Lymfogranulomatose: symptomen en behandeling, stadia, prognose

granuloom of maligne lymfoom( LGM) is opgenomen in een grote groep van ziekten die het lymfeweefsel van de menselijke invloed. Gekenmerkt door kwaadaardige lymfoïde hyperplasie, die de vorming van limforganulem in de inwendige organen en lymfklieren veroorzaakt.

Wat is het?

In de kern is de ziekte van lymfogranulomatose de primaire nederlaag van het immuunsysteem door een kwaadaardig tumorproces.

Voor het eerst werd de ziekte in het begin van de achttiende eeuw( 1832) beschreven door de Britse arts Thomas Hodgkin. Tot voor kort, vóór het begin van de 20ste eeuw( 2001), werd het de ziekte van Hodgkin of lymfoom genoemd. De ziekte treft jonge mannen van middelbare leeftijd( tussen 15-35 jaar) en overschrijdt de grens van vijftig jaar. Kinderen en vrouwen worden zelden ziek.

onderscheidend kenmerk van kwaadaardige granuloma - specifieke morfologische foto met de aanwezigheid van de enorme dubbele knoop cellen( Berezovskog-Reed-Sternberg).

verdelingsvolume staat lymfoom verschillend - gerelateerd verspreiding van metastaserende lymfe en bloed, op plaatsen met uitgebreide capillaire ontwikkeling( bot en longweefsel, lever).Dual-core cellen zijn uniek - ze zijn in staat om zowel in het vat als aan de buitenzijde te bewegen en vormen nieuwe dochtertumorknopen op gevoelige plaatsen.

oorzaken van de ziekte van Hodgkin -

ontwikkeling van de theorie Er zijn verschillende theorieën LGM ontwikkeling. Voorwaardelijk

1. Virus natuur - bijna een kwart dubbele tumorcellen gedetecteerd genetische componenten Epstein-Barr-virus, met het vermogen om de proliferatie( deling) beperken immunologische lymfoïde cellen. Genetische aanleg
2. - met een voorgeschiedenis van erfelijke vorm van lymphogranuloma, hetzij aangeboren of verworven immuundeficiënties( auto-immuunziekten).
3. Immunologische reden waarom, is de overdracht van sleutelcellen van het immuunsysteem van moeder naar de foetus.

Factoren die bijdragen geven impuls aan de ontwikkeling van de ziekte van Hodgkin kunnen dienen:

• radiologische en ioniserende straling;
• chemische stoffen die het lichaam binnenkomen wanneer het wordt ingeademd en met voedsel;
• -geneesmiddelen die worden gebruikt om gewrichtspathologieën, sommige antibiotica, enz. Te behandelen;
• virale en infectieziekten;
• stress veroorzaakt door bevalling of abortus;
• chirurgische behandeling.

Het begin van het tumorproces wordt gekenmerkt door de vorming van individuele kleine knobbeltjes in de lymfeklier. Geleidelijk uitdijend verplaatsen ze het normale lymfoïde nodulair weefsel, en wissen het "naar nee".De ontwikkeling van een polymorfe celtumor( granuloom) begint, die een andere cellulaire samenstelling kan hebben. Met het substraat gevormd:

• door lymfocyten en prolymfocyten;
• met kleine lymfoïde multi-gestreepte reticulaire cellen;
• myeloïde leukocyten( neutrofielen en eosinofielen);
• plasmacellen en vezelige bindweefsel. Stap

en vormt LGM

Stap granuloom kwaadaardiger vormen bepaald door de omvang van de werkwijze. Die worden uitgedrukt:

• lokale vorm van laesie - eerste fase. Lymfeklieren aan één zijde van de mediane obstructie( diafragmatisch gebied) of in aangrenzende zones daarvan worden beïnvloed;
• beperkte regio - de tweede fase. Verschillende groepen knooppunten aan één kant van het diafragma worden beïnvloed;
• algemeen gegeneraliseerd - stadium drie met processen van nodale laesies aan beide zijden van de medulla;
• is een dalende vorm - de vierde fase. Het wordt gekenmerkt door de nederlaag van elk orgaan, zonder de milt en lymfeklieren te beïnvloeden.

