De ongeneeslijke ziekte van Creutzfeldt Jacob - symptomen, foto's en video-pathologieën

ziekte van Creutzfeldt - Jakob( hierna gemakshalve CJD) - is een degeneratieve aandoening van het centrale zenuwstelsel bijzonder de cortex en de basale ganglia van de hersenen, beïnvloedt ook het ruggenmerg.

het eerst beschreven in 1920, een vreemde naam - de namen van de twee Duitse artsen naar wie de ziekte is genoemd, wordt geclassificeerd als prionziekten( ook wel spongiforme encefalopathie, gekkekoeienziekte).

woord prion werd eerst gebruikt in 1982, Amerikaanse professor B. Stanley Prusiner en gevormd door de fusie van twee woorden - proteïne( eiwit) en infectie( infectie).

Onder normale omstandigheden, is deze cellulaire eiwitten niet schadelijk voor het lichaam, maar kunnen stabiele structuren, die kunnen leiden tot fatale ziektes van het centrale zenuwstelsel( CNS) te vormen.

zeldzame ziekte en lage stroom, tot aan de eerste symptomen gaat meestal van 10 tot 15 jaar ( zelden 5-8 maanden).Stoffen waarbij

geconcentreerd prioneiwitten in postmortem autopsie een sponsachtige structuur - vandaar de naam spongiforme encefalopathie.

oorspronkelijke bron van de ziekte wordt aangenomen dat koeien die werden geïnfecteerd met prionen schapen( oorzaak draaimolen kevers) voeden, en op zijn beurt het vlees koeien diende als een bron van infectie voor de mens.

Prions worden vernietigd alleen sterk oxiderende stoffen, die geen van alle worden gebruikt in de geneeskunde, om deze reden in Engeland( in 1995 is er een grootschalige uitbraak van de gekkekoeienziekte werd ontdekt) zijn alleen disposable medische instrumenten.

Veroorzaakt CJD komt overal, maar tegelijkertijd wordt het mechanisme van infectie niet volledig begrepen.

beschreven paar infecties met penetrerende hoornvliestransplantatie( corneatransplantatie) en andere transplantaties.gedocumenteerde gevallen van het gebruik van besmette instrumenten tijdens operaties op de hersenen.

infectie optreedt wanneer de groei hek hormonen uit de hypofyse van een lijk( momenteel de synthetische analoog).Zoals reeds gezegd is er een weg van infectie door het vlees schapen en koeien.

classificatie stap en Creutzfeldt Jakob

Medicine 4 wijst vormen van CJD:

1. Classical( spontane) - prionen in de hersenen lijken spontaan, zonder enige aanwijsbare reden. Mensen worden in de regel ouder dan 50 jaar getroffen - 1-2 personen per miljoen. Ten eerste manifesteert het zich als een kort geheugenverlies, plotselinge stemmingsveranderingen, verlies van vitale interesse. Geleidelijk aan, de persoon verliest de mogelijkheid om hun dagelijkse taken uit te voeren, in de laatste fase van de aandoening komt, hallucinaties, langzame spraak. In de loop van de ziekte zijn er epileptische aanvallen, die ook worden geassocieerd met de vernietiging van het centrale zenuwstelsel.
2. Erfelijk. Het verloop van de ziekte is hetzelfde met de klassieke vorm. De ziekte wordt genetisch overgebracht, dus als er al gevallen van de ziekte in de familie waren, neemt de kans op CJD-uiterlijk aanzienlijk toe.
3. Iatrogeen. De ziekte treedt op als gevolg van drift van prionen tijdens de operatie. Dit kunnen medicijnen( bijv. Een groeihormoon terug uit kadavers), besmette instrumenten, meninges, die voor het sluiten van wonden aan het hoofd werd gebruikt tijdens bedrijf hersenen. Op dit moment neigt de kans om ziek te worden op deze manier tot nul.
4. Nieuwe versie. Infectie door voedsel( vleesproducten van rundvlees dat geïnfecteerd hersenweefsel bevat).Sinds 1995 werden niet meer dan 100 gevallen geregistreerd. De ziekte treft jongeren op de leeftijd van 20 jaar. De patiënt aanvankelijk gooit zijn hobby's, deprimerend, de partijen liggen in de buurt, dan incoordination komt hij, hij kan niet zelfstandig eten en houden zich schoon. Daaropvolgende schendingen in het centrale zenuwstelsel leiden tot de dood. Wat is het meest verschrikkelijke, in tegenstelling tot de klassieke vormen van dementie een patiënt veel later komt - men zich realiseert het hele proces van achteruitgang van hun mentale processen.

Het is mogelijk en ongecompliceerd om HPA te voorkomen door een hypotonisch type - leer de noodzakelijke preventiemethoden.

Als er een verdriet optreedt en u bent verwijderd uit het meningeoom van de hersenen, kunnen de gevolgen tot een minimum worden beperkt. Ontdek hoe.

