I denne sykdommen, benmargen til å produsere røde blodceller stopper i den nødvendige mengde: leukocytter, blodplater og erytrocytter. Ulike typer sykdommer oppstår på ulike måter, og noen av dem kommer ikke umiddelbart, men andre synes først etter en tid.
Hva er det?
Aplastisk anemi - er ofte ervervet akutt, subakutt eller kronisk sykdom i blodsystemet, med utgangspunkt i som er et brudd på hematopoetisk funksjon av benmarg, og er en kraftig nedgang i dens evne til å produsere celler blod. Det er en alvorlig sykdom, fører også til døden, heldigvis er sjelden. Sannsynlighet for å utvikle hos menn og kvinner er omtrent det samme.
Årsaker og risikofaktorer
Omtrent halvparten av pasientene for å fastslå årsaken er ikke mulig. I dette tilfellet snakker vi om idiopatisk (kryptogen) aplastisk anemi. Til dags dato er følgende kjent faktorer som utløser sykdommen utvikling:
- eksponering for ioniserende stråling;
- immune sykdommer (symptom "graft versus host", eosinofil fasciitis, thymoma og thymus karsinom);
- akkumulering i vev av salter av tungmetaller (kvikksølv, sølv, kobber, sink, vismut, bly);
- lange produksjons i kontakt med aromatiske hydrokarboner (som benzen), malingssammensetninger, pesticider, klororganiske forbindelser;
- tidligere overført infeksjons inflammatoriske sykdommer (influensa, hepatitt, cytomegalovirus-infeksjon, AIDS, sepsis, tuberkulose, leishmaniasis brucellose, et al.);
- behandling av visse medikamenter (hodepine tabletter og derivater pyrazolon-serien, kloramfenikol, sulfonamider, cytostatiske midler, immunsuppressive midler, legemidler av gull, Antityroidlegemidler, Analgin, indometacin, antikonvulsiva legemidler).
Den mulige tilstedeværelse av predisponerende genetiske defekter som fører til utvikling av aplastisk anemi, indikerer det faktum øket forekomst hos pasienter med HLA-DR2-antigen, karakterisert ved at frekvensen av DR antigen gjenkjenning foreldre til pasienter ovenfor nevnte forventet. Hos barn med alvorlig aplastisk anemi viste en meget betydelig økning i HLA-DPw3 antigen frekvens.
Under påvirkning av disse faktorene i kroppen starter en kaskade av patologiske reaksjoner:
- immunsuppresjon;
- metabolske lidelser og utsetting programmert død av blod-stamceller;
- tap av hematopoetiske stamceller, kilden til dannelsen av alle typer blodceller;
- skade på mikromiljøet av hematopoetiske stamceller, noe som fører til forverring av brudd på sine funksjoner;
- forkorte livet av røde blodceller.
Patogenesen av sykdommen
Aplastisk anemi er forårsaket av undertrykkelse av blodlegemer i benmargen av prosessen. Mulig økt nivå av ødeleggelse og ødeleggelse av cellens egne antigener. Studert mekanismen for apoptose (spontan prosess ødelegger erytrocytt). Det tilsvarer en "programmert selvmord."
- Det funnet en økning i aktiviteten av enzymene i blodet til en ødeleggende virkning, underskuddet av nukleinsyrer. Ødeleggelse av røde blodlegemer observert i benmarg modning på alle nivåer. Redusert levetid av røde blodceller. Ettersom jernutnyttelse er brutt, skytende deponert i leveren og milten. Dannet heve hormonet erytropoietin, men benmargen ikke svare på hans ordre.
- Ved nedgangen av granulocytter blokker deres funksjon er å delta i immunforsvaret av kroppen. En tilsvarende utslag av redusert koagulering oppstår på grunn av trombotisk syndrom.
Antallet lymfocytter økt. Benmarg blir "tom" (panmieloftiz). Uttrykt oksygenmangel i vevet forårsaker degenerative forandringer i indre organer. Spesielt aktuelle er de endokrine kjertler.
klassifisering
I tillegg til forskjellige etiologiske utførelse aplastisk anemi (legemiddel, postgepatitnogo, idiopatisk), skille skarpt (opp til 1 måned. flow), subakutt (1 til 6 måneder.) og kronisk (i mer enn 6 måneder.) formen av sykdommen. Basert på alvorlighetsgraden av trombose og granulocytopeni aplastisk anemi er oppdelt i klasse 3:
- meget alvorlig (mindre 20,0h109 blodplater / l; granulocytt mindre 0,2h109 / l)
- alvorlig (mindre 20,0h109 blodplater / l; granulocytt mindre 0,5h109 / l), i henhold trepanobiopsy - lav cellularitet av benmarg (mindre enn 30% av normal)
- moderat (mer 20,0h109 blodplater / l; granulocytt mer 0,5h109 / l)
Aplastisk anemi ved selektiv hemming av erytropoese kalles partiell røde blodlegemer.
Symptomer på aplastisk anemi
Alvorlighetsgraden av sykdomssymptomer er proporsjonal med innholdet av å redusere mengden av dannede elementer (pancytopeni).
