ziekte van Sjögren - een systemische auto-immuunziekte, verwijzend naar ziekten van het bindweefsel; Het wordt gekenmerkt door laesies van vele klieren, vooral speeksel en traanvocht.
Isolated het syndroom van Sjogren (verlies van traan- en speekselklieren) begeleidende reumatoïde artritis, Diffuse ziekten van bindweefselaandoeningen van de galwegen en andere auto ziekten.
ziekte van Sjögren is de meest voorkomende ziekte onder de ziekten van het bindweefsel en is gevonden bij vrouwen 10-25 keer vaker dan mannen, meestal tussen de leeftijd van 20-60 jaar, veel minder gezien in kinderen.
De oorzaken van de ziekte zijn onbekend. De meeste onderzoekers beschouwen ziekte van Sjögren als gevolg van immuunpathologische reacties op virale infectie, vermoedelijk retrovirale.
Manifestaties van het syndroom van Sjögren
Symptomen van de ziekte van Sjögren kan worden onderverdeeld in ferro en vnezhelezistye.
Glandulaire verschijnselen veroorzaakt door het verlies van klieren, vooral gekenmerkt door een afname in hun werking.
Een permanent teken van de verslagen van de traanklieren bij het syndroom van Sjögren is een oogziekte geassocieerd met een verlaagde secretie van traanvloeistof. Patiënten klagen over een branderig gevoel, "krassen" en "zand" in de ogen. Vaak aangeduid jeukende oogleden, roodheid, congestie in de hoeken van de viskeuze witte afscheiding. Later verschijnen fotofobie, oftalmische vernauwing slots, gezichtsscherpte afneemt. De toename van de traanklieren bij het syndroom van Sjögren is zeldzaam.
De tweede verplicht en constante kenmerk van het syndroom van Sjögren is een nederlaag van de speekselklieren met de ontwikkeling van chronische ontsteking. Het wordt gekenmerkt door droge mond en speekselklier uitbreiding.
Vaak voor het verschijnen van deze borden worden genoteerd droge rode rand, perleches, stomatitisVerhoging van de nabijgelegen lymfeklieren, meerdere (meestal baarmoederhalskanker) cariës tanden. Eenderde van de patiënten is er een geleidelijke toename van de speekselklieren, wat leidt tot karakteristieke veranderingen in gelaatscontouren, zijn beschreven in de literatuur als "snout hamster" of "snuit aardeekhoorn".
In de eerste fase van de ziekte xerostomie treedt alleen op tijdens de oefening en opwinding.
In ernstige stadium van droogte in de mond wordt constant gevolgd door de noodzaak om te spoelen de droge voeding, het verlangen om je mond te bevochtigen tijdens het praten. Mondslijmvlies wordt helder roze, gemakkelijk gewond. Gratis weinig speeksel, is het schuimige of plakkerig. Tong droog. Lippen bedekt met korsten, de verschijnselen van ontsteking, kan deelnemen aan een secundaire infectie, met inbegrip van schimmels en virale. Kenmerkend meerdere cervicale cariës.
Laat stadium lijkt scherpe droge mond, onvermogen om te spreken, slikken voedsel wordt niet geperst vloeistof. Droge lippen deze patiënten, scheuren, mondslijmvlies met tekenen van keratinisatie, tong gevouwen vrije speeksel in de mondholte is niet gedefinieerd.
Droogheid nasopharynx droge korsten in de neus, in het lumen van de auditieve buizen vormen kunnen tot tijdelijke doofheid en ontwikkeling otitis. Droogte van de keel en stembanden veroorzaakt heesheid.
Voorkomende complicaties zijn secundaire infecties: sinusitis, Recurrent tracheobronchitis en longontsteking. De nederlaag van de klieren van de uitwendige genitaliën komt voor bij ongeveer 1/3 van de patiënten met het syndroom van Sjögren. Vaginale slijmvlies werd rood, droog, vaak bezorgd over de brandende pijn en jeuk patiënten.
Een veel voorkomende symptoom van de ziekte van Sjögren is een droge huid. Zweten kan worden verminderd.
Het inslikken aandoening veroorzaakt door de aanwezigheid van slijm droogte. Veel patiënten ontwikkelen chronische atrofische gastritis met ernstige secretoire mislukking, klinisch manifesteert het gewicht en ongemak in de epigastrische regio na het eten, boeren lucht, misselijkheid, verminderde eetlust. Minder vaak pijn in de epigastrische regio.
Er is een directe relatie tussen de mate van droogte en de onderdrukking van de secretoire functie van de maag. galwegen (cholecystitis) En de lever (hepatitis) Wordt waargenomen bij de meeste patiënten. Er zijn klachten van zwaarte en pijn in de rechter bovenste kwadrant, de bitterheid in de mond, misselijkheid, slechte tolerantie van vet voedsel.
Betrokkenheid bij pancreas werkwijze (Pancreatitis) manifesteert zich door pijn en problemen met de spijsvertering.
Vnezhelezistye verschijnselen van de ziekte van Sjögren zijn zeer divers, zijn systemisch in de natuur. Gewrichtspijn, lichte stijfheid in de ochtend. Tekenen van ontsteking van de spieren (spierpijn, milde spierzwakte, een lichte stijging in het bloed creatinefosfokinase) worden waargenomen in 5-10% van de patiënten.
De meeste patiënten met het syndroom van Sjögren is er een toename van submandibulaire, cervicale, occipitale, supraclaviculaire lymfeklieren, en 1/3 patiënten met een vergroting van de lymfeklieren komt veel voor in de natuur. In het laatste geval veelal onthulde een vergrote lever.
Diverse letsels van de luchtwegen waargenomen in 50% van de patiënten. Droge keel, pijn en littekens, droge hoest en kortademigheid zijn de meest voorkomende klachten.
Wanneer syndroom van Sjögren wordt gekenmerkt vaatziekte. Melkotochechnye bloedige huiduitslag verschijnen vaak op de huid van schenen, maar uiteindelijk boven te verspreiden en kan worden gedetecteerd op de huid van de dijen, billen en buik. Huiduitslag in combinatie met jeuk, branderig gevoel en pijnlijke stijging van de temperatuur van de huid in het getroffen gebied.
De nederlaag van het zenuwstelsel met zintuiglijke aandoeningen van het type "sokken" en "handschoenen", neuritis van de gezichts- en nervus zenuwen geobserveerd in één derde van de patiënten.
Een derde van de patiënten allergisch zijn, vaker - antibiotica, sulfonamiden, procaine, Groep B drugs, evenals chemische middelen (wasmiddelen, etc.), en voedingsmiddelen.
diagnostiek
De meest informatieve laboratorium parameters met het syndroom van Sjögren zijn hoge ESR, Verminderen het aantal leukocyten, hypergammaglobulinemie (80-70%), de aanwezigheid van tegen kernenergie en rheumatoïde factoren (90-100%), alsook antilichamen tegen nucleair antigen SS-A / Ro en SS-B / La (60-100%) oplosbaar. Een derde van de patiënten worden gevonden cryoglobulins.
De polikliniek omstandigheden is het raadzaam om rekening te houden met de verschillende combinaties van de volgende kenmerken:
- gewrichtsaandoening;
- ontsteking van de parotis speekselklieren en een geleidelijke verhoging van de speekselklieren;
- droogheid van het mondslijmvlies (de nasofarynx) en de snelle ontwikkeling van meervoudige, bij voorkeur cervicale cariës;
- chronisch recidiverende conjunctivitis;
- Syndroom van Raynaud;
- aanhoudende toename van ESR (meer dan 30 mm / h);
- hypergammaglobulinemie (meer dan 20%);
- de aanwezigheid van reumatoïde factor in het bloed (titer hoger dan 1: 80).
Hoewel geen van deze functies, op zich genomen, is niet specifiek voor de ziekte van Sjögren, de aanwezigheid van de vier criteria en nog veel meer maakt 80-70% van de gevallen van vermoedelijke en later met behulp van speciale methoden van onderzoek om de diagnose te bevestigen.
Differentiële diagnose van de ziekte van Sjögren wordt uitgevoerd reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosusAutoimmune leverziekten en galwegen, gecombineerd met het syndroom van Sjögren.
behandeling van de ziekte van Sjögren
De belangrijkste plaats voor de behandeling van ziekte van Sjögren behoort tot de hormonen en cytotoxische immunosuppressiva (hlorbutin, cyclofosfamide).
In de eerste fase van de ziekte in afwezigheid van systemische manifestaties en gematigde onregelmatigheden laboratorium indicatoren moeten langdurige behandeling met prednison in kleine doses (5-10 mg / dag).
Het tot expressie en late stadia van het syndroom van Sjögren in de afwezigheid van systemische manifestaties noodzakelijke benoeming prednisolon (5-10 mg / dag) en chlorambucil (2-4 mg / dag) gevolgd door een langdurige, enkele jaren ontvangen onderhoudsdoses prednisolon (5 mg / dag) en chloorambucil (6-14 mg / week).
Een dergelijke schakeling kan worden gebruikt om patiënten in de vroege stadia van de ziekte in de aanwezigheid van het geproduceerde aandoeningen laboratorium parameters van proces activiteit en cryoglobulinemia zonder duidelijke tekenen van systemische manifestaties.
Pulse therapie met hoge doses prednison en cyclofosfamide (1000 mg 6-methylprednisolon intraveneus per dag gedurende drie opeenvolgende dagen, en enkele intraveneuze cyclofosfamide toediening van 1000 mg), gevolgd door overdracht naar een matige dosering prednisolon (30-40 mg / dag) en cytostatica (hlorbutin 4-6 mg / dag of 200 mg cyclofosfamide intramusculair, 1-2 keer per week) in de afwezigheid van blootstelling aan de lever was de meest effectieve behandeling voor patiënten met ernstige systemische manifestaties ziekte van Sjögren, is over het algemeen goed verdragen door de patiënten en voorkomt veel van de complicaties in verband met langdurig gebruik van hoge doses prednison en cytostatica.
Extracorporele therapieën (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, plasmaferese, plasma dubbele filtratie) in combinatie met pulstherapie het meest effectief bij patiënten met de ziekte van Sjögren necrotiserende vasculitis, glomerulonefritis, Polyneuritis, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises veroorzaakt door cryoglobulinemia.
Lokale therapie voor oogziekte is gericht op het elimineren van droogte, secundaire infectie te voorkomen. Droge ogen is een indicatie voor kunstmatige tranen. Frequentie van drugs is afhankelijk van de ernst van het orgel van de visie en varieert van 3 tot 10 keer per dag.
Met therapeutische zachte contactlenzen worden gebruikt doel Bescherming van de cornea. Voor de preventie van secundaire infecties worden gebruikt furatsilina oplossing (verdunning 1: 5000), 0,25% oplossing van chlooramfenicol, ciprofloxacin, en anderen.
Behandeling van chronische ontsteking van de speekselklieren is gericht op het overwinnen van droogte, het versterken van de wanden van de speekselklieren kanalen klieren, het voorkomen van exacerbaties, het verbeteren van het mondslijmvlies epitheel herstel mond en de strijd van de secundaire infectie.
Om de kracht en de afscheiding van de speekselklieren met behulp van procaine blokkade te normaliseren. In geval van exacerbatie van chronische bof (en ter voorkoming van herhaling ervan) toegepast applicatie Dimexidum 10-30% oplossing. In geval van etterende bof in de kanalen van de speekselklieren wordt toegediend topisch antibiotica en antimycotica (nystatine, Levorinum, nystatine zalf). Om de permeabiliteit leidingen intraveneus of intramusculair calciumpreparaten verminderen.
Versnel genezing van het mondslijmvlies en de vermiljoen grens bij het optreden van erosie en scheuren beheert via rozenbottelolie en buckthorn solkoserilovoy en methyluracyl zalven, alsmede door behandeling van het mondslijmvlies ENKAD geneesmiddel (werkzame derivaten van nucleïnezuren zuren). Ook bezit antibacteriële eigenschappen dekaminovaya caramel.
Wanneer neusslijmvlies droge gebruikte frequent toepassingen isotone natriumchlorideoplossing (via turundae).
Vaginale droogheid wordt verminderd bij gebruik van kaliumjodide-gelei.
Na droging trachea en bronchi aanbevolen langdurige toediening broomhexine (8-16 mg 3 maal per dag gedurende 2-3 maanden).
Als er aanwijzingen zijn chronische gastritis secretorische insufficiëntie langdurig uitgevoerde vervangingstherapie (zoutzuur, natuurlijk maagsap, Pepcid).
Pancreasinsufficiëntie vereist ontvangst enzymen panzinorma, Creon, Festalum cursussen 2-3 maand of continu, zoals de behandeling solkoserilom (2 ml intramusculair 2 keer per dag gedurende 15-30 dagen).
vooruitzicht
Weer gunstig voor het leven. Als de tijd begonnen met de behandeling slaagt erin om de progressie van de ziekte te vertragen, patiënten herstellen van de mogelijkheid om te werken. In geval van een late start van de behandeling is meestal snel ernstige verschijnselen van de ziekte te ontwikkelen, de handicap van de patiënt optreedt.