Elk van de fasen is onderverdeeld in subgroepen.

1. ( A) - is te wijten aan de afwezigheid van intoxicatie door toxische producten van het tumormetabolisme.
2. ( B) - vergiftiging door producten van tumorverval is aanwezig.
3. ( E) - metastase van tumorvorming van de lymfeklier naar aangrenzende organen en weefsels.

Symptomen van intoxicatie zijn uitgedrukt - febriele temperatuur( 38 ° C) met korte perioden van verval, zweten 's nachts, onverklaarbaar gewichtsverlies( gedurende een half jaar 10% en meer).

Symptomen van lymfogranulomatose, foto's

Symptomen van lymfogranulomatose manifesteren zich afhankelijk van de primaire lokale laesie, weerspiegeld door het meest uiteenlopende klinische beeld.

1) Tot 70% van de gevallen begint met een laesie van de cervicale knooppunten. Het proces ontwikkelt zich voornamelijk aan de rechterkant. De aangetaste lymfeklieren worden groter( van een erwt tot de grootte van een grote appel).Het is gemakkelijk om de vervorming van de nek op te merken.

In een vroeg stadium van lymfogranulomatose is het aangetaste knooppunt niet pijnlijk, elastisch, goed mobiel, de huid eroverheen verandert niet. Deze toestand kan meer dan zes maanden duren. De ontwikkeling van de ziekte bevordert de verspreiding van het proces naar andere individuele lymfeklieren of een hele groep van hen.

2) De tweede plaats in de incidentie wordt ingenomen door pathologische processen in de mediastinale en inguinale zones. Lymfogranulomatose in de mediastinumknopen komt tot uiting door een scherp begin:

• met hoestaanvallen;
• met pijn op de borst en dyspneu;
• verhoogde het zweten 's nachts;
• leukocytenreductie in bloed en de ontwikkeling van anemie;
• snel gewichtsverlies.

Bij deze variant van de ziekte is de prognose van het leven teleurstellend en wordt deze bepaald door een korte interval. De ontwikkeling van het proces wordt gecompliceerd door de schade aan de lymfeklieren door het hele lichaam.

Symptomen van inguinale lymfogranulomatose manifesteren zich door kleine eroderende eenheden of groepsformaties( binnen één, anderhalve week).De temperatuur stijgt, spier- en gewrichtspijnen, misselijkheid en braken. Erosies gaan niet gepaard met pijn en verdwijnen vaak vanzelf, wat het grootste gevaar is van de eerste fase van de laesie, waardoor de tijdige start van de behandeling wordt uitgesteld.

Daarom worden patiënten behandeld voor medische zorg wanneer de ziekte de tweede fase binnengaat met de betrokkenheid van de femorale en iliacale knopen in het proces. De pijn in de knooppunten gaat gepaard met een temperatuur, ze kunnen onafhankelijk openen en een etterachtig substraat afscheiden. Opgemerkt wordt:

• toename in sommige interne organen;
• op het hoogtepunt van ontwikkeling( een paar jaar later) zijn er trofische ulcera;
• papillomateuze neoplasmata;
• ontstekingsreacties in het rectum en de darmen;
• mogelijke genese van de geslachtsorganen;
• vernauwing van de urethra en het terminale segment van de dikke darm.

Bij het metastaseren van granulomen kan het lymfestelsel van de milt worden aangetast, waarbij knopen van verschillende grootte of zonder speciale veranderingen daarin worden gevormd. Het regeneratieproces wordt gekenmerkt door schade aan de lever, het maagdarmkanaal en de longknopen, met de vorming van diffuse infiltraten en holtes in de longen als gevolg van weefselverval. Het is niet ongebruikelijk dat de tumor in het borstvlies lokaliseert, waardoor exsudatieve pleuritis ontstaat met de aanwezigheid van dual-nucleaire cellen in de vloeistof.

