Primaire amenorroe: basic oorzaken en behandeling

auteurs:
Volkov AA, endocrinoloog, praktische ervaring sinds 2015.
Tselmer NE, gynaecoloog, de eerste kwalificatie categorie.
Mei 2019.

ICD-10 code: N91.0

Synoniemen: amenorroe, het ontbreken van de menstruatie.

Primaire amenorroe - aanvankelijke afwezigheid van het meisje menstruatie na 16 jaar. De ziekte kan worden veroorzaakt door anatomische stoornissen en hormonale verstoringen. Symptomatologie varieert afhankelijk van de onderliggende oorzaak van de ziekte. Behandeling in de meeste gevallen is gebaseerd op hormonale substitutietherapie.

Primaire amenorroe verschilt van de secundaire in de eerste plaats dat het meisje lijdt aan deze ziekte, menstruele bloeden, met inbegrip van menarche (eerste periode), het was nooit in mijn leven.

hoe vaak

De prevalentie van primaire amenorroe variëren volgens diverse bronnen van 1,5-2%. In deze ziekte, samen met zijn secundaire vorm inneemt 10-15% in de structuur van ziekten verbonden met stoornissen van de voortplanting. Dit betekent dat 10-15% van de meisjes en vrouwen die aan artsen komen als gevolg van het onvermogen om zwanger te worden en beer Baby onthullen de afwezigheid van de menstruatie gedurende zes maanden of meer, of volledige afwezigheid van de menstruatie uit 16 jaar.

Soorten primaire amenorroe

Er zijn twee classificaties van primaire amenorroe. Eerste release:

• ware vorm van pathologieën waarin geen functioneel verband tussen de hypothalamus, hypofyse, eierstokken en baarmoeder en als dus er is geen cyclische veranderingen in deze organen, hormonen cyclische veranderingen van het endometrium genoeg.
• een verkeerde vorm van de ziekte, waarbij de functionele relatie tussen de overheid zijn en cyclische veranderingen zijn echter bloed en verwerpt het baarmoederslijmvlies om wat voor reden dan ook niet naar buiten, bijvoorbeeld als gevolg van defecten van de baarmoederhals, vagina, maagdenvlies. Deze omstandigheden vereisen de tussenkomst van een arts, en goed reageren op de behandeling.

De tweede kwalificatie verdeelt primaire amenorroe bij:

• pathologie vertraagde seksuele ontwikkeling - in dit geval wordt vertraging gedetecteerd in de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken;
• verschijnselen van de ziekte onverwijld de seksuele ontwikkeling - verminderde ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken in dit geval afwezig.

waarom is er

Primaire amenorroe - een ziekte aangetroffen op jonge leeftijd. In de meeste gevallen de oorzaken van aandoeningen die leiden tot het ontstaan ​​van de symptomen van het complex zijn het gevolg van gebreken in de baarmoeder.

Amenorroe op een vertraging van de seksuele ontwikkeling

Vertraagde puberteit gemanifesteerd gebrek aan groei borstkanker en lichaamshaar op de vrouwelijke soort meer dan 14 jaar. Meisje kan grondwettelijk niet voldoen aan lengte en gewicht, de positie van haar collega's. Bij de uitvoering van het bot foto's bleek ook de achterstand van de botleeftijd op true.

De belangrijkste oorzaken van de primaire amenorroe in dit geval twee:

Misvormingen van de geslachtsklieren

Oorzaak aangeboren afwijkingen aan de afwezigheid van eierstokken zijn genetische afwijkingen. Deze aangeboren afwijking genoemd gonadale dysgenesie syndroom.

• gonadal dysgenesie - een misvorming waarbij de eierstokken bij meisjes is niet hormonaal actieve weefsel, dat is de reden waarom oestrogeen in het lichaam onvoldoende is of ze zijn volledig afwezig. In de studie van chromosomen in de genetische laboratorium identificeert de verschillende chromosomale afwijkingen. In plaats van ovariële weefsel in het lichaam door ultrasoon of laparoscopie zichtbaar bindweefsel bands. Hormonen geven ze eieren en voorraad zijn niet beschikbaar. Prive en klassiek geval gonadale dysgenesie - Chromosome-Turner syndroom Shershevskii waarbij geen tweede X-chromosoom;
• testis feminisering syndroom - een ontwikkelingsstoornis abnormaliteit waarin mannelijke genotype van een meisje (XY), maar het ziet er typisch vrouwelijk.

