Moya-Moja sykdom er en sjelden cerebrovaskulær sykdom

sykdom Moya - Moya er en sjelden sykdom, den karakteristiske arten av bilateral progressiv selvfølgelig, som fører til en innsnevring av intrakranielle arterier, som til slutt fører til svikt i den cerebrale blodstrøm. Sykdommen kan til slutt føre til en svikt i akutt cerebral sirkulasjon - slag, utilstrekkelig tilførsel av grå materie med oksygen og næringsstoffer.

karakteristisk trekk ved sykdommen er dannelsen av et nettverk av kollaterale blodkar i bunnen av hjernen - når undersøke fotografier de skaper lyspåvirkning dimming dis. Det er dette karakteristisk trekk ble identifisert i 1967, som ga det moderne navnet på sykdommen - på japansk, mitt - mine oversettes som en ball av røyk.

I henhold til klassifiseringen av ICD-10 sykdoms leger innrullert i kategorien av cerebrovaskulære sykdommer. Oftest det påvirker patologi av pasienter under 10 år eller i aldersgruppen mellom 30 og 49 år, med kvinner 1,5-2 ganger utsatte enn menn.

årsaken til sykdommen ligger Hvor?

De viktigste årsakene til denne sykdommen forskere er ikke fastslått sikkert - mange forskere er tilbøyelig til å vurdere det arvelig sykdomslære, med sin karakteristiske av autosomal dominant arv. Ikke lenge siden, har leger og forskere gjort et funn - har blitt identifisert i menneske loci ansvarlig for utviklingen av sykdommen Moya - Moya. Men vitenskapelig, denne antakelsen er ennå ikke berettiget.

I samsvar med andre forutsetninger - sykdom er en ikke-spesifikk form, resultatet av en autoimmun reaksjon, utløst av en inflammatorisk prosess. Så i noen vitenskapelige publikasjoner viser statistikk at 7 av 10 tilfeller, patologi assosiert med tidligere hjerteinfarkt bihulebetennelse og mellomørebetennelse.

egenskaper av

ledende patogenetisk prosess for sykdomsutvikling er det progressive karakter okklusjon av blodkar, gjennom hvilken hjernen

mottar oksygen og næringsstoffer, og som oftest først og fremst påvirker graden av forgreningen av arteria carotis interna.

I dette tilfellet, er blodstrømmen gjennom det vaskulære systemet og vertebrobasilær arterier og som en konsekvens - på grunnlag av dannelsen av sikkerhet hjernens blodkar. Denne progresjon forstyrrelser i den patologiske prosess og kan engasjere ytre halsarterie påvirkes - som følge av at pasienten utvikler bane av den andre gitter anastomoser. På dette stadiet er det en formasjon i hjernen av ischemiske lesjoner.

I praksis vil legen avgir 2 mulige måter for utvikling av aneurismer:

• gaffel i et typisk sted i arteriene og aorta, noe som kan forårsake kraftig indre blødninger;
• dannelse av flere, små i størrelse, Miliary aneurismer gjennomgår trombose.

Ved for tidlig diagnose av patologien og dens intensiv utvikling av sykdommen kan forårsake cerebralt infarkt. Symptomer på sykdommen

Moya sykdom - Moya merket bestemt sett av karakteristiske trekk. Blant dem er følgende leger:

• kronisk i naturen, stadig trakasserende pasientens hodepine - spesielt de som er bekymret angrep av pasienten om morgenen og om kvelden;
• anfall av svakhet i armer og ben , gradvis går over i lammelse, manglende evne til pasienten for å flytte dem uavhengig av hverandre;
• tap av nerveender i den ene eller andre følsomme området - pasienten føler seg verken kald eller varme eller injeksjoner;
• forstyrrelser i tale aktivitet - utydelig tale, manglende evne til å fullt ut uttrykke pasienten ord og setninger, pasienten misforståelser betydningen av ordene i hans morsmål;
• synsproblemer , som kan manifestere seg som en reduksjon i strengheten som mørkner ved en gitt synsfelt, evnen til å se den begrensede plassen foran en seksjon;
• brudd bevissthet, kramper, bevisstløshet og besvimelse, mørkere synet og støy i ørene.

diagnostiske prosess

Diagnostikk av patologi er enkel nok, men på grunn av at sykdommen er sjelden og ligner mange cerebrovaskulære sykdommer i hjernen, er det ikke alltid mulig å identifisere det i tide.

