Hemoragisk vaskulitt: symptomer, foto, årsaker, behandling

Hemoragisk vaskulitt er fortsatt navnet allergisk purpura, kapillyarotoksikoz eller navn beskrevet av forfatteren, - sykdoms Henoch purpura. Sykdommen er inkludert i en stor gruppe av vaskulitt, vaskulære inflammasjoner av forskjellig art og størrelse.

Reaksjonen funksjon av den vaskulære vegg - aseptiske betingelser (fravær av patogenet) og overlegenheten til alvorlige allergiske reaksjoner. Sykdommen er assosiert med økt trombose, nedsatt blodsirkulasjon i vev og indre organer, som fører til tap av nyrene, ledd, fordøyelsesorganer.

Mer utsatt kapillyarotoksikoz menn til 20 år, barn fra 7 til 13 år. Forekomsten i disse populasjonene er mellom 14 og 24 per 10.000.

Hva er det?

Hemorragisk vaskulitt - revmatisk systemisk sykdom karakterisert ved kronisk betennelse av kapillærer, arterioler og venuler, nærer hud, ledd, abdominale organer og nyrer. Et annet navn for hemoragisk vaskulitt - sykdoms Henoch purpura.

årsaker til

Årsakene til sykdommen er ikke vel etablert. Det er ansett som en autoimmun ham. Men det var kommunikasjon med bidragsyterne til de patologiske prosesser. Disse inkluderer:

• traumatiske lesjoner i huden og blodårene;
• bæres virale og bakterielle infeksjonssykdommer, er særlig lagt vekt på akutt og kronisk inflammasjon hos øvre luftveier (influensa, SARS, tonsillitt, sinusitt), meslinger, hyppig sår hals, vannkopper, tyfus, streptokokk sykdommer;
• vaksinasjon med rutinemessig vaksinasjon, profylaktisk bruk av immunoglobuliner;
• matallergier;
• omleiring organisme i svulster;
• endringer hos kvinner under svangerskapet;
• Virkningen av økt solstråling doser (forlenget solbrenthet), temperaturvariasjoner, stråling;
• allergiske reaksjoner på legemidler (de fleste antibiotika, antihypertensiver og beroligende midler);
• i endokrine metabolske sykdommer (diabetes);
• genetisk predisposisjon i familien.
• husholdnings forgiftning, forgiftning;
• barn - parasittangrep;
• reaksjon på insektbitt.

Hemoragisk vaskulitt hos voksne utvikler oftest hos eldre, med en svak og svekket immunforsvar.

Symptomer på hemoragisk vaskulitt, bilder

Manifestasjoner av sykdommen avhenger av hvilke organer, og de er dekket av systemet. Hemorragisk vaskulitt kan erklære seg med en eller flere grupper av symptomer (se. bilde). De viktigste er:

• hudlesjoner;
• leddskade;
• lesjoner i mage-tarmkanalen;
• nefrittisk syndrom;
• i sjeldne tilfeller - lungesykdom og nervesystemet.

Mest karakteristiske er et akutt angrep av sykdommen ledsages av temperaturstigning til febrile sifre. Det kan være tilfeller der det ikke er noen temperaturstigning.

