Gilbert's syndroom (syndroom van Gilbert) is een goedaardige leverfunctiestoornissen, die bestaat uit het wissen van deze indirecte bilirubineDie wordt gegenereerd door de afbraak van hemoglobine.
het syndroom van Gilbert - een erfelijke constitutionele functies, zodat deze pathologie door veel auteurs wordt niet beschouwd als een ziekte.
Een soortgelijke anomalie komt voor in 3-10% van de bevolking, meestal de diagnose is gesteld onder de mensen in Afrika. Het is bekend dat mannen zijn 3-7 keer meer kans om te lijden aan deze ziekte.
De belangrijkste kenmerken van de beschreven syndroom zijn de periodieke verhoging van bilirubine in het bloed en de bijbehorende geelzucht.
redenen
Gilbert's syndroom - een erfelijke ziekte veroorzaakt door een defect in een gen in het chromosoom en de tweede is verantwoordelijk voor de productie van leverenzymen - glyukoroniltransferazy. Indirecte bilirubine is gebonden in de lever als gevolg van dit enzym. Het leidt tot een overmaat hyperbilirubinemie (verhoogd bilirubinegehalte in het bloed), en daardoor geelzucht.
De factoren die een verergering van het syndroom van Gilbert veroorzaken (geelzucht)
- infectieziekten en virale ziekten;
- trauma;
- menstruatie;
- schending van de voeding;
- vasten;
- bezonning;
- gebrek aan slaap;
- uitdroging;
- overmatige lichaamsbeweging;
- spanning;
- het nemen van bepaalde geneesmiddelen (rifampicine, chlooramfenicol, anabole drugs, sulfonamiden, hormonen, ampicilline, cafeïne, paracetamol, etc.);
- alcoholgebruik;
- chirurgie.
Symptomen van de ziekte Gilbert
Een derde van de patiënten met pathologie zich niet manifesteren. Verhoogde niveaus van bilirubine in het bloed was vanaf de geboorte, maar deze diagnose te zetten voor baby's is moeilijk, omdat van geelzucht bij pasgeborenen. In de regel wordt het syndroom van Gilbert gedefinieerd bij jonge mannen 20-30 jaar op het moment van het onderzoek bij een andere gelegenheid jaar.
Het belangrijkste kenmerk van het syndroom van Gilbert is ikterichnost (geelheid) sclera en soms de huid. Geelzucht meestal periodiek is en een milde graad.
Ongeveer 30% van de patiënten tijdens acute nota van de volgende symptomen:
- pijn in de rechter bovenste kwadrant;
- brandend maagzuur;
- metaalsmaak in de mond;
- verlies van eetlust;
- misselijkheid en braken (vooral in de vorm van zoete producten);
- winderigheid;
- een gevoel van volheid van de buik;
- constipatie of diarree.
Niet uitgesloten en tekenen kenmerk van vele ziekten:
- algemene zwakte en malaise;
- chronische vermoeidheid;
- moeite met concentreren;
- duizeligheid;
- hartkloppingen;
- slapeloosheid;
- rillingen (zonder koorts);
- spierpijn.
Een deel van de patiënten klagen over de wanorde in de emotionele sfeer:
- depressie;
- neiging om asociale handelingen;
- irrationele angst en paniek;
- prikkelbaarheid.
Emotionele labiliteit is aangesloten, het meest waarschijnlijk, niet met verhoogde bilirubine, en een self-suggestie (permanent specimen collectie, het bezoeken van verschillende klinieken en artsen).
diagnostiek
Bevestigen of weerleggen Gilbert's syndroom geholpen door verschillende laboratoriumtests:
- CBC - bloed gemarkeerde reticulocytose (verhoogd gehalte aan onrijpe erytrocyten) en milde anemie - 100-110 g / l.
- urineonderzoek - geen afwijkingen van de norm. De aanwezigheid van urine urobilinogeen en bilirubine aanwijzing van een leveraandoening.
- biochemische analyse van bloed - bloedsuiker - normaal of enigszins verminderd, bloedeiwitten - in het normale bereik, alkalische fosfatase, AST, ALT - normaal, thymol-test negatief.
- bilirubine in het bloed - normale niveaus van totaal bilirubine gelijk 8,5-20,5 mmol / l. Toen Gilbert's syndroom is er een toename van de totale bilirubine door indirecte.
- bloedstolling - prothrombineratio en protrombinetijd - binnen het normale bereik.
