Van alle neoplasma's van het centrale zenuwstelsel neemt hemangioblastoom een speciale plaats in. Dit is een vrij zeldzame verscheidenheid van vasculaire tumoren( niet meer dan 2-3% van het totale aantal intracraniële volumeformaties).
hemangioblastoom kan eenvoudig is en sporadisch optreden bij patiënten ouder dan 35 jaar in het cerebellum en kunnen meerdere gelocaliseerd in verschillende delen van de hersenen en het ruggenmerg en de oogzenuw en het netvlies bij patiënten met de jonge en de jonge leeftijd van 25 zijn - 30 jaar.
In het laatste geval is een erfelijke Ziekte van Von Hippel-Lindau en dit aanzienlijk slechtere prognose voor het leven. Wat is deze pathologie en hoe deze te behandelen?
Variëteiten formaties
Hemangioblastomen betrekking tot graad 1( of benigne) tumoren met een primaire locatie in de fossa posterior, althans - daarbuiten.
studie van deze ziekte werd uitgevoerd aan het begin van de vorige eeuw in verband met studies van erfelijke ziekten waarbij veranderingen in de retina van de interne organen werden gevonden door het type vasculaire tumoren. Bij dezelfde patiënten vonden bij autopsie vergelijkbare formaties in het cerebellum, die de doodsoorzaak waren.
De ziekte is genoemd naar de wetenschappers - de ziekte van Hippel-Lindau. Later werden sporadische gevallen van vasculaire formaties van goedaardige oorsprong in het cerebellum vastgesteld, en meer bij de mannelijke bevolking. Macroscopische
karakter hemangioblastomen uitvoeringsvorm laat toe te wijzen 3:
- weke ( vaste) tumoren als een paarse knooppunt ingekapseld, zij duidelijk lokalisatie( ongeveer 65% van de gevallen);
- een cyste met gladwandige wand met transparante inhoud en een kleine knobbel aan de wand( ongeveer 30%);
- gemengde tumor variant - enkele eenheid met cysten erin( 5%).Microscopisch
hemangioblastoom staat voor een cluster van capillairen, waartussen stroma( bindweefsel) cellen. Er zenden ook tot 3 opties:
- juvenile tumor - Bestaat voornamelijk hun fijne capillaire netwerk;
- -overgangsvorm - bevat ongeveer hetzelfde aantal stromale cellen en bloedvaten;
- is een puur cellulaire variant van - meerdere cellen bevinden zich op kleine beschadigde schepen.
oorzaken en vormingsmechanisme en andere tumoren van het zenuwstelsel( craniofaryngioma, astrocytoom, meningeoom, etc.) hemangioblastoom ontwikkelt zich vaak bij patiënten met gevestigde genetische aanleg en bepaalde triggers kankerverwekkend.
Deze omvatten: 
- radioactieve straling;
- overmatige blootstelling aan zonnestraling;
- werkzaamheden aan gevaarlijke activiteiten( asbest stof, damp benzeen, fenol formaldehyde, petroleum en koolteer, enz.);
- ongunstige milieusituatie;
- virale infecties( herpes, een groep van retrovirussen en adenovirussen).Indien
Von Hippel Lindau ziekte veroorzaakt een mutatie van een gen dat wordt geërfd van een ouder de helft van de kinderen( autosomaal dominant).Bij dergelijke patiënten is de ontwikkeling van de suppressor( onderdrukkingsfactor) van tumorgroei verstoord.
daarom deze mensen in hun leven gevormd meervoudige goedaardige of kwaadaardige tumoren in het lichaam - in het netvlies van het oog, de optische zenuwen, feochromocytoom( bijniertumor), pancreas cysten, hemangioom in de hersenen en het ruggenmerg. Elke uitvoeringsvorm
hemangioblastomen de groei comprimeert bepaalde delen van de hersenen, die kennelijk neurologische symptomen veroorzaakt.
Kliniek van het tumorproces
De ernst van klinische verschijnselen met intracraniële tumoren, waaronder hemangioblastoma, hangt af van de grootte en lokalisatie van de volume-vorming. Hemangioblastoom bevindt zich zeer zelden in de substantie van de grote hemisferen. Meer dan 80% van de patiënten heeft een localisatie van de kleine hersenen, in 13-15% van de gevallen is het stamdeel van de hersenen aangetast en ongeveer 5% valt op de delen van het ruggenmerg.
Symptomen zijn onderverdeeld in 3 hoofdgroepen:
- algemene cerebrale manifestaties;
- cerebellaire symptomen;
- consequenties op de lange termijn.
