Hodgkin lymfoom - een tumor ziekte van het lymfestelsel. ziekte van Hodgkin treedt 3 keer vaker in gezinnen die al zijn gemeld, deze patiënten, in vergelijking met gezinnen waar ze niet waren.
Oorzaken van de ziekte van Hodgkin eindelijk opgehelderd. Sommige deskundigen geloven dat het lymfoom geassocieerd met Epstein-Barr-virus.
manifestatie van de ziekte van Hodgkin
Symptomen van de ziekte van Hodgkin zijn zeer divers. Beginnend in de lymfeklieren, kan pijnlijk proces worden uitgebreid tot bijna alle organen, begeleid door verschillende manifestaties van ernstige intoxicatie (zwakte, lethargie, slaperigheid, hoofdpijn).
De primaire laesie van een orgaan of systeem, en bepaalt het beeld van de ziekte.
ziekte van Hodgkin is meestal de eerste manifestatie wordt vergrote lymfeklieren; in 60-75% van de gevallen, het proces begint in de cervicale-supraclaviculaire lymfeklieren, vaker aan de rechterkant. Doorgaans wordt vergroting van de lymfeklieren niet gepaard met schending van de gezondheid van de patiënt. Vergrote lymfeklieren beweegbaar, niet gesoldeerd aan de huid, in zeldzame gevallen, pijnlijk. Geleidelijk aan, soms snel toe, samen te voegen ze tot grotere eenheden. Sommige patiënten hebben pijn in de vergrote lymfeklieren na het drinken van alcohol.
Bij sommige patiënten begint de ziekte toenemen in mediastinale lymfeklieren. Deze toename kan per ongeluk ontdekt toen x-stralen of optreden in de latere stadia, wanneer de afmetingen van het onderwijs zijn significant, hoesten, kortademigheid, zelden - pijn achter het borstbeen.
In zeldzame gevallen, de ziekte begint met een geïsoleerde laesie okoloaortalnyh lymfeknopen. De patiënt klaagt over pijn in de lumbale regio, die zich vooral 's nachts.
Soms is de ziekte begint acuut met koorts, nachtzweten, snel gewichtsverlies. Meestal in deze gevallen een lichte stijging in de lymfeknopen verschijnt later.
De meest voorkomende lokalisatie van de ziekte van Hodgkin is een longweefsel. Lung Letsels meestal niet gepaard met optredens. Vaak met chlamydia gedetecteerd vochtophoping in de borstholte. Doorgaans is dit een teken van een bepaalde laesie pleura, soms zichtbaar onder röntgenonderzoek.
pleurale betrokkenheid komt vaak bij patiënten met de ziekte van Hodgkin met vergrote mediastinale lymfklieren of foci in het longweefsel. De tumor in de lymfeklieren van het mediastinum kunnen groeien in het hart, slokdarm, luchtpijp.
Skelet - zo vaak als longweefsel, lokalisatie van de ziekte in alle gevallen van de ziekte. Vaak van invloed op de wervels, dan is het borstbeen, bekken, ribben, op zijn minst - de lange botten. Betrokkenheid bij het proces van het bot gemanifesteerd door pijn, radiologische diagnose wordt meestal vertraagd. In zeldzame gevallen kunnen botverlies (sternum) het eerste zichtbare tekenen van de ziekte van Hodgkin zijn.
leverschade als gevolg van de grote compenserende vermogen van het lichaam te laat ontdekt. Specifieke kenmerken van leverschade niet aanwezig is.
Gastrointestinale lijdt gewoonlijk weer met betrekking tot compressie of tumor invasie van het getroffen lymfeklieren. Echter, in sommige gevallen is het gevonden lymphogranulomatous nederlaag van de maag en de dunne darm. De werkwijze omvat in het algemeen de submucosale laag niet gevormd zweren.
Soms zijn er laesies van het centrale zenuwstelsel, in de eerste plaats het ruggenmerg, geven ze een ernstige neurologische aandoening.
Heel vaak met chlamydia verscheidenheid van de huid verandert: krassen, allergische reacties, droog.
Meer of minder zweten gevierd bijna alle patiënten. Heavy nachtelijk zweten, ondergoed maakt me vaak samengaan met periodes van koorts en geven ernstige ziekte.
Jeuk is ongeveer eenderde van de patiënten. De ernst varieert sterk: van lichte jeuk op het gebied van vergrote lymfeklieren vóór het uitrijden dermatitis krabben allemaal voorbij. Deze jeuk is zeer pijnlijk voor de patiënt, hem beroven van de slaap, eetlust, leidt tot psychische stoornissen. Tenslotte gewichtsverlies gepaard gaat met ernstige exacerbaties en terminale stadia van de ziekte.
diagnostiek
Zelfs met voldoende overtuigende klinische beeld alleen histologisch onderzoek maakt het opsporen van Lymphogranuloma definitief de diagnose bevestigen. Pathologische diagnose kan alleen geldig als een histologische variant Berezovsky-Sternberg cellen worden overwogen.