- markers virale hepatitis - geen.
- leverecho.
Misschien een lichte stijging van de omvang van de lever tijdens een exacerbatie. Gilbert's syndroom wordt vaak gecombineerd met cholangitis, galstenen, chronische pancreatitis.
Het wordt ook aanbevolen om de schildklierfunctie te onderzoeken en uitvoeren van een bloedtest voor serum ijzer, transferrine, totaal ijzer (TIBC).
Bovendien, om de diagnose te bevestigen wordt uitgevoerd speciale tests:
- Test met hongersnood.
Vasten gedurende 48 uur of beperking van calorie-inname (tot 400 kcal per dag) leidt tot een sterke stijging (2-3 keer) vrije bilirubine. Ongebonden bilirubine wordt bepaald op een lege maag de eerste dag van de proef en twee dagen. De verhoging van de indirecte bilirubine 50-100% is een positief monster. - Test met pentobarbital.
Het ontvangen van fenobarbital in een dosis van 3 mg / kg / dag gedurende 5 dagen vermindert het niveau van niet-gebonden bilirubine. - Test met nicotinezuur.
Intraveneuze injectie van nicotinezuur in een dosis van 50 mg verhoogt de hoeveelheid ongebonden bloedbilirubine 2-3 keer meer dan drie uur. - Test met rifampicine.
Inleiding 900 mg Rifampicine veroorzaakt een verhoging van de indirecte bilirubine.
Ook kunt u de diagnose van percutane punctie van de lever te bevestigen. Histologisch onderzoek van de punctie vertoont geen tekenen van chronische hepatitis B en levercirrose.
Een ander bijkomend, maar kostbaar onderzoek is de moleculair genetische analyse (Bloed uit de ader) waarmee wordt bepaald door afwijkingen DNA betrokken bij syndroom ontwikkeling Gilbert.
De behandeling van het syndroom van Gilbert
Gilbert's syndroom, is een specifieke behandeling niet bestaat. Condition monitoring en behandeling van patiënten draagt een gastro-enteroloog (in zijn afwezigheid - de therapeut).
Dieet met het syndroom
Aanbevolen voor het leven, en in periodes van verergering - in het bijzonder grondig, dieet.
uitgesloten zijn:
- zoet voedsel;
- gebak;
- vettige crèmes;
- chocolade.
Het dieet moet groenten en fruit, granen heersen, wordt de voorkeur gegeven havermout en boekweit. Toestemming verleend voor magere cottage cheese, 1 ei per dag, milde harde kazen, poeder of gecondenseerde melk, een kleine hoeveelheid zure room. Vlees, vis en gevogelte moet vetarme variëteiten, is gecontra-indiceerd het gebruik van prikkelende voedingsmiddelen of voedingsmiddelen met conserveringsmiddelen. Alcohol, bijzonder sterk, dienen te worden afgeschaft.
Weergave van overmatig drinken. Zwarte thee en koffie wenselijk zijn om de groene thee en ongezoete fruitdrank van zure bessen (veenbessen, veenbessen, kersen) te vervangen.
Maaltijd - ten minste 4-5 keer per dag, matige porties. Vasten, te veel eten kan leiden tot een verergering van het syndroom van Gilbert.
Bovendien moeten patiënten met dit syndroom blootstelling aan de zon te vermijden. Het is belangrijk om artsen te informeren over de aanwezigheid van deze ziekte aan de arts in staat was om op te halen adequate behandeling om een andere reden.
medicamenteuze therapie
In periodes van verergering benoemd ontvangst:
- hepatische (Essentiale forte karsil, silymarin geptral);
- vitaminen (B6);
- enzymen (Festalum, mezim);
Ook getoond worden korte cursussen van fenobarbital, waardoor de indirecte bilirubine bindt.
Om de beweeglijkheid te herstellen wanneer uitgedrukt en misselijkheid of braken gebruik metoklopromid (Reglan), domperidon.
vooruitzicht
Geraamd op het syndroom van Gilbert is gunstig. Met een dieet en gedragsregels levensverwachting van deze patiënten is niet anders dan een levensduur van gezonde mensen. Bovendien is het behoud van een gezonde levensstijl draagt bij aan de stijging.
Complicaties van chronische hepatitis en levercirrose zijn mogelijk met alcoholmisbruik, overmatig enthousiasme "zware" voedsel, dat is heel goed mogelijk, en bij gezonde mensen.