De eerste groep klinische manifestaties wordt veroorzaakt door een schending van de uitstroom van liquorvloeistof en de opbouw van hydrocephalus( hydrocephalus).
Een constante hoofdpijn treedt op in de achterkant van de nek of over het hele hoofd, die niet wordt onderdrukt door de gebruikelijke pijnstillers. Vaak is het fenomeen van labyrintitis met kenmerkende duizeligheid, misselijkheid en braken zonder verlichting van de aandoening erna.
In de vroege stadia van de ziekte met oftalmoscopie worden stagnerende plekken van de oogzenuwen gevonden. Aan deze manifestaties worden later langetermijneffecten toegevoegd - parese en paralyse van craniale zenuwvezels, convulsiesyndroom, aandoeningen van huidgevoeligheid.
De ernst van algemene hersensymptomen kan zo sterk zijn dat het de manifestaties van de kleine hersenen maskeert, waaronder de cerebellaire ataxie. Het is dynamisch, wanneer verstoorde de functie van de coördinatie van bewegingen( de tumor is gelegen in de cerebellaire halfrond) of statisch wanneer er wanorde gewone houding en lopen( een tumor in het cerebellum vermis).
Typische excessief zwaaiende handen, een zeer grote uitgestrekte handschrift, het onvermogen om snel bewegingen, langzame spraak, nystagmus( rapid eye movement), spierhypotonie, tremor veranderen.
Eenzijdige stoornissen naarmate de tumor groeit en de andere kant van het cerebellum bilateraal wordt tot het volledige cerebellaire syndroom.
In de late stadia van de ziekte zijn neuropsychische stoornissen - asthenie, depressie, doofheid van bewustzijn, vaak gehecht.
Bij het plaatsen hemangioblastoom in de medulla en het ruggenmerg stoornissen kliniek uiting in sensorische en motorische gebieden, respectievelijk, de locatie van de tumor, alsook functionele aandoeningen van de darmen en de urinewegen.
Diagnostische en behandelingsmaatregelen
Diagnostische maatregelen voor vermoedelijke hersentumoren omvatten algemeen neurologisch onderzoek en speciale onderzoeksmethoden. De neuroloog aan de receptie evalueert reflexen en gevoeligheid van de huid, het is vaak nodig om een oftalmoscopie uit te voeren( onderzoek van de fundus).De belangrijkste plaats in de diagnostiek wordt ingenomen door onderzoeksmethoden zoals CT en MRI.
Tumor van het cerebellum op MRI
De uiteindelijke diagnose wordt meestal gesteld na een histologische analyse van een monster van tumorweefsel dat tijdens de operatie is genomen. In een aantal gevallen wordt echografie van de hersenen en contrastangiografie gebruikt. Patiënten met erfelijke complicaties in de geschiedenis worden medisch-genetisch consult getoond.
De standaardbehandeling is een operatie voor radicale verwijdering van de tumor. Isolatie en excisie van volumetrisch onderwijs wordt uitgevoerd met behulp van moderne neuronavigatiesystemen. In cystic hemangioblastoma van de hersenen, zuig eerst de inhoud van de cyste met een injectiespuit en verwijder vervolgens de tumor. Wanneer
dramatische toename van de intracraniële druk en cerebrale substantie knijpen wordt uitgevoerd spoedoperatie - ventriculaire punctie en uitsnijding hemangioblastoma. Verwijdering
hemangioblastoom ventrikel 4:
Bij inoperabele tumoren palliatieve operatie wordt uitgevoerd om het lijden van de patiënt te verlichten, bijvoorbeeld bypass, verwijdering van overtollig vocht CSF waarborgen.
Bestraling tumor kan worden gebruikt als voorbereiding op een operatie, of als onderhoudstherapie in de postoperatieve periode, en onafhankelijk van inoperabele vorm hemangioblastoom.
Chemotherapie op een intrathecale manier( medicatie in het wervelkanaal) wordt gebruikt als onderdeel van een complex van maatregelen voor de behandeling van hemangioblastoom. Alternatief tot op heden wordt de methode terecht beschouwd als radiochirurgie, maar de beperking is de grote omvang van de tumor, bovendien treedt het effect op na weken of zelfs maanden.
Sporadisch goedaardige hemangioblastoom heeft de gunstigste prognose voor radicale tumorverwijdering, wat in meer dan 82% van de gevallen mogelijk is. Subtotaal( onvolledig) verwijderen van tumorgroei van een vast knooppunt leidt vaak tot het optreden van postoperatieve terugvallen. De slechtste prognose voor de genetische mutatie van Gippel-Lindau.