Symptomen en tekenen van elke fase van CJD

zijn drie stadia van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, de symptomen hebben elk hun eigen opvattingen :

1. prodromale - de symptomen zijn verschillend en komen voor in een derde van de patiënten. Het kan een slaapstoornis zijn, een gebrek aan eetlust, vermoeidheid, gewichtsverlies, verlies van seksueel verlangen, gedragsveranderingen. Deze tekenen komen in weken of maanden voor de eerste tekenen van dementie.
2. De beginperiode is .Er zijn visuele beperkingen, duizeligheid, hoofdpijn, sensorische en instabiliteitsstoornissen. Het grootste deel van deze periode was matig, zelden acute of subacute voor( matig sneller, maar langzamer acute).
3. Uitgebreide periode. Patiënten meestal manifesteert spastische verlamming( verlamming door vernietiging van de motorische zenuwen in de hersenen of ruggenmerg) ledemaat stoornis ekstarpiramidnoy systeem( verantwoordelijk voor het automatisch bewegen, vormen houding optimale spiertraining naar specifieke actie en ongeconditioneerd reflexen), tremor( snel en ritmische bewegingenlichaam en ledematen), stijfheid( spierverstening).In sommige gevallen is er Ataxie( verlies van coördinatie, zoals wandelen), spier fibrillatie( niet zichtbaar voor het oog vanwege de snelheid van contractie van sommige spiervezels), atrofie van de bovenste hersenen neuronen( constante spierspanning), verminderde gezichtsscherpte. De pathogenese van de ziekte

afbeelding toont een typische tweede fase van Creutzfeldt Jakob

mechanisme van regeneratie van normaal en noodzakelijk voor de humane prioneiwitten in gewijzigde weinig bestudeerd. Vermoedelijk

eerste molecule veranderde eiwit verscheen als gevolg van mutatie of gen dat codeert voor het buiten schot veroorzaakt een kettingreactie verandert de normale prion eiwit in veranderd.

Volgende prionen beginnen drukkend effect op het DNA van zenuwcellen, die op zijn beurt het mitochondriale DNA beïnvloedt. Omdat mitochondriën zijn onze leveranciers van ATP( een energiebron voor alle reacties van het lichaam in verband met haar verbruik), is het energieverslindende zenuwcellen, wat leidt tot haar dood.

diagnostische technieken voor

Diagnostiek is gebaseerd op laboratorium- en instrumentele onderzoeksmethoden.

Allereerst gaat de patiënt naar de magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen, wat helpt om de beschadigde delen van de hersenen te identificeren. Vaak wordt een elektro-encefalogram uitgevoerd.

Voer ook -tests uit voor cognitieve functies van ( hogere cerebrale activiteit - bijvoorbeeld spraak, tellen, denken, enz.).Neem ter verduidelijking soms een lumbaalpunctie of doe een hersenbiopsie.

Behandeling van pathologie CJD

Geen etiotrope( gerichte) therapie. Behandeling van de ziekte van Creutzfeldt Jakob is symptomatisch.

Schaf alle medicijnen af ​​die de hogere zenuwactiviteit kunnen onderdrukken.

Sommige geneesmiddelen vertragen het verloop van de ziekte van :

• Brefeldin A - dit medicijn vernietigt het Golgi-apparaat in cellen, waardoor het verschijnen van nieuwe moleculen van het veranderde eiwit wordt vertraagd;
• calciumantagonisten hebben vaatverwijders, wat bijdraagt ​​aan een langere overleving van reeds beschadigd hersenweefsel.

Complicaties van

Eventuele neurologische complicaties die alleen afhankelijk zijn van de getroffen CNS-afdeling.

Teleurstellende voorspelling van

Met een klassieke vorm is de gemiddelde duur van de ziekte 8 maanden. Bij erfelijke aandoeningen is het gebruikelijke verloop van de ziekte 26 maanden. Met een nieuw formulier is de duur 16 maanden.

In 100% van de gevallen de dood van .

Preventie van

Helaas is er geen profylaxe voor patiënten.

Voor de arts

Na de patiënt te hebben onderzocht, was je handen grondig met zeep, maar omdat het eiwit bestand is tegen alcohol, ultraviolet en kokend, moet je een wegwerpinstrument en wegwerphandschoenen gebruiken.

Op staatsniveau

In 2001 trad de federale wet in werking die het toevoegen van beendermeel aan diervoeder en het verkopen van dierlijk vlees gedurende twee jaar verbood. Soortgelijke wetten bestaan ​​praktisch in alle landen van de wereld.

Video: De gruwel van de ziekte van Creutzfeldt Jakob

Er is nog steeds geen effectieve behandeling voor deze vreselijke ziekte. Je kunt de vreselijke symptomen van pathologie in de video zien.