Verstoringen in de hypothalamus-hypofyse-systeem

Een onderscheidend kenmerk van dit soort amenorroe is het niveau van hormonen (gonadotrofinen) in de hersenen te verminderen. Dit kan worden gedetecteerd door middel van een bloedtest voor FSH en LH.

Geen gonadotropins - niet de eierstokken worden gestimuleerd - geen afgifte van geslachtshormonen in de eierstokken - vertraagde seksuele ontwikkeling - het ontbreken van de menstruatie.

Stoornissen in het systeem van hypothalamus-hypofyse-verdeeld in 2 groepen:

• functiestoornissen, kunnen zij het gevolg zijn van ondervoeding, frequent stress, infecties, vergiftiging, veel chronische ziekten;
• organische stoornissen - de aanwezigheid van aangeboren afwijkingen in de structuur van de hypothalamus-hypofyse systeem, of tumoren, waardoor complexe organen niet meer kunnen functioneren. Ook kan de oorzaak zijn van dergelijke aandoeningen de gevolgen van meningitis of encefalitis.

Amenorroe onverwijld in kennis van de seksuele ontwikkeling

De reden voor de primaire amenorroe onverwijld seksuele ontwikkeling - diverse misvormingen van de geslachtsorganen. het gebrek aan natuurlijke openingen in het maagdenvlies - Bijvoorbeeld, kan er een volledige afwezigheid van de baarmoeder (baarmoeder aplasie) of ginatreziya zijn.

Ook zijn er misvormingen, wanneer de eierstokken te hebben en een voldoende hoeveelheid van geslachtshormonen te wijzen, maar de meisjes hebben geen baarmoeder of de vagina wordt gevormd.

De afwezigheid van de baarmoeder in het lichaam van het meisje genaamd syndroom van Mayer-Rokitansky-Otto Küstner. Eierstokken met deze ziekte scheiden hormonen in de normale modus, en blijkbaar het meisje zich normaal ontwikkelt, afhankelijk van de leeftijd. Op de leeftijd van 16 jaar en meer ouders meestal brengen het meisje bij de receptie, bezorgd over haar gebrek aan menstruatie. Het onderzoek onthulde de afwezigheid van de baarmoeder; de vagina is meestal kort, soms ontbreekt, en in dit geval om ervoor te zorgen dat ze een normale seksuele leven te kunnen leiden, is plastische chirurgie nodig.

Wanneer je naar de dokter

Vooral in het uitblijven van de menstruatie bij jonge meisjes

Toen de moeder van het kind en in acht dient de arts te bezorgd over het uitblijven van de maandelijkse en suggereren dat de aanwezigheid van de ziekte:

• Een meisje van 16 jaar, en hebben niet maandelijks komen;
• Een meisje van 14 jaar, maar er zijn geen tekenen van het begin van de puberteit (borstgroei, schaamhaar groei, oksels);
• Het is al 3 jaar geleden dat de groei van de melkklieren en de verschijning van seksuele lichaamshaar, maar geen menstruatie;
  Opvallend groeivertraging, gewicht indicatoren van de norm in deze tijd en van hun collega's.
• Het meisje, na tijdige verschijning van tekenen van puberteit op de leeftijd van begin van de menstruatie (11-16 jaar) waren niet cyclische bloeden uit de geslachtsorganen, en pijn in de lagere cyclische maag.

Pijn kan worden gebogen, met toenemende temperatuur, een gevoel van gevoel van druk op het rectum, met moeilijke urineren. Cyclische pijn kan te wijten zijn aan de komst van de maandelijkse menstruatie, bloed accumulatie in de baarmoeder en eileiders en het gebrek aan gelegenheid uitgieten aan de kwalen van de vagina, baarmoederhals en de maagdelijke maagdenvlies. Na de diagnose van deze aandoening is met succes vatbaar voor chirurgische behandeling.

