Moderne diagnose en behandeling van het sarcomen van Ewing

bottumoren hebben een speciale plaats in de oncologie, zoals gepaard met grote moeilijkheden in het proces van diagnose en behandeling.
Het sarcomen van Ewing is een uitsluitend kwaadaardige tumor.

De incidentie is ongeveer 9% van alle kwaadaardige bottumoren, dat is 3 keer meer kans dan osteosarcoom.

Hoofdzakelijk waargenomen bij kinderen en adolescenten. Vrouwtjes zijn minder dan 2 keer zo dik als mannen.

Historische achtergrond

als een onafhankelijke nosologische vorm van sarcoom werd toegewezen Ewing in 1921.Het benadrukken van de oorsprong van de tumor vasculaire endotheel, de auteur noemde het endotelioma. Op dit moment worden de discussies over de aard van het onderwijs voortgezet.

Dit soort sarcoom ontstaat uit reticulo-endotheliale weefsel bestaat uit cellen die in het proces van ontwikkeling niet gedifferentieerd en niet de kenmerkende eigenschappen verkregen.

Afhankelijk van het soort weefsel( bot, kraakbeen, bindweefsel) overheerst in een tumor geïsoleerd:

• osteoblastische;
• chondroblastic;
• fibroplastische sarcomen.

De eerste hiervan wordt de Ewing-tumor genoemd.

karakteristieke lokalisatie osteosarcoom zijn diafyse van de lange beenderen. Het femur en de tibia worden het vaakst aangetast. De vleugels van de iliacale botten, schouderblad en wervellichamen lijden aanzienlijk minder.

In principe is slechts één bot betrokken bij het pathologische proces. Foci van tumor-annulering kan worden gevonden in de lever, longen, lymfeklieren.

Etiologie De oorzaken en mechanismen van bottumoren is nog niet volledig onderzocht. De meeste wetenschappers houden zich aan de theorie van carcinogenese in meerdere fasen. Volgens dit advies

zwelling optreedt tijdens opeenvolgende accumulatie van verschillende verwondingen genetisch apparaat van de cel.

Deze veranderingen kunnen optreden onder invloed van fysieke( radioactieve en ultrafialetovoe straling), chemische( nitroso verbindingen, polycyclische koolhydraten, cytostatica, zware metalen, benzeen en derivaten daarvan), bologicheskie( humaan papilloma virus, Epstein-Barr, hepatitis B, HIV)

Clinicalpicture

Ewing's sarcoom kan vaak symptomen hebben die in verschillende gevallen sterk variëren.

Vaak kan de ziekte chronische osteomyelitis simuleren. In de meeste gevallen wordt het begin van de ziekte gewist. De belangrijkste klacht die een patiënt naar een arts leidt is pijn.

De pijn is golvend. De tumor wordt gekenmerkt door snelle groei. Met een toename van de pathologische focus neemt de pijn toe, er is zwelling van omliggende weefsels.

ontstane veneuze stasis oppervlakkige aderen verwijden en de huid wordt dunner, krijgt een blauwachtige kleur.

Na 4-5 maanden na aanvang van de beweging wordt geleidelijk verminderd in de buurt van gezamenlijke, tot de ontwikkeling van pijnlijke contracturen.

Het onderdeel verliest zijn ondersteuningsfunctie. Dit symptoom is ook kenmerkend voor osteogene sarcoom. In het geval van de tumor van Ewing ontwikkelt het hele klinische beeld zich veel langzamer.

Op palpatie van de tumor kan zijn dichte structuur te bepalen, in sommige gevallen, kan worden gedefinieerd brandpunten van verweking. Dit teken verschijnt als gevolg van de afbraak van de aangetaste weefsels. In de late stadia van de ziekte, met palpatie van de formatie, kan een crunch verschijnen.

In de meeste gevallen, zwelling van de lymfeklieren wordt waargenomen. In de beginfase verandert het algemene welzijn van de patiënt niet. Slechts 3-4 maanden, wanneer de tumor een aanzienlijke omvang heeft bereikt, wordt de lichaamstemperatuur verhoogd tot 39 0C.

Sommige auteurs onderscheiden twee varianten van de ziekte.

1. In één geval, de tumor onopgemerkt voor een lange tijd, metastasen verschijnen laat.
2. In een ander geval, de ziekte vordert snel veroorzaakt botafbraak, tumor metastaseert vroeg.