1. Kutan syndrom (eller lilla) forekommer i hver enkelt pasient. Den er vist som en symmetrisk eller melkopyatnistoy maculopapular utslett hemoragisk lokalisert hovedsakelig på strekkeflatene den lavere (mindre over) lem, rundt store ledd og rumpe. Utslett kan representeres ved enhetscellene, og kan være intens, kombinert med angioødem. Som regel tilbakevendende utslett er kupert. På utløper utslett pigmentering restene. I tilfellet av hyppig gjentakelse på stedet av lesjoner forekomme peeling av huden.
2. Ledd syndrom oppstår ofte samtidig med huden, er det mest typiske for voksne. Oftest dekket prosess store leddene i beinet, den mest sjeldne - albue og håndledd. Det har smerter, rødhet og hevelse. Typisk for hemoragisk vaskulitt er den flyktige natur artikulære lesjoner. I 25% av tilfellene, migrerer leddsmerter innledes med hudlesjoner. Leddsyndrom, som for varigheten sjelden overstiger en uke, noen ganger kombinert med myalgi og ødem i underekstremitetene.
3. I 2 \ 3 av pasientene har også magesyndrom. Den er karakterisert ved abdominal smerte, spastisk natur, kvalme, brekninger, mageblødning. I dette tilfellet observerte faktisk livstruende fenomen bare 5% av pasientene.
4. Nefrittisk syndrom sjelden observert (40 til 60% av tilfellene) og utvikles ikke umiddelbart. Det manifestert som hematuri (utvalg av blod i urinen) av varierende grader av alvorlighet, i sjeldne tilfeller å utvikle glomerulonefritt (betennelse i nyre) eller hematuric nefrotisk form. Glomerulonefritt presenterer ofte seg selv i det første året av sykdommen, sjelden skjer under den vanlige tilbakefall av hemoragisk vaskulitt eller etter forsvinningen av alle andre manifestasjoner av sykdommen.

I sjeldne tilfeller er det lunge klager - blødning, blødning. Også forekommer sjelden lesjoner i nervesystemet - hodepine, kan beslag utvikle encefalopati eller polynevropati.

Hemoragisk vaskulitt hos barn

Symptomene på vaskulitt hos barn, avhengig av deres frekvens som følger:

• utslett av papler og røde flekker - 100% av tilfellene
• leddgikt og leddsmerter - 82%
• buksmerter - 63%
• nyresykdom (glomerulonefritt) - 5 til 15%.

Oftest skjer utvinning spontant. Derfor er sykdommen relativt godartet hos barn, spesielt hvis de oppfyller reglene for forsyning og eliminering av mulige årsaksfaktor i gang. Etter reduksjon betennelse risiko for tilbakefall er størst i de første 3 måneder, men kan være senere.

Etter utvinning, bør følge prinsippene for et år diett og unngå kontakt med allergener som trenge gjennom luftveiene.

Kutant syndrom i det kliniske bildet av vaskulitt er ledende. Den er karakterisert ved følgende trekk:

• utslett kalt purpura;
• dens symmetri;
• purpura stiger over huden og også føles;
• samtidig som det kan være røde flekker, kviser, vesikler som karakteriseres ved kløe;
• primære lesjoner på føttene, og senere de spre seg til lår og rumpe;
• noen dager senere et utslett av lyse røde blir brune og deretter visne og forsvinner;
• kan noen ganger være pigmenterte lesjoner, som vedvarer i lang tid.

Utvikling av glomerulonefritt oppstår vanligvis innen en måned etter utbruddet av symptomene. Nyresykdom kan strømme med minimal symptomer eller være tilbøyelig til det aggressive strømmen. Avhengig av denne kliniske og laboratorie tegn på glomerulonefritt er svært mangfoldig. De omfatter:

• protein i urin;
• hevelse, noen ganger svært utpreget i nefrotisk syndrom, hvor proteintapet i urinen kan være så høy som 3,5 gram pr dag;
• smerte i korsryggen;
• rødhet urin (hematuria) eller bare mikroskopiske oppdaget at det inneholder erytrocytter (microhematuria);
• forbigående økning i trykket.

Abdominal-syndrom er en konsekvens av intestinal ischemi. Hos barn, er det karakterisert ved:

• kvalme;
• oppkast;
• blodig utseende av striper i avføringen;
• diffuse smerter hele magen for kolikktype;
• smertene blir verre etter et måltid;
• diaré.

Abdominal form av hemoragisk vaskulitt minner om "akutt abdomen", tradisjonelt krever kirurgisk inngrep. Men når sykdommen er kontraindisert fordi forårsake skader i blodårene. Sørg for tilstrekkelig medikamentell behandling.