Kliniske symptomer på aplastisk anemi er organisert i tre store syndromer:
- Blodfattig syndrom på grunn av lavere nivåer av røde blodlegemer. Hans symptomer vises først, og inkluderer svakhet, tretthet, nedsatt ytelse, tungpustethet, svimmelhet, tinnitus, takykardi, nedsatt appetitt, søvn og svekkelse, blek hud med en karakteristisk sitronsmak. Sier dårlig toleranse innestengt rom;
- Hemorragisk: spontant forekommende livmor, nasal, gingival og gastrointestinal blødning, utslett på den spesifikke hud og slimhinner - av type punkt blødninger eller blåmerker, stopper ondt blod på tilfeldige kutt eller på gjerdet analyse. Retinal blødning kan føre til en pasients blindhet.
- Leykotsitopenichesky syndrom som oppstår i forbindelse med en reduksjon i antall hvite blodlegemer. Denne prosessen påvirker tilstanden i kroppens forsvar og er manifestert i form av hyppige infeksjoner og forkjølelse som varer i lang tid og er vanskelig å behandle. Det kan være en økning i kroppstemperatur uten noen åpenbar grunn.
I de fleste tilfeller utvikler sykdommen gradvis over flere uker eller måneder etter eksponering for en mulig utløsende faktor. Det er imidlertid mulig akutt angrep av sykdommen.
mulige komplikasjoner
Når aplastisk anemi kan føre til følgende:
- ulike blødnings - blødningskomplikasjoner. Den farligste komplikasjon - hemoragisk slag (cerebralt viss del er impregnert med blod, og bringer dysen);
- blodfattig koma - ingen reaksjon på det som skjer på grunn av tap av bevissthet, som følge av mottak av tilstrekkelige mengder oksygen til hjernen, som skyldes en betydelig reduksjon i antallet røde blodlegemer,
- i nærvær av kroniske sykdommer svekkede tilstand av indre organer.
- komplikasjoner av smittsomme natur - utviklingen av sykdommer som er forårsaket av forskjellige mikroorganismer (bakterier, sopp, virus);
Hvis sykdommen forblir ubehandlet, 90% av pasientene dør innen ett år.
Behandling for aplastisk anemi
Når diagnostisert med aplastisk anemi, bør behandlingen starte så snart som mulig, før benmargen ikke er helt stoppet produksjonen av blodceller. Pasienter med denne diagnosen forskrive en blodoverføring, noe som gjør det mulig å kompensere for mangelen på blodceller i kroppen. Imidlertid skal det forstås at en slik behandling er ikke en kur og bare eliminerer symptomene, og har en støtte virkning.
Sørg for å være sikker på at abnormitet ikke er forårsaket av visse uønskede effekter - Hvis det er slik ugunstige faktorer før behandling er nødvendig for å eliminere.
- Den mest effektive behandlingen av slik patologi, som aplastisk anemi er en benmargstransplantasjon. Denne behandling er indikert, selv for de pasienter som har detektert en alvorlig form av sykdommen. Det er viktig å pode tas fra en donor ved fem eller flere av kriteriene passet benmarg mottakere. Ellers mulig transplantat avvisning.
- I behandlingsprosessen er det også meget viktig å beskytte mot mulig inntrengning av bakterier og sopp, for hvilke pasienter som er foreskrevet den aktuelle soppdrepende og antibakterielle preparater.
pasienter som får immunosuppressive legemidler er også foreskrevet - disse stoffene frakoble immunsystemet, ikke slik at det å ødelegge cellene i hjernen som gir en sjanse til å benmargs re-starte prosessen hematopoiesis. Å eliminere bivirkninger av å ta immundempende medisiner er ofte foreskrevet til personer samtidig å ta steroider. Og siden de legemidler administreres intravenøst, og prosedyren er kontrollert av lege, på dette stadiet av sykehusinnleggelse av pasienten til sykehuset.
Aplastisk anemi: prognose
Varsel for livet, funksjonshemming og helsetilstanden til pasienter med symptomer på aplastisk anemi Det avhenger av alvorligheten av sykdommen og å redusere dybden av vitale celler hematopoiesis.
- Dessverre, til denne dag, verden statistikken viser skuffende data om dødelighet fra aplastisk anemi, uansett hvor progressivt utviklende farmasøytiske industri i forbindelse med behandling av blodsykdommer. Høy dødelighet ble observert i pasienter med alvorlig pancytopeni og i større grad er årsaken til død er en generalisert form av sepsis, som det siste trinnet i leukopeni.
- Betydelig forbedret forutsigelser etter initiering av radikale terapier (transplantasjon av benmarg stamceller, bruken av immunosuppressive medikamenter). I 50-90% av tilfellene ved bruk av disse metoder for behandling kan oppnå fullstendig gjenvinning av pasienten.
Anvendelse av anti-thymocytt og anti-lymfocytt-antistoffer i kombinasjon med ciklosporin terapi tillater bare 60-70% av tilfellene, for å oppnå sykdomsremisjon.
forebygging
Klinisk råd fra leger har to valgmuligheter for forebygging: primær og sekundær.
Primær er designet for en relativt sunn person. For å hindre utvikling av anemi, må du spise riktig og gjennomførbare idretter. Vi bør ikke glemme de vanlige prosedyrer for å styrke immunforsvaret. Det er også nødvendig periodisk å gjennomgå forebyggende undersøkelse av en lege, og påvisning av plager umiddelbart begynne behandling.
Sekundær forebygging er utført for å bremse utviklingen av sykdommen har allerede blitt bekreftet. For dette formålet er det nødvendig å ta reseptbelagte medisiner, nøye overvåke helsen og utseendet på nye symptomer umiddelbart søke medisinsk hjelp.