Afhankelijk van de oorzaak van de storing in de menstruele cyclus, kan ook worden waargenomen:

• virilisatie uitwendige geslachtsorganen (onnatuurlijke vergroting van de clitoris, bijvoorbeeld);
• verhoging van groei of groei van afzonderlijke actieve onderdeel (met overmaat groeihormoon);
• neurologische symptomen (migraine, hoofdpijn, gezichtsstoornissen) - in tumoren;
• schending van lichaamshaar (volledige afwezigheid van haar in de schaamstreek en axillaire gebieden);
• buikpijn tijdens de menstruatie (bij afwezigheid van openingen in het maagdenvlies).

Turner syndroom wordt gekenmerkt door een aantal borden. Onder hen:

• lage gewicht van het lichaam van de baby bij de geboorte;
• aanwezigheid van oedeem van de handen en voeten van lymfatische oorsprong;
• pterygoid aanwezigheid van plooien in de hals;
• hoog bovenste lucht (gotisch);
• een grote afstand tussen de spenen;
• een scherpe daling van oestrogeen en testosteron, verhoogde FSH en LH.

overzicht

In de diagnose van het belang dat wordt gehecht aan de medische geschiedenis en het onderzoek van de patiënt.

Overzicht van de gynaecoloog. Net voor het onderzoek kan men tekenen van vertraagde seksuele ontwikkeling en misvormingen van de vagina en het maagdenvlies te zien.

Vaginoscopy: onderzoek van de vagina en de gehele diepte van de baarmoederhals door een fysiologisch opening in het maagdenvlies. Wordt uitgevoerd bij vermoedelijke aangeboren afwijkingen van de geslachtsorganen. De procedure is pijnloos voor het meisje, heeft geen schade aan de natuurlijke maagdenvlies kan worden uitgevoerd op een poliklinische basis. Inspecties worden uitgevoerd door vaginoscopy uitgevoerd: een dunne buis met een videocamera.

Verplichte complex enquêtes:

• hormonale niveau score (niveau testosteron, oestrogeen, LH en FSH);
• verder onderzocht schildklierhormonen, prolactine, hydrocortison en anderen.
• hormonale testen (met oestrogeen, ACTH, prgogesteronom, dexamethason, etc.) - hormonen worden toegediend in een het lichaam voor een paar dagen en kijken naar de reactie van het lichaam (de menstruatie begint, of nee);
• X-ray, CT- en MRI-obsledovanie schedel om de status van hypofyse bepalen, detecteren pathologieën van de sella turcica, eliminatie van tumorprocessen;
• laparoscopie Hiermee kunt u de diagnose in de aanwezigheid van misvormingen en gonadale dysgenesie opgeven;
• ultrasound studie organen in het bekken kan helpen om de afwezigheid van de baarmoeder te identificeren; ophoping van bloed in de baarmoeder of de vagina in het bovenste gedeelte van de gebreken van de baarmoederhals of de vagina lagere divisies; afwezigheid van ovariële follikels en de vervanging daarvan door verbindende koorden met gonadale dysgenese; vermindering van de baarmoeder en eierstokken ( "kind" baarmoeder).;
• MRI van het bekken uitgevoerd voor differentiële diagnose tussen de verschillende vormen van de baarmoeder misvormingen, en helpt ook om de aanwezigheid of afwezigheid van de geslachtsorganen in het bekken te verduidelijken.
• Inspectie van de genetica en de studie van chromosomen, zal het meisje genetische oorzaak van amenorroe te identificeren. Bepaling karyotype en seksuele chromatine (gebruikt voor nauwkeurige diagnose van het syndroom van Turner);
• Oogarts onderzoek en evaluatie van het gezichtsveld (perimetrie) wordt uitgevoerd om hypofysetumor en intracraniële hypertensie uit te sluiten.

behandeling

Ziekte geneest endocrinoloog, gynaecoloog of gynaecoloog met een verplichte raadpleging van de endocrinoloog.

