Kaposis sarkom er 85% av alle tumorer utvikler seg i AIDS-pasienter. Dette multifokal ondartet tumor av vaskulær opprinnelse, som påvirker huden, slimhinner og indre organer. Hun har flere varianter, hvorav den ene er epidemien sarkom assosiert med AIDS.
Tumor påvirker mennesker under 35 - 40 år gammel, er mest vanlig i passive homofile manifestert flekker, knuter eller plakk lys rød eller rødbrun i farge, raskt distribuert til alle i huden, slimhinner og indre myndigheter. over tid tumor elementene sammen for å danne tumorlignende formasjoner som til slutt danne sår. Kaposis sarkom er vanskelig å behandle pasienter og raskt fører til døden. Riktig diagnose blir lett bekreftes ved studier av et stykke av vevet under et mikroskop.
Hva er det?
Kaposis sarkom (angiosarkom hemoragisk sarkom, eller multiple sarcomatosis) er et multiplum maligniteter dermis (hud). Først beskrevet av den ungarske hudlege Moritz Kaposis og oppkalt etter ham. Forekomsten av sykdommen generelt små, men Kaposis sarkom rangerer første blant maligne tumorer som påvirker pasienter med HIV-infeksjon, og nådde tall 40-60%.
årsaker til
Det er for visse årsaker til forekomst av slike tumorer, ikke er kjent. Men forskere er mer sannsynlig til å foreslå at sykdommen kan utvikle seg på bakgrunn av den menneskelige herpes virus type-8, som i seg selv er ikke ennå tilstrekkelig forstått.
Kaposis sarkom er også ofte ledsaget av andre maligne prosesser, herunder:
- lymfosarkoma;
- multippel myelom;
- mycosis fungoides;
- Hodgkins lymfom (megakaryoblastoma);
- leukemi.
For forekomsten av patologi må være en betydelig reduksjon i immunsystemet hos mennesker på grunn av forskjellige årsaker. I tillegg er noen grupper av mennesker risikoen for Kaposis sarkom er mye høyere enn resten. For eksempel ofte sykdommen forekommer hos menn enn hos kvinner.
I faresonen er:
- HIV-infiserte personer;
- Ansikts transplanterte donororganer (særlig nyrer);
- eldre menn som tilhører Middel rase;
- personer innfødt til Ekvatorial-Afrika.
Medisinske forskere er enige om én ting: ofte, spesielt i de tidlige stadier av utviklingen, er det mer sannsynlig at sykdommen er en reaktiv prosess (f.eks, som forekommer som respons på en smittsom sykdom) enn sann sarkom.
Vis bilde.
[Brett]
sykelig anatomi
Vanligvis har svulsten en lilla farge, men fargen kan være ulike nyanser av rødt, lilla eller brun. Svulsten kan være flat eller litt over hjulet er en smertefri flekker eller knuter. Nesten alltid ligger i huden, minst - på indre organer. Kaposis sarkom er ofte assosiert med skade på slimhinnen i ganen, lymfeknuter. Under en langsom sykdom. Påvisning av Kaposis sarkom HIV-infeksjon gir grunnlag for diagnostikk av AIDS.
Histologi Tumor struktur er karakterisert ved en flerhet av tilfeldig anordnede tynnveggede nydannede fartøy og spindel cellebunter. Typisk tumor infiltrasjon av lymfocytter og makrofager. Den vaskulære natur av tumoren dramatisk øker risikoen for blødning. Men for å gjøre en biopsi for mistanke Kaposis sarkom er ikke nødvendig. Kaposis sarkom - en spesiell type svulst, som ofte krever ikke bare verifisering av diagnosen, men også dens behandling. Dette kan virke merkelig ved første øyekast. Dette skyldes det faktum at diagnosen kan sette ufeilbarlig og uten biopsi, og den isolerte behandling av Kaposis sarkom sjelden gir en fullstendig helbredelse.
Videre behandling av Kaposis sarkom (på grunn av dens forbindelse med de viktigste forårsakende midler for sykdom) er vanligvis smertestillende middel, dvs. bare rettet mot reduksjon av symptomer.
symptomer
Det kliniske bildet av Kaposis sarkom er variert og avhenger av varigheten av sykdommen.
