstellen onvolledig uitgeharde weefsels snel hun natuurlijke structuur zonder het risico op ernstige complicaties.

Het volume van de reconstructie en de techniek van de operatie worden geselecteerd op basis van het type pathologie, de mate van abnormale veranderingen. Wanneer een kind de leeftijd van 2-3 jaar bereikt, is chirurgische reconstructie alleen mogelijk om kleine cosmetische defecten te elimineren.

Correctie bestaat uit het hermodelleren van de benige formaties van het schedelgewelf. Het beste resultaat wordt verkregen door een operatie die gezamenlijk wordt uitgevoerd door een pediatrische maxillofaciale en neurochirurg.

Bij trigonocephalie wordt vervolgens corrigerende orthesentherapie voorgeschreven, waarbij een gespecialiseerde bevestigingshelm wordt gedragen. Een dergelijk dynamisch systeem is ontworpen om resterende vervormingen veroorzaakt door intensieve kopgroei te elimineren.

Een helmorthese geeft de beste resultaten in de eerste 6-18 maanden van het leven van een baby. Naast chirurgische correctie en het gebruik van een dynamisch fixatiesysteem, wordt een verandering in het voedingsregime van het kind getoond in overeenstemming met de leeftijdsvereisten en waargenomen overtredingen.

Met de progressie van bijkomende pathologieën of een toename van neurologische symptomen, wordt complexe medicamenteuze therapie voorgeschreven.

De volgende soorten craniotomie worden gebruikt om misvormingen van de schedelbeenderen te reconstrueren:

• lineair, wat zorgt voor gedeeltelijke amputatie van het periosteum;
• bloedsomloop, uitgevoerd voor kinderen van 3-5 jaar oud en gericht op het elimineren van intracraniële hypertensie;
• fragmentarisch - het schedelgewelf doorsnijden;
• dubbelzijdige flap, ontworpen om de gedecompenseerde vorm van craniostenose te corrigeren.

De resectielijnen worden vooraf gemarkeerd met een medische marker. Typische invloedsgebieden zijn de frontale kwab, de voorste fontanel, de coronaire junctie.

Voorspelling

Met een tijdige en succesvolle chirurgische ingreep wordt de kans op een volledig leven als hoog ingeschat. Nauwkeurige voorspellingen zijn afhankelijk van de vorm van de anomalie, de etiologische factor en de aanwezigheid van bijkomende pathologieën.

Vaak is het mogelijk om de metopische hechtdraad volledig te elimineren, neurologische symptomen en intracraniële hypertensie te stoppen. De pathologische formatie op het voorhoofd van het kind verdwijnt naarmate de gereconstrueerde botten groeien. Alleen syndromale craniostenose is prognostisch ongunstig.

Video over craniostenose

Malysheva over de misvorming van de schedel bij een kind: