Myelodysplastisch syndroom (MDS) verwijst naar ziekten van het bloed, waarbij de normale hematopoiese verbroken. Een andere naam voor de ziekte - predleykemicheskoe staat.
oorzaken van
Dat dergelijke myelodysplastisch syndroom, en de redenen voor de ontwikkeling niet bekend. Pathologie 2 typen: primaire (onafhankelijke ziekte) en secundaire (ernstige complicatie van processen in het lichaam).
Primaire MDS treedt onder invloed van omgevingsfactoren. Deze omvatten:
- ecologie;
- verhoogde niveaus van straling;
- de werking van toxinen, allergenen;
- het gebruik van pesticiden en andere schadelijke stoffen in de teelt van groenten en fruit;
- toe te voegen aan het voedingsmiddel een groot aantal bewaarmiddelen, kleurstoffen, stabilisatoren en anderen.
Andere oorzaken van primaire myelodysplastisch syndroom zijn genetische ziekten. De risicogroep omvat patiënten met het syndroom van Down, Fanconi anemie, en anderen.
De secundaire vorm van de ziekte komt het meest voor op de achtergrond van kwaadaardige kanker processen, of onder invloed van chemotherapeutische / radiologische behandeling. Dit leidt tot remming van kiemen bloed (erytrocyten, leukocyten, bloedplaatjes).
Classificatie en types
Afhankelijk van de kenmerken van de ziekte en myelodysplastische syndromen voorkomende symptomen zijn verschillend. Vormen van de ziekte volgens de International Classification:
- Refractaire anemie, vergezeld door de verschijning van ringsideroblasten in het bloed. In het pathologische proces betreft alleen erytrocyten spruit. Geen ontploffing.
- Refractaire cytopenie is ingewikkeld laesie 2 scheuten. Ontploffing ga niet in het perifere bloed.
- Refractaire anemie met een overmaat ontploffing-1. Ontploffing uit in het perifere bloed (5%). pancytopenie ontstaat. In het beenmerg dysplasie werkwijzen omvatten 1 of meer van hematopoiese ziektekiemen tegelijk.
- Refractaire anemie met een overmaat ontploffing-2. Verhoogde monocyten, granulocyten en lymfocyten verminderd. Het aantal ontploffing stijgt 19%.
- MDS is niet vatbaar voor differentiatie. Neemt niveau van leukocyten en bloedplaatjes ontploffing geïsoleerd.
- MDS, vergezeld van geïsoleerde deletie 5q. De analyse bepaalde de eenheid ontploffing. Verhoogd aantal bloedplaatjes.
symptomatische manifestaties
Specifieke tekens hebben geen myelodysplastisch syndroom. Klinische verschijnselen worden veroorzaakt door de mate van beschadiging van het beenmerg en remming van hematopoiese kiemen.
De belangrijkste verschijnselen:
- bloedarmoede syndroom. Het ontwikkelt vooral te wijten aan lagere tarieven van rode bloedcellen en hemoglobine in het bloed. Van de klachten lijken duizeligheid, ernstige zwakte, slaperigheid, hartkloppingen, kortademigheid bij het snel lopen, hartritmestoornis, verminderde prestaties. Huid en slijmvliezen bleek.
- Hemorragische syndroom. Als gevolg hiervan, een scherpe daling van het aantal bloedplaatjes bloedstolling processen verslechteren. Optreden spontane bloeden (baarmoeder, maag, nasale, etc.); worden gevormd op de huid petechie bloedingen. Zelfs met een klein effect op de huid verschijnen kneuzingen.
- infectieuze complicaties van het syndroom. Het verminderen van de hoeveelheid volwassen granulocyten en schending van hun werking (cellen zijn niet in staat om fagocytose, chemotaxis, en anderen uit te voeren). Het leidt tot het feit dat het lichaam niet effectief kunnen bestrijden van bacteriële infecties worden vatbaar voor de werking van pathogène agenten. Voorkomende complicaties van myelodysplastisch syndroom zijn zwaar, moeilijk te behandelen longontsteking, virussen, schimmels of mycobacteriële natuur, etterende huidletsels, bloedvergiftiging en sepsis.
- Splenomegalie. Orgaan toename in grootte van 1-2 cm.
- B-symptomen. Als gevolg van veranderingen in het aantal en de functionele capaciteit van lymfocyten wordt waargenomen een lichte stijging van de lichaamstemperatuur, vooral 's nachts. Patiënten meldden toegenomen vermoeidheid, zweten, hoofdpijn en andere symptomen die kenmerkend zijn intoxicatie syndroom.
- Auto-immuun syndroom. Is zeldzaam, niet meer dan 10% van de patiënten. Ontwikkeling van myelodysplastische ziekte leidt tot activatie systeemprocessen: vasculitis, seronegatieve artritis en anderen. Het mogelijk optreden van pericarditis, pleuritis, hemolytische anemie.
diagnostiek
analyse van perifeer bloed - de eerste studie die het mogelijk maakt om myelodysplastische aandoening vermoeden. Dit bepaalt een daling van hemoglobine, erytrocyten, leukocyten (pancytopenie). Bloedplaatjes kunnen worden verminderd of verhoogd, afhankelijk van bloedplaatjesafbraak kiem.
Een opvallend kenmerk van de ziekte is de hoge kleur index (0,9-1,1). Dit is te wijten aan het feit dat het niveau van rode bloedcellen daalt sneller dan hemoglobine, waardoor de cellen verzadigd genoeg hemoglobine. Het bloed reticulocyten verschijnen. Ze getuigen van het beenmerg een poging om te compenseren voor het gebrek aan rode bloedcellen en de afslag naar de periferie van onrijpe rode bloedcellen.
Accurate diagnose is alleen mogelijk door de studie van de beenmergpunctie uit de iliacale bot of sternum. De procedure wordt gedaan in een hematologie afdeling. Dit bepaalt het aantal ontploffing ringsideroblasten en andere cellen, die het type pathologische regeneratie.
Stel genetische veranderingen helpen cytogenetische studies.
behandeling
Behandeling van de ziekte - een lang proces. De ziekte therapie met behulp van de volgende methoden en apparatuur:
- Symptomatische behandeling. Infusies van rode bloedcellen en / of bloedplaatjes. Maakt het mogelijk te compenseren voor een tekort aan vormelementen. Eventueel frequent als weergegeven Desferal extra gebruik met het oog op preventie hemosiderosis.
- Behandeling met antibiotica. Het toont de ontwikkeling van complicaties als gevolg van infectie met het organisme van bacteriële microflora. In dit geval gebruikt breedspectrumantibiotica.
- Preparaten voor het activeren van celdifferentiatie - retinoïden. Deze omvatten Vesanoid, cholecalciferol, en anderen.
- groeifactoren. Wordt gebruikt om de vorming van granulocyten en monocyten cel series, alsmede erytropoëtine en interleukine-3 formuleringen stimuleren.
- Immunotherapie. Gipokletochnom effectief in het myelodysplastisch syndroom. Chemotherapie helpt om het bloed te normaliseren en zelfs remissie te bereiken. Doseringsaanpassing worden regelmatig over de resultaten van bloed biochemische parameters. Deze omvatten creatinine, ureum, leverenzymen. Het behandelingsregime is voor ten minste 6 maanden.
Met de ontwikkeling van de ziekte bij kinderen en jonge patiënten wordt getoond houdend een beenmergtransplantatie. In deze methode is het mogelijk om stabiele remissie en terugval te voorkomen.
vooruitzicht
Op de prognose van de ziekte van invloed op de omvang van de schade hematopoiese kiemen (leukocyten, erytrocyten, granulocyten), de leeftijd van een persoon en de algehele gezondheid. Hoe eerder de behandeling begint, hoe meer kans om normalisatie van hematologische parameters te bereiken. Wanneer de tijdige benoeming van immuuntherapie, therapeutische resultaten werden waargenomen in 60% van de patiënten.
Bij beenmergtransplantatie voor herhaling-vrij voor 2,5-3 jaar, misschien wel meer dan 35% van de patiënten. Er is echter een hoge mortaliteit, meer dan 45%.
het voorkomen
Effectieve preventie MDS bestaat niet. Om schendingen van het bloed te voorkomen, is het raadzaam om een juiste manier van leven uit te voeren. Indien mogelijk, vermijd contact met chemische, giftige en andere schadelijke stoffen. In het voedsel geconsumeerd biologische voedingsmiddelen worden geteeld zonder toevoeging van pesticiden en giftige chemicaliën. Om te voorkomen dat het toevoegen aan aroma's, kleurstoffen, conserveringsmiddelen. Consumeer voldoende water.
Geregeld bezig met fysieke cultuur en sport. Zich te ontdoen van slechte gewoonten.
Als verslechtering van de gezondheid niet op de gezondheid te negeren en een arts te raadplegen voor een volledig onderzoek.