Ledd hemorrhagic vaskulitt syndrom med de typiske egenskaper som skiller den fra leddsyndrom hos andre sykdommer (osteorartroz, reumatoid artritt, gikt). Disse inkluderer:

• fravær av leddødeleggelse;
• symmetrien av lesjonene;
• fravær av migrering av smerte;
• hyppig skade ankel og kneledd.

barn med hemoragisk vaskulitt behandling bør startes på sykehus. Vanligvis det tilbys en tre ukers sengeleie fulgt av utvidelsen.

Hvordan sette opp en diagnose av hemoragisk vaskulitt?

Henoch purpura sykdoms lett nok til å utsette pasienter med alle tre viktigste symptomene.

Det er små forskjeller på sykdommen hos barn og voksne.

Hos barn:

• Mer enn 30% av barn utvikler feber.
• Karakterisert ved akutt og forløpet av sykdommen.
• Abdominal syndrom ledsaget flytende avføring smykket med blod.
• Ofte i prosessen fra starten involvert nyrene, med identifisering av urinanalyse hematuri og proteinuri.

Hos voksne:

• Onset slettet symptomene mildere.
• Abdominal syndrom oppstår bare 50% av pasientene og er sjelden ledsaget av kvalme og oppkast.
• Nyre involvering fører til utvikling av kronisk glomerulonefritt diffus med dannelse av kronisk nyresvikt.

diagnostikk

Diagnostisering av sykdommen er utført omfattende. Først av alt, utfører legen muntlig høring, der pasienten finner klagen, samler historie. Følgende studier kan tildeles i fremtiden:

• Ultralyd av buken og nyre.
• Bestemme varigheten av blødning.
• Holder hylsen prøver samt prøver og klemme selen.
• Studiet av avføring.
• Gjennomføring av immunologiske studier, og blod biokjemi.
• Virologiske studier for å påvise hepatitt.
• Endoskopi av mage-tarmkanalen.
• En blodprøve viser det økte antall leukocytter og ESR. Også observert immunologiske forstyrrelser i form av økning av immunoglobulin A og immunoglobulin G. redusere
• Under fizkalnogo eksamen, sjekker legen funksjon av leddene, nøye undersøke huden for å oppdage endringer i sine farger og mulig utslett. I det tilfelle som vil bli funnet hevelse i ansiktet, kan det indikere et brudd av den normale funksjon av urinveiene. Du bør også sjekke pulsen din.

Sykdommen må skilles fra de følgende sykdommer og tilstander:

• Infeksiøs endokarditt.
• Systemisk vaskulitt (Goodpastures syndrom, periarteritis nodosa, Behcets sykdom).
• Diffuse bindevevssykdommer (systemisk lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Makroglobulinemicheskaya Walden purpura.
• Yersiniose.
• Crohns sykdom.

I tillegg kan det bli i oppdrag å gjennomføre trepanobiopsy behandlinger og benmargsundersøkelse.

Behandling av hemoragisk vaskulitt

For det første trenger du en diett (ekskluderer allergifremkallende matvarer). Second, strengt sengeleie. For det tredje, medikamentterapi (antiblodplatemidler, antikoaguleringsmidler, kortikosteroider, immunundertrykkende midler, azatioprin, og antitrombotisk terapi).

Bruke følgende legemidler:

• aktivatorer for fibrinolyse - nikotinsyre.
• heparin i en dose på 200-700 enheter per kilo per dag intravenøst ​​eller subkutant 4 ganger om dagen, etter hvert avbrutt med avtagende enkelt dose.
• Platehemmere - klokkespill 2-4 milligram / kg per dag, Trental intravenøst.
• Ved grov foreskrive plasmaferese eller kortikosteroider terapi.
• Eksepsjonelt brukte cytostatika så som cyklofosfamid eller azatioprin.

I utgangspunktet er egnet for sykdom og immunosupressantnaya eller cytostatisk terapi er sjelden brukt (for eksempel ved utvikling av autoimmune nefritt).

• Varighet av behandling av hemoragisk vaskulitt, avhenger av den kliniske form og alvorlighetsgrad: 2-3 måneder - i mindre alvorlige; 4-6 måneder - med moderat; opp til 12 måneder - for alvorlig tilbakevendende kurs og nefritt Henoch - Schönleins; i kronisk behandling gjentas kurs utført i 3-6 måneder.

