Hemolytisk anemi: Symptomer, årsaker og behandling

Hemolytisk anemi (HA) - en rekke sjeldne, men å diagnostisere og behandle sykdommer i blod, i løpet som starter økt ødeleggelse av røde blodceller. GA, som skyldes intravaskulær ødeleggelse, er et resultat av virkningen av giftstoffer, alvorlige forbrenninger, blodforgiftning, upassende transfusjon av blod gruppe og Rh. Påvirke immunpatologiske prosesser.

HA med ekstra-vaskulær (intracellulært) ødeleggelse har arvelig natur. Ødeleggelse av røde blodlegemer finner sted oftere i miltmakrofager, i det minste i benmarg, lever og lymfeknuter. Sannsynligvis trio: anemi, betennelse i milten og gulsott. GA er delt inn eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii og hemoglobinpatier.

Hva er det?

Hemolytisk anemi - gruppenavn er ganske sjeldne sykdommer, fellestrekk som forsterkes ødeleggelse erytrocytter som gjør, på den ene side, anemi og økt dannelse av nedbrytningsprodukter av erytrocytter, på den annen side - forsterket reaktivt erytropoiese.

Litt om røde blodceller

Erytrocytter eller røde blodceller - røde blodceller er den viktigste funksjon er å transportere til organer og vev av oksygen.

1. Formede røde blodlegemer i benmargen hvor de modnes skjemaer gå inn i blodet og sirkulerer i hele kroppen. Levetid av røde blodceller er 100-120 dager. Hver dag noen av dem, eller ca 1%, dør og blir erstattet med samme antall nye celler.
2. Hvis levetiden for røde blodceller er redusert, i det perifere blod og i milten av deres ødelagt mer enn tid til å modnes i benmargen - likevekten er forstyrret. Kroppen reagerer på reduksjonen av røde blodceller i blodet øket syntese av benmarg, den sistnevnte aktivitet som er betydelig - ved 6-8 ganger - øker.

Som et resultat av dette blir blodet bestemt ved det høye antall unge røde blodlegemer stamceller - retikulocytter. Ødeleggelse av erytrocytter med frigjøring av hemoglobin i blodplasma kalles hemolyse.

årsaker til

Moderne vitenskap ikke gir for delingen av hemolytisk anemi, avhengig av hvor ødeleggelse av røde blodceller. Stort sett fokus på etiologi og patogenese av sykdommen og på grunnlag av disse prinsippene, er sykdommen delt inn i to hovedklasser:

1. Ervervede former av HA som er klassifisert i henhold til faktor skade erytrocytter og den som ringer anemi (hemolytisk antistoffer gifter, mekanisk skade).
2. Arvelig hemolytisk anemi - er klassifisert på grunnlag av lokalisering av den genetiske defekten av røde blodceller, fordi der de røde blodcellene blir defekte, funksjonelt ustabilt og ute av stand til å leve tildelt dem tid. Blant de arvelig GA vises: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytose) enzymdefekter (mangel på G-6-FDR), hemoglobinpatier (sigdcelleanemi, thalassemi).

Et stort antall GA treffer de ervervede former, men blant dem er det en rekke alternativene, som i sin tur har også variasjoner på grunn av visse grunner utseende:

1. Utviklingen av hemolytisk anemi kan utløse vitamin E-mangel;
2. HA utvikler seg på grunn av somatiske mutasjoner som endrer membranstrukturen av røde blodceller (kald paroksysmal nokturnal hemoglobinuri);
3. Progresjon av sykdommen er forårsaket av påvirkning av erythrocytisk antistoffer produsert selvantigene strukturer erytrocytter (Autoimmune - autoimmun hemolytisk anemi) eller izoantitel fanget i blod fra utsiden (isoimmune - hemolytisk sykdom nyfødte);
4. Negative virkninger på membranstrukturen har ofte en rekke forskjellige kjemikalier, fremmede for den menneskelige kropp (organisk syre hemolytiske gifter, salter av tunge metaller, etc.) .;
5. Skade på membraner av røde blodceller kan resultere i mekaniske effekter av kunstig hjerte ventiler eller skade på røde blodceller i kapillærårene slutter gåing og løping (oppretthold hemoglobinuria);
6. Denne parasitten Plasmodium falciparum, et humant blod som trenger gjennom bitt av mygg (hunn) genus Anopheles (malaria mygg), er farlig med hensyn til forekomsten av hemolytisk anemi, som et symptom på "myr feber. "

Den mest vanlige formen mellom ervervet GA er autoimmun hemolytisk anemi (AIHA).

klassifisering

Alle hemolyse er klassifisert i henhold til dette prinsippet.