Bij het detecteren van afwijkingen in de hypothalamus-hypofyse stelsel en vertraging van seksuele ontwikkeling worden analoge van gonadotropine afgevende hormoon (GnRH) monster. Als er een positieve reactie op de proef met een analoog van GnRH in het lichaam van het meisje, kan de behandeling van een niet-hormonaal. Beginnend met de toepassing van neurotrofe en vitaminecomplexen om de communicatie tussen de cerebrale cortex, de hypothalamus en hypofyse structuurverbetering. In sommige gevallen (vooral wanneer de oorzaak van amenorroe een zenuwwanorde) heeft een effect. Bij gebrek aan reactie op een monster GnRH-analoog worden onmiddellijk aan hormonale preparaten teneinde substitutie.

Bij het identificeren uitgevoerd hypofysetumor zijn verwijdering. Meisje met de introductie van de hormonen van de buitenkant zal inhalen met hun collega's in de ontwikkeling en de menstruele cyclus zal worden aangepast. Voorspelling voor de voortplanting gunstig mogelijk om IVF te gebruiken.

Bij het bepalen chromosomale afwijkingen en genetische afwezigheid van ovaria bij meisjes lichaam (gonadale dysgenese) moet u onmiddellijk beginnen hormoonvervangende therapie, blijkbaar het meisje werd ontwikkeld in overeenstemming met de leeftijd. Als in het chromosoom meisjes extra Y-chromosoom aanwezig, alvorens HST moet het bindweefsel bands eierstokken vervanging te verwijderen. Dit wordt gedaan met het oog op de groei van kwaadaardige tumoren van verbindende strengen te voorkomen, vaak ontwikkelt zich in dit chromosoom set.

Wanneer genetische chromosoomafwijkingen en de afwezigheid van normale eierstokken bij meisjes hormoonvervangende therapie wordt geïndiceerd voor een lange tijd, tot de leeftijd van de gemiddelde menopauze. Bedenken en baren het meisje zelf, natuurlijk, kan niet.

Misvormingen van de vagina met succes geopereerd. Meisjes menstrueren, seksueel actief zijn en een kind te verwekken na plastische chirurgie. Wanneer imperforate maagdenvlies en de aanwezigheid van de verdeling van de vagina plaatsvindt hun dissectie.

Plastische chirurgie om een ​​kunstvagina in zijn afwezigheid in de centrale te creëren vereist hospitalisatie klinieken en hoge kwalificatie van Operating gynaecoloog.

Bij afwezigheid van de baarmoeder (Rokitansky syndroom Otto Küstner) is soms noodzakelijk plastic operatie om de vaginale verlengen seksleven voltooien. Eierstokken in deze situatie het werk in overeenstemming met de leeftijd, is hormonale substitutietherapie niet geïndiceerd. Plastische chirurgie om een ​​kunstmatige baarmoeder maakt, wordt momenteel niet gebruikt. Wilt u een kind ei vrouw bevrucht met behulp van IVF en draagmoeder om zwangerschap te dragen hebben.

mogelijke complicaties

Primaire amenorroe, waarvan de aanwezigheid wordt genegeerd voor een lange tijd kan leiden tot:

• onvruchtbaarheid (reproductieve stoornissen waargenomen in de meeste gevallen moeilijk of helemaal niet geschikt te corrigeren, vaak de enige manier - IVF of draagmoederschap);
• osteoporose - een aandoening waarbij de destructieve processen in het botweefsel voorrang heeft op het herstelproces en, als gevolg daarvan, de botten verliezen hun kracht;
• atherosclerose - afzetting in de vaatwand lipide plaques die leiden tot vernauwing van het lumen van het vat en, als gevolg, verstoring van de bloedstroom;
• zwaarlijvigheid - hormonale onbalans in het lichaam leidt vaak tot winst, waarbij het ineffectieve diëten gewicht.

Voorspelling en preventie

Vanwege het feit dat de primaire amenorroe - gevolge hoofdzakelijk aangeboren afwijkingen, de middelen voor de effectieve preventie nog niet ontwikkeld. Veel hangt af van de oorspronkelijke toestand van de gezondheid van de moeder op het moment van de zwangerschap, haar manier van leven. De prognose voor de tijdige behandeling in de meeste gevallen gunstig. Een vrouw kan niet in staat om zelfstandig te bedenken of een kind te dragen, maar de symptomen van primaire amenorroe heeft geen invloed op de kwaliteit van haar leven.