Barn er sikker på å Dispensary regnskap. Holdt for 2 år. De første 6 månedene av en pasient går til en lege hver måned, zatem- en isolator 3 måneder zatem- en gang i 6 måneder. Forebygging utføres ved hjelp av omstilling av foci med kronisk infeksjon. Jevnlig undersøke avføring på helmintinfeksjoner egg. Slike barn er kontra trening, ulike fysioterapi og eksponering for solen.

Svar på spørsmål

Hva menes med en hypoallergen diett?

• I første omgang bør utelukkes fra bruk vysokoallergennye mat som egg, sjokolade, sitrusfrukter, kaffe, kakao, salt vann fisk og sjømat, nøtter. Det er også nødvendig å gi opp fet og stekt mat. I kosten bør gjelde meieriprodukter med lite fett, dampet og kokt mat. Avgjort grønne epler, korn grøt, kalkun og kanin kjøtt, vegetabilske oljer.

Hva er prognosen for hemoragisk vaskulitt?

• Som regel den prognose, spesielt i mild form av sykdommen, er gunstig. Alvorlig hemoragisk vaskulitt nervøs tilbakefall av sykdommen og forekomsten av komplikasjoner (nefritt, renal insuffisiens komplisert). Når lynet danne en høy sannsynlighet for å dø i løpet av få dager etter utbruddet.

Om pasienter blir tatt med en historie med blødnings vaskulitt, på en klinisk konto?

• Profylakse hos voksne etter at sykdommen er ikke vist. Barn bør overvåkes for to år. I de første seks månedene av hver måned, de neste seks månedene gang i kvartalet, og i fjor hver 6. måned. Barn bør ikke spille sport, de er kontraindisert fysioterapi og innstråling (eksponering for sollys).

Er det mulig å utvikle komplikasjoner og følgetilstander etter hemoragisk vaskulitt, og hva?

• Ja, kan sykdommen føre til intestinal obstruksjon og bukhinnebetennelse, kronisk nyresvikt, dysfunksjon av indre organer (hjerte, lever), anemi, og pulmonal blødning hos barn kan utvikle hemoragisk diatese.

Hvordan forebygge tilbakefall?

Pasienten etter utskrivning fra sykehuset ikke skal glemme sin sykdom hjemme. Selvfølgelig, innen den tid han allerede vet alt om sykdommens art, forebygging av eksaserbasjoner, atferden i hjemmet, mat og tid på døgnet. Stupte i en hjemmekoselig atmosfære, vil pasienten ikke være uten resept fra lege for å ta noen form for medisin, ikke nakinetsya på produkter som kan utløse et tilbakefall (allergener), men å spise på samme tid være fullt og hver kveld vil være stor for en avslappende tur i frisk lys luft.

I tillegg er en person kontraindisert:

• Dreven angst, psykisk stress;
• Vaksiner (mulig bare av helsemessige årsaker);
• Hardt fysisk arbeid (barn er fritatt for kroppsøving);
• hypotermi;
• Innledning immunoglobuliner (antistaphylococcal, stivkrampe, etc.).

Fordi hemoragisk vaskulitt hovedsakelig en barnesykdom, for barn (? Eller foreldre) gitt konkrete anbefalinger:

• Hvert halvår, besøker barnet legen (i fravær av forverringer);
• Klinisk tilsyn i minst 5 år, hvis nyrene var sunt, men deres nederlag kontroll kan være livs;
• Barn er helt fritatt fra fizzanyaty for et år, deretter overført til forberedende gruppe;
• 3 ganger i året sette et obligatorisk besøk til tannlegen og audiograf;
• Regelmessige urinprøver (totalt og nechyporenko) og fekale helminter;
• Vaksiner er utelukket for 2 år, og etter dette tidspunktet rutinen vaksinasjon er utført, men med tillatelse av legen din og under "antihistamin cover";
• Compliance antiallergic diett - 2 år;

Tips for foreldre eller andre slektninger om behandling hjemme, forebygging, ernæring og atferd på skolen og hjemme.