Ervervede former - utvikle seg under innflytelse av noen eksterne faktorer som har en ødeleggende effekt på røde blodceller.

• Autoimmun hemolytisk anemi;
• Anemi forårsaket av mekanisk skade eller erytrocytt-provoserende parasittiske, toksiske effekter av stoffer.

Medfødt former - er et resultat av innvirkning på livet av røde blodceller genetisk bestemt unormalt.

• Membranopatii;
• Hemoglobinpatier (sigdcelleanemi, thalassemi etc.);
• Eritrotsitopatii (anemi Minkowski-Chauffard);
• Fermentopathy.

symptomer

Hemolytisk anemi er uttrykt manifestert i krisetider. Når langsom prosess smurte symptomer. Bestemme den spesifikke typen av patologi er mulig bare ved hjelp av ytterligere diagnostikk.

De viktigste symptomene er:

anemi syndrom	Det manifestert i blekhet i huden, slimhinner. Ledsaget av en mangel på oksygen i form av symptomer av pustebesvær, svimmelhet, svakhet, hjertebank.
gulsott syndrom	økning i konsentrasjonen av bilirubin som et produkt av nedbrytning av erytrocytter, uttrykt gulfarging av huden, endring i fargen av urin.
hepatosplenomegaly	splenomegali oppstår på grunn av intensiv hemolyse, kan nå en betydelig størrelse. Leveren er mindre endres. Men i noen tilfeller er det en økning, og det er ledsaget av vekt i den øvre kvadrant.

Hemolytisk anemi kan manifestere seg i form av flere symptomer:

• abdominal smerte;
• løs avføring;
• smertefull ben;
• forhøyet temperatur;
• brystsmerter og nyre-området.

Selv om det er bare to eller tre av følgende symptomer, bør det fungere som en anledning for en medisinsk undersøkelse. Etter bilirubin giftig ved langvarig eksponering for vev og organer kan svekke deres funksjon.

kliniske former

De kliniske manifestasjoner er flere vanlige former for hemolytisk anemi:

1. Autoimmun anemi. Det ervervet sykdommen er ledsaget av omfattende lesjoner av blodceller. Den viktigste årsaken til patologi - antistoffdannelse i røde blodlegemer som provoserer hemolyse. Autoimmun hemolytisk anemi observert når immunceller oppfatter de røde blodcellene i kroppen som utenlandske agenter, og forsøker å ødelegge dem. Alvorlig prognose av en slik sykdom krever blodoverføring eller benmargstransplantasjon.
2. Anemi Minkowski-Chauffard (arvelig microspherocytosis) er karakterisert ved unormal erytrocytt membranpermeabilitet, gjennom hvilken natriumioner. Sykdommen er en autosomal dominant arvelig. Utvikling av bølgende: veksling mellom perioder med stabilt og hemolytisk krise. Hovedtrekk: redusere salt motstand av røde blodceller, overvekt av de modifiserte røde blodceller - microspherocytes, retikulocytose. Når det komplekse sykdomsforløpet krever kirurgi (fjerning av milten).
3. Talassemi. Hvis legen bestemmer medfødt sykdom talassemi blod, er det en følge av nedsatt produksjon av hemoglobin i blodkjemien. Anemi i fravær av rettidig behandling bare utvikler seg, symptomene øker, gjør pasienten en ugyldig. Denne sykdommen er medfødt opprinnelse, krever levering av komplekse analyser og detaljert klinisk undersøkelse av pasienten, til behandling opprettholde remisjon.
4. Porfyri arves form av sykdommen og er forårsaket av et brudd på dannelsen av porfyriner - komponentene av hemoglobin. Det første tegnet - hypokromi gradvis manifestert jern deponering, endring i form av røde blodlegemer i benmargen vises sideroblaster. Porfyri, og kan ha fått karakter på giftige forgiftning. Behandlingen utføres ved å innføre glukose og hematitt.
5. Sigdcelleanemi er den vanligste formen for hemoglobinpatier. Et karakteristisk tegn: de røde blodlegemene tar form av en månesigd, som fører til en fastkjørt i kapillærene, som fører til trombose. Hemolytisk kriser er ledsaget av utgivelsen av svart-farget urin med spor av blod, en betydelig reduksjon i hemoglobin i blodet feber. I benmargen avslørte store innholds erythrokaryocytes. Ved behandling av en pasient tilføres en øket mengde av flytende oksygenbehandling blir utført og overdratt til antibiotika.

diagnostikk

I diagnostisering hemolytiske anemier anvende vanlig klinisk blodprosent (anemi detekteres og endrer størrelser og former røde blodceller), blodkjemien (inkludert serum bilirubin, ALAT, LDH), serum haptoglobin, og hemosiderin hemoglobin urin. For å bekrefte diagnosen kan gjelde benmargen punktering (aktive prosesser erytropoiese bestemt i biopsi).

