Multiple myeloom is een B-lymfocyt systeem tumor (cellen die immuunfunctie).
Multiple myeloma (veelvoudige myeloma) wordt gekenmerkt door degeneratie van tumorcellen plasmacellen. De ziekte komt meestal voor bij oudere mensen, gevallen van de ziekte voor de leeftijd van 40 jaar zijn zeldzaam. Mannen krijgen vaker ziek.
De oorzaken van de ziekte zijn onbekend.
Manifestaties van multipel myeloom
Myeloma kan asymptomatisch lang, gepaard met een algemene verhoging van de bezinking in bloed analyse. In de toekomst is er een zwakte, gewichtsverlies, pijn in de botten. Symptomen kunnen worden veroorzaakt door botziekte, verminderde immuniteit functie, veranderingen in de nieren, bloedarmoede, verhoogde bloedviscositeit.
Bone pijn is de meest voorkomende teken van myeloma worden genoteerd bijna 70% van de patiënten. Pijn gelokaliseerd aan de wervelkolom en de ribben ontstaan voornamelijk tijdens het rijden. Lopende gelokaliseerde pijn duiden meestal fracturen. Botafbraak in myeloom is te danken aan de groei van de tumor kloon. Botafbraak resultaten in mobilisatie van calcium uit de botten en de ontwikkeling van complicaties (zoals misselijkheid, braken, slaperigheid, coma). Verzakking wervels veroorzaakt het verschijnen van symptomen van ruggenmergcompressie. Röntgenfoto's onthullen elk brandpunten van bot vernietigd of geheel
osteoporose.Een veel voorkomende symptoom van multiple myeloom gevoeligheid voor infecties van patiënten met betrekking tot een verlaging van het immuunsysteem. Nier betrokkenheid wordt waargenomen in meer dan de helft van de patiënten.
Verhoogde bloedviscositeit veroorzaakt neurologische symptomen: hoofdpijn, Vermoeidheid, wazig zien, schade aan het netvlies. Bij sommige patiënten het gevoel van "spelden en naalden", gevoelloosheid, tintelingen in de handen en voeten.
In de eerste fase van de ziekte kan de veranderingen in het bloed aanwezig zijn, maar met 70% van de patiënten ontwikkelen procesontwikkeling toenemende anemie geassocieerd met beenmerg vervanging van tumorcellen en myelosuppressie factoren. Af en bloedarmoede is de eerste en belangrijkste manifestatie van de ziekte.
Een klassiek kenmerk van multiple myeloom is scherp en stabiel verhoogde bezinkingssnelheidSoms tot 80-90 mm / h. Aantal leukocyten en wbc veeleer kan variëren met het geëxpandeerde beeld van de ziekte mogelijk om het aantal leukocyten (verminderenneutrofielen), Kunt u soms detecteren de myeloma cellen in het bloed.
diagnostiek
Voor cytologische beenmerg gespikkelde patroon gekenmerkt door de aanwezigheid van meer dan 10% plasma (myeloom) cellen, een grote verscheidenheid van verschillende structurele kenmerken; de meest specifieke multipel myeloom soort atypische cel plazmoblastov.
Klassieke triade van symptomen van multiple myeloom beenmerg plasmacytosis (meer dan 10%), serum of urine M-component en osteolytische lesies. De diagnose kan betrouwbaar bij het identificeren van de eerste twee mogelijkheden worden overwogen.
Radiografische veranderingen in het bot een toegevoegde waarde hebben. Een uitzondering is extramedullaire myeloma waarbij vaak betrokken bij het proces van lymfoïde weefsel van de nasofarynx en neusbijholten.
De behandeling van Multiple Myeloma
De keuze van de behandeling en het volume afhankelijk van het stadium (prevalentie) proces. In 10% van de myeloma patiënten is een langzame progressie van de ziekte voor vele jaren, maar zelden nodig anti-kankertherapie. Bij patiënten met solitaire plasmacytoom mager en extramedullaire myeloma effectieve lokale bestralingstherapie. Patiënten met stadium 1A en 11A een afwachtend beleid wordt aanbevolen, omdat sommige van hen een langzaam progressieve vorm van de ziekte kan zijn.
Bij het tekenen van een groeiende tumor massa (uiterlijk van pijn, anemie) de aanstelling van cytostatica moeten zijn. De standaardbehandeling omvat de toepassing
- melfalan (8 mg / m).
- cyclofosfamide (200 mg / m. per dag)
- chlorambucil (8 mg / m. per dag) in combinatie met prednisolon (25-60 mg / m. per dag) voor 4-7 dagen om de 4-6 weken.
Het effect van het gebruik van deze drugs bijna hetzelfde, cross-resistentie kan ontwikkelen. Als gevoeligheid voor behandeling wordt meestal snel waargenomen vermindering van botpijn, afname calciumconcentraties in het bloed, verhoogd hemoglobine in het bloed; reductie van serum M-component optreedt binnen 4-6 weken na begin van de behandeling evenredig met de vermindering van de tumormassa. Er is geen consensus over de timing van de behandeling, maar meestal wordt voortgezet gedurende ten minste 1-2 jaar, op voorwaarde effectiviteit.
Naast cytostatische therapie, wordt de behandeling uitgevoerd, gericht op het voorkomen van complicaties. Het verminderen en voorkomen het verhoogde calciumgehalte in bloed wordt gebruikt in combinatie met glucocorticoïde overvloedige drank. Om osteoporose te verminderen wordt voorgeschreven medicijnen vitamine D, calcium en androgenen ter voorkoming van schade aan de nieren - allopurinol met voldoende drinken regime. Bij acuut nierfalen met behulp van plasmaferese met hemodialyse. plasmaferese Het kan het middel van keuze wanneer hyperviscositeitsyndroom zijn. Ernstige pijn in de botten kan onder invloed van bestraling verminderd.
vooruitzicht
De huidige behandeling verlengt het leven van patiënten met multipel myeloom in een gemiddelde van 4 jaar in plaats van 1-2 jaar zonder behandeling. De duur van het leven hangt af van de gevoeligheid voor de behandeling met cytotoxische middelen, patiënten met primaire resistentie tegen de behandeling hebben een mediane overleving van minder dan een jaar. Langdurige behandeling cytostatica voorkomende gevallen van acute leukemie (ongeveer 2-5%), zeldzame acute leukemie ontwikkelt bij onbehandelde patiënten.
De levensduur van de patiënten is afhankelijk van het stadium waarin de tumor is gediagnosticeerd. De oorzaken van de dood kan de progressie van myeloom, een eervolle mislukking, bloedvergiftiging, Sommige patiënten sterven aan myocardinfarct, Beroerte en andere oorzaken.