Kenmerken van klinische protocollen onderzoek en behandeling

Vóór de benoeming van de behandeling, moet de patiënt een uitgebreid onderzoek te ondergaan:

• algemene klinische analyse van bloed, urine;
• biochemisch bloedonderzoek;
• bepalen bloedgroepen, Rh-factor;
• -bloedtest voor syfilis;
• elektrocardiografie;
• radiografie op de borst;
• Röntgenfoto van het getroffen ledemaatsegment;
• echografie van de buikholte;
• tumorbiopsie latere morfologische studie( indien mogelijk);
• computertomografie van pathologisch onderwijs;
• consulting specialisten( voor de correctie van eventuele speciale behandeling).

Pas na een uitgebreid onderzoek betreffende de sluiting van de consultatie van de patiënt wordt naar een specifieke of symptomatische behandeling.

bloedonderzoeken kan de toename van het aantal witte bloedcellen, ESR versnelling onthullen. In de late stadia van de ziekte ontwikkelt zich bloedarmoede. Wanneer de biochemische analyse van bloed en urine is er een toename van alkalische fosfatase, die kenmerkend is voor kwaadaardige proces.

Radiologie

Aan het begin van zijn ontwikkeling op de röntgenfoto tumor is vervaagd en fuzzy contouren. Osteoporose wordt gekenmerkt als verstrooid vlekken, de vernietiging van de corticale laag van omhullend bot.

Met de nederlaag van de periosteum( gepaard met een sterke toename van pijn) verschijnt karakteristieke radiografische signalen - "vizier".

Tijdens ziekteprogressie "klep" toeneemt, het patroon verschijnt bolle, taps mergholte. De foto

Ewing-sarcoom, en het stadium van zijn ontwikkeling

Radiografische verscheidenheid Ewing-sarcoom:

• microfocal verspreid botafbraak ovale of ronde vorm;
• longitudinale razvoloknenie en corticale bundel te bladeren afbraak te vormen;
• grote brandpunten van botvernietiging.

Morfologisch onderzoek

microscopisch tumorweefsel wordt weergegeven door kleine uniforme cellen met een ronde kern en cytoplasma duidelijk afgebakend.

celkern felgekleurde, praktcheski beslaat de gehele cel. Intercellulaire substantie is niet bepaald. Celdeling is niet talrijk.

differentiële diagnose van Ewing-sarcoom

Onderscheid noodzakelijk met chronische osteomyelitis, periostitis, osteosarcoom, botmetastasen, en lymfoom. Stadium van de ziekte

Ewing-sarcoom ontwikkelt zich in 4 fasen:

• Ik stap. Patiënten klagen over pijn. Visueel is de ledemaat niet veranderd. Op röntgenfoto tumor verschijnt als een fuzzy focus van osteoporose sclerotische insluitsels, omliggende botweefsel niet veranderd.
• II stage .De pijn intensiveert. De ledemaat in het tumorgebied wordt oedemateus, cyanotisch. Op het röntgenogram is er een symptoom van een "piek".
• III - IV fase. De pijn wordt ondraaglijk. Pathologisch onderwijs kan worden gepalpeerd, het kan visueel worden bepaald. De huid boven de tumor begint te schijnen. De functie van het ledemaat is ernstig verstoord.

mogelijkheden van de moderne geneeskunde

behandeling van Ewing-sarcoom is een combinatie van chemotherapie en radiotherapie , dat de hoge gevoeligheid van de tumor wordt bepaald bovengenoemde factoren.

De meest effectieve straling is in een totale dosis van 4000-5000 R. Chirurgische behandeling vanwege zijn biologische kenmerken wijkt af naar de achtergrond.

Het meisje werd verwijderd en vervolgens teruggestikt

De operatie wordt meestal uitgevoerd bij de amputatie van het ledemaat.

Dit type behandeling is alleen mogelijk in overeenstemming met de regels voor ablastiek en antiloblastiek.

Een chirurgische behandeling kan het optreden van metastasen echter niet voorkomen.

In het huidige ontwikkelingsstadium van de geneeskunde worden nieuwe chemotherapeutische middelen ontwikkeld, die het mogelijk maken chirurgische ingrepen te voorkomen.

Voorspelling

Het verloop van het pathologische proces is vrij snel. Metastasen worden waargenomen tijdens het eerste jaar van de ziekte. Zelfs met de voorwaarden voor tijdige behandeling van de ziekte, moet een prognose voor het leven voorzichtig worden gegeven.