Mest karakteristiske for aktiv intravaskulær hemolyse er sfærocytose erytrocytter (hvis fusjonsreaksjoner, arvelig sfærocytose, hemolytisk anemi med varme antistoffer). Det kan også shistotsitoz (for intravaskulær protese, mikroangiopatier), sigd erytrocytter (sigdcelle ved anemi) mishenevidnye erytrocytter (i lever patologier, hemoglobinpatier), kjerneholdige røde blodceller og basofiler (ved høy beta tallasemii).

Heinz kalv funnet i ustabile hemoglobin, aktivering av peroxidation, acanthocytes - for anemi med shporovidnymi erytrocytter agglutinated celler - til sykdom av kulde agglutinins.

Behandling for hemolytisk anemi

Når razvitti hemolytisk anemi effektiv behandling er mye vanskeligere enn noen andre av sin art. Dette skyldes det faktum at virkningen på den utløser mekanismen for hemolyse er ikke alltid mulig. Den generelle plan for medisinske tiltak kan være:

1. Transfusjon av vaskede røde blodceller. Det er vist til lavere priser av rødt blod til kritiske tall,
2. Bruken av folsyre og vitamin B12;
3. Transfusjon av friskt frosset plasma og humant immunoglobulin;
4. Innføring av glukokortikoider (deksametason, prednisolon, metylprednisolon, kortinef);
5. Bruken av cytotoksiske medikamenter. Det er vist bare i autoimmun hemolytisk anemi;
6. Forebygging av infeksiøse komplikasjoner og forverring av eksisterende kroniske sykdommer;
7. Kirurgisk behandling av miltektomi (fjerning av milten). Fremgangsmåten tilveiebringer en forholdsvis god prognose for utvinning. Ikke effektive for anemi Minkowski-Chauffard og andre typer arvelig hemolyse.

Enhver hemolytisk anemi, kjemper som startet sent - et komplekst problem. Det er uakseptabelt å prøve å håndtere det selv. Hennes behandling bør integreres og tildeles utelukkende kvalifisert person basert på en grundig undersøkelse av pasienten.

Ervervet hemolytisk anemi

Den viktigste gruppen av legemidler med hell benyttes ved behandling av ervervet anemi omfatte glukokortikoider (prednisolon) er i stand til å fullstendig blokkere prosessen med hemolyse. Men behandlingen av slike hormoner er ganske lang. For sin fulle effektivitet krever nøyaktig beregnet doseringen av medikamentet. Med ineffektivitet av steroidhormoner anvendte cytostatika.

Hvis årsaken til hemolytisk anemi ikke kan identifiseres, leger begynner å symptomatisk behandling. Vanligvis er det de røde blodcellesuspensjonen til pasienten. Spesielt er denne fremgangsmåte effektive ved en lav hastighet på hemoglobin (mindre enn 50) og i perioder hemolytisk progresjon.

Medfødt eller arvelig anemi

Vanligvis gir en slik medisinsk behandling bare forbigående blodmangel forbedre den generelle tilstanden til pasienten, men tilbakefall hemolytisk krise, dessverre, hindrer det ikke at. Det vil bli mer effektiv operasjon.

Det betyr å utføre splenektomi - fjerning av milten. Denne operasjonen viste 100% effektivitet, pasienter som nesten helt herdet, selv om de patologiske trekk og erytrocytter blir beholdt. Vanligvis er en indikasjon for operasjon er anfall av renal kolikk, myokardial milt, alvorlig form for anemi eller ofte tilbakevendende kriser.

Komplikasjoner og forebygging

• DIC;
• blodfattig sjokk (akutt hjertesvikt);
• hemosiderosis indre organer;
• subcapsular frakturer, hjerteinfarkt milt, hypersplenisme;
• aregeneratorny krise;
• akutt nyresvikt;
• biliær dyskinesi.

Den eneste mulige måten å forebygge utviklingen av anemi - å opprettholde en sunn livsstil, tidlig behandling og forebygging av andre sykdommer.