Diagnostiseringsprosessen i seg selv består av følgende elementer:

1. Samler en anamnese av sykdomsforløpet, intervjuer pasienten .På dette stadiet spesifiserer legen den alderen hvor pasienten er bekymret for hodepine, hvis det er noen svakhet i lemmer og når svakheten begynte å dukke opp, visjonen problemer.
2. Gjennomføring av en nevrologisk undersøkelse av - den er rettet mot å identifisere og diagnostisere sykdomens nevrologiske karakter. Spesielt finner legen ut om pasienten har lammelse, om følsomhetsnivået er ødelagt på en eller annen del av kroppen.
3. For nøyaktig diagnose legen foreskriver oppførsel hjernen MR - denne diagnostiske metoden gjør det mulig å studere grundig, lagene, de små grå, for å anslå hvor mye smalere blodårer inne i skallen med Moya-Moya sykdom.
4. Tilsetting angiografi av hjernen fartøy - i dette tilfellet, en hjerne røntgen ved anvendelse av et kontrastmiddel, som innføres i det vaskulære systemet og lage en serie skudd. Et spesialtegn, som spesielt vil peke på denne patologien, er dannelsen i bilder av et slikt bilde som ligner en sigarettrøyk, frosset i luften.
5. Om nødvendig, kan pasienten sendes til rådgivning og undersøkelse av slike eksperter som uzkoprfilnyh Nevrologi og nevrokirurgi .

kompliserte terapeutiske forholdsregler ved behandling av sykdoms Moya - Moya leger kan foreskrive som en konservativ løpet av behandlingen, og bruk radikale metoder. Angående

bestemmelsessted konservativ metode for behandling, leger ofte fore vaskulær terapi, kyllinger som mottar som foreskriver disse stoffene som en Cavinton og Instenon, Sermion, nifedipin.

I tillegg kan medisiner foreskrives og nevrometabolisk terapi, foreskrevne legemidler som Aminalon, Piritinol, Nootropil. Utnevnelsen av slike legemidler vil forbedre pasientens generelle tilstand, det meget kliniske bildet av patologien, men de kan ikke stoppe selve sykdomsprogresjonen.

Ved diagnostisering av en alvorlig form og i tilfelle av et slag, foreskrives pasienten et intensivomsorgsbane - det fortsetter til pasientens generelle tilstand er stabilisert. Ved utvikling av en iskemisk form for et slag, foreskriver legen et kurs for å ta enten antikoagulantia eller legemidler klassifisert som antiaggreganter.

Med hensyn til kirurgi - denne fremgangsmåten er mer radikal, og i dette tilfelle leger utføre operasjonen, noe som resulterte i dannelse av en separat vaskulær shunt, som skal levere blod til hjernen, utenom den angrepne arterie stenose.

skifting kan utføres som en direkte metode - i dette tilfellet det ønskede nivå av blodtilførsel oppnås direkte og indirekte metode - i dette tilfelle er resultatet en normalisering av blodstrømmen i hjernen oppnås etter en viss tid, idet det fra seks måneder til ett år tid.

statistikk viser - den største effekt oppnås ved direkte poding metode, med hvilken etter påføring av ischemiske angrep på problemet er diagnostisert bare 10 pasienter av 100. I tilfellet av indirekte avl kar sykdom påvist etter kirurgi på 56% av det opererte pasienter.

Konsekvenser og prognoser for

Hvis rettidig diagnose av patologi og kirurgisk inngrep finner sted, omgå kirurgi - leger gir svært pasientvennlige resultater. Så ifølge statistikken gir 84% av kirurgisk inngrep en positiv behandlingsdynamikk.

I fravær av behandling, har pasienten en økning i den negative dynamikken i den aktuelle patologi kan spores cerebral hemodynamikk - som et resultat av utviklingen av den nevrologiske underskudd av iskemisk slag.

For dødelig utfall - hos barn er prosentandelen på 4,3, hos voksne - 10%.I spørsmålet om forebyggende tiltak har legene ikke fastslått hvilke tiltak som kan fungere som et hinder i utviklingen av denne patologien, siden de sanne årsakene til utviklingen i pasienten ikke er fastslått for visse.