Histologische analyse bevestigt niet alleen en stelt de ziekte, maar bepaalt ook de morfologische variant. Pathologische diagnose van de ziekte van Hodgkin wordt beschouwd als buiten twijfel, als het wordt bevestigd dat de drie morfologie. Soms is het krijgen van het materiaal voor histologisch onderzoek moeilijke locatie van de laesies in de lymfeklieren van het mediastinum of retroperitoneale ruimte.
Voor de diagnose van ziekten veroorzaakt door verhoogde slechts mediastinale lymfklieren, diagnostische toepassing openen van de borstholte.
Lokalisatie van de ziekte van Hodgkin alleen in retroperitoneale knooppunten is uiterst zeldzaam, maar in dergelijke gevallen, vereisen histologische bevestiging van de diagnose, dat is, toont het openen van de buik diagnostische holte.
Betrokkenheid van mediastinale lymfeknopen, long wortels, longweefsel, pleura, bot, wordt gedetecteerd door röntgenstudies, zoals gecomputeriseerde tomografie. Het bestuderen van de para-aortische lymfeklieren worden gebruikt lymfografie.
scanmethode retroperitoneale lymfeklieren niet nauwkeurig genoeg is (percentage vals positieve en vals negatieve reacties bereikt 30-35%). De beste methode is een directe tegenstelling lymfografie (methode error 17-30%). Een verfijning stap wordt uitgevoerd aanvullend onderzoek naar ziekten methoden, waaronder:
- medisch onderzoek
- X-thorax
- percutane biopsie van beenmerg
- scannen lever, milt en radionuclide scans
- contrastangiografie
behandeling van de ziekte van Hodgkin
Moderne methoden van behandeling van de ziekte van Hodgkin is gebaseerd op het concept van geneeslijkheid van de ziekte. Terwijl Hodgkin locale laesie meer groepen lymfeklieren (stap 1-2) blijft, kan worden uitgehard door bestraling. De resultaten van langdurig gebruik van chemotherapie om de grens van gezond weefsel verdraagbaarheid suggereren cure en gedistribueerd.
Radicale radiotherapie, dwz radiotherapie aan het begin van de ziekte in een dosis van 35-45 Gy te richten op voldoende ruimte (breed terrein, met inbegrip van alle groepen lymfeklieren en weg drainage), met een voldoende hoge energiestraal (megavoltage therapie), volledig kan genezen 90% van de patiënten met een beperkt assortiment ziekte. Uitzonderingen zijn patiënten met stadium 02/01 waar de mediastinale lymfklieren meer dan 1/3 van de diameter van de thorax. Deze patiënten moeten aanvullende chemotherapie.
Chemotherapie wordt toegediend op het moment van diagnose. Ook het gebruik van radiotherapie. Veel hematologen geloven dat het noodzakelijk is om chemotherapie en bestraling te combineren.
Een goede behandeling van de eerste stap kan leiden tot een volledig herstel. Chemotherapie en bestraling van alle groepen van lymfeklieren zijn zeer giftig. Patiënten die de behandeling verdraagt moeilijk als gevolg van frequente bijwerkingen, zoals misselijkheid en braken; hypothyreoïdie, Onvruchtbaarheid, secundaire beschadigingen van het beenmerg, met inbegrip van acute leukemie.
Hodgkin ziekte behandeling regimes
- MOTAPMs - Mustag, onkovir (vincristine), procarbazine, prednison. Gelden ten minste 6 cycli plus 2 additionele cycli na het bereiken van volledige remissie.
- ABVD - adriamycine (doksrubitsin), bleomycine, vinblastine, dacarbazine. Deze regeling is zeer effectief bij patiënten met een terugval. In combinatie chemotherapie vaak gebruikt ABVD regeling.
- IWLP (vergelijkbaar met de MOPP regime, Oncovin vervangen vinblastine in een dosering van 6 mg / m2).
Als de behandeling niet effectief is of binnen één jaar na remissie terugval van de patiënten ondergingen krachtiger therapie - DexaBEAM: waarin Deha - dexamethason In - BCNU, E - etapizid, A - Aracena (Cytosar), M melfolan. Breng 2 gangen. Als u het effect te krijgen, vervolgens de hele beenmerg collectie of bloedstamcellen, en maak een dergelijke patiënt autologe transplantatie. Anders is er een slechte uitkomst.
vooruitzicht
De hoogste waarde in de voorspelling met chlamydia heeft het stadium van de ziekte. Patiënten met stadium 4 ziekte gekenmerkt 75% vijf jaars overleving voor patiënten met stadium 2,1-95%. Prognostische tekenen van vergiftiging is slecht. De eerste tekenen van ongunstige verloop van de ziekte zijn "biologische" activiteit indicatoren. De biologische indicatoren activiteit:
- een verhoging van de algemene analyse van bloed ESR meer dan 30 mm / h,
- toenemen de concentratie van fibrinogeen meer dan 5 g / l,
- alfa-2-globuline meer dan 10 g / l,
- haptoglobine meer dan 1,5 mg%;
- tserruloplazmina dan 0,4 extinctie-eenheden.
Als ten minste 2 van deze 5 parameters dan deze niveaus, de vermelde biologische activiteit van het proces.