In de botversie van lymfogranulomatose is het granuloom gelocaliseerd in de wervels, het borstbeen, de ribben, de bekkenbotten, soms in de tubulaire botten. Wat betreft het centrale zenuwstelsel, is er een dwarslaesie.

Cutane Pathology

uitvoeringsvorm getoond pijnlijke jeuk op de huid in het gebied van de vergrote samenstel krassen en fenomenen dermatitis. De knopen krijgen een strak elastische structuur, zijn aan elkaar gelast en moeilijk te verplaatsen, maar zijn niet vatbaar voor ettering.

Biologische activiteit van tumor weerspiegelt een kenmerkende symptoom van bloedanalyse bij limfogranulematose - verhoging van ESR, een neutrofiele leukocytose, absolute lymfocytopenie, hoge niveaus van fibrinogeen bloedplasma.

Lymphogranulomatosis in

kinderen Bijna 15% van alle patiënten met de ziekte van Hodgkin voorkomt bij kinderen. Bij baby's, één jaar oud, komt de ziekte helemaal niet voor. Van de 100.000 patiënten kan één pathologie optreden bij kinderen jonger dan 6 jaar.

De toename in de piek van lymfogranulomatose bij kinderen wordt opgemerkt tijdens de puberteit( bij adolescenten).Meestal zijn jongens ziek. Het klinische beloop van LGM bij kinderen verschilt niet van de manifestatie van de ziekte bij volwassenen.

diagnostische tests programma om kwaadaardige granuloma maakt gebruik van vandaag de meest moderne methoden van het laboratorium en instrumentele onderzoek op te sporen. Gebaseerd:

• op ingezette bloedindicatoren;
• zeer specifieke tests op bewakingsniveau van tumormarkers;
• PET-onderzoeken;
• MRI-onderzoek van de organen van het peritoneum, de borst en de nek;
• radiografie;
• Echoscopisch onderzoek van lymfeklieren van het peritoneum en bekkengebied.

morfologische status van de gedetecteerde door leestekens lymfeklieren tumoren, hetzij door volledige verwijdering van het knooppunt dubbele grote cellen( Reed-Sternberg-Berezovsky) te identificeren. Met behulp van beenmergonderzoek( na een biopsie) wordt een gedifferentieerde diagnose uitgevoerd, met uitsluiting van andere maligne neoplasma's.

Mogelijke toewijzing van cytogenetische en moleculair-genetische tests.

Behandeling van de ziekte van Hodgkin,

technieken De diagnose wordt aangeboden een individueel behandelplan. Rekening houdend met de leeftijdskarakteristieken van de patiënt en zijn toestand op dit moment.

De basis voor de behandeling van lymfogranulomatose zijn therapeutische technieken in combinatie met CRT( chemotherapie en bestraling).Nauwkeurige doseringen van chemotherapeutische middelen - intraveneuze of orale toediening - worden berekend.

Chemotherapie sessies bestaan ​​uit 7-9 procedures( 1 / in drie weken), volgens het geselecteerde curatieve plan.

Het terugkerende proces van lymfogranulomatose wordt behandeld met hooggedoseerde chemotherapie. Wanneer de processen in het beenmerg, u een transplantatie van nieuwe onrijpe cellen nodig hebt. De meest optimale therapeutische tactiek voor lymfogranulomatose in een vroeg stadium is bestralingstherapie.

Radiotherapie sessies voor meerdere weken worden dagelijks gegeven. In ernstige gevallen wordt intraveneuze therapie met steroïde geneesmiddelen voorgeschreven.

Het resultaat van de behandeling bepaalt de controlediagnose. Om herhaling te voorkomen, krijgt de arts een regelmatig diagnostisch regime.

Voorspelling van LGM

De prognose van lymfogranulomatose is afhankelijk van het tijdstip van de gestarte behandeling, waarbij patiënten 85% tot 95% van de overleving na vijf jaar krijgen. Bij de meerderheid van de patiënten is er een volledige genezing of stabiele toestand zonder terugval gedurende twintig jaar.