I den innledende fasen sarkom symptomer på forskjellige konturer og dimensjoner er rødaktig blå flekker og rosa uzelkovopodobnye elementer, som deretter blir blåaktig farge. Som strømmen av Kaposis sarkom lesjoner ta form av ulike størrelser nodulære elementer infiltrert rød-blå farge. Nodulariteten data har en tendens til å slå sammen, noe som resulterer i en stor kuperte foci dannet med sterkt smertefulle sår. I de forseglede kammer hinner, ødematøse, blå-purpur farge. Hovedsakelig lokaliserte lesjoner på huden fjerne ekstremiteter (94% av den nedre lemmer - anterolateral overflaten av tibia og føtter), og har en tendens til å være lokalisert i nærheten overflatevener. Hyppig observert symmetrien i benet.
Ved sin nedstrøms svulst kan være sub-akutt, akutte og kroniske. Akutt for Kaposis sarkom er karakterisert ved hurtig progresjon de symptomer som oppstår generaliserte hudlesjoner i form av en flerhet av nodulære formasjoner på kroppen, ansikt og lemmer, og feber. Disse symptomene er ledsaget av viscerale og / eller lymfeknuter. Varighet løpet av den akutte form av to måneder til to år.
Når subakutt sarkom hudutslett generalisering skjer mye sjeldnere. Kronisk karakterisert ved gradvis progresjon i form av hudutslett og flekkvis nodulær elementer spettet. Varigheten av den kroniske form av åtte år eller mer.
Immuno-undertrykkende typen
Sykdommen oppstår ved mottak av immunosuppressive medikamenter (vanligvis etter nyretransplantasjon). karakterisert ved:
- knappe symptomer;
- kronisk og godartet kurs;
- sjelden involvert i prosessen med indre organer og lymfeknuter.
Når du avbryter immunsuppressive stoffet er ofte markert tilbakegang av sykdommen.
epidemisk type
Fremveksten av denne nydannelse - en av de viktigste symptomer på HIV-infeksjon. For eksempel Kaposis sarkom er karakterisert ved:
- Forekomsten i ung alder (før 40 år);
- neoplasmer lyse farger;
- karakterisert ved obligatorisk involvering i ferd med slimhinner;
- uvanlig layout sarkom: tuppen av nesen, munnen på den harde ganen, øvre ekstremiteter.
Denne type sykdom er karakterisert ved hurtig og ødeleggende kurs med involvering i ferd med å lymfeknuter og indre organer.
endemisk typen
Forekommer oftest hos mennesker i Afrika, i Russland er vanligvis ikke funnet. De karakteristiske trekk ved denne typen er:
- vanligvis oppstår i barndommen, i det første året av livet;
- Karakteristiske lesjoner av lymfeknuter og indre organer;
- hud patologiske elementer neppe skje.
løpende opsjoner
- Akutt: rask progresjon av prosessen, en ugunstig resultat uten behandling kommer fra 2 måneder til 2 år fra utbruddet av sykdommen.
- Subakutt: i fravær av behandling, kan pasientene leve opp til 3 år.
- Kronisk: godartet, i hvilke pasienter kan klare seg uten behandling 10 år eller mer.
Hva er Kaposis sarkom: bilde
Bildet nedenfor viser hvordan sykdommen arter seg hos mennesker.
Klikk for å se.
[Brett]
diagnostikk
Diagnose sarcomatosis sarkom holdes på smittsomme sykdommer, dermatolog og onkolog. Først leger lytte til pasientens historie og samlet, og deretter:
- Sjekk tegn på sykdommen.
- Gjør en biopsi.
- Gjennomføre histologisk undersøkelse for å detektere proliferasjon av fibroblaster.
- Gjennomføre immunologiske studier.
- Ta blod for HIV test.
Dessuten blir pasienten foreskrevet ytterligere studier, for eksempel ultralyd, røntgen, gastroskopi, CT scan av nyrene, binyrene og andre MRI for deteksjon av indre skader.
komplikasjoner
Kaposis sarkom forekomst av komplikasjoner avhenge av graden av sykdom og tumorsetet. Kan forårsake følgende komplikasjoner:
- lymfatisk ødem, elephantiasis grunn knekk lymfeknuter;
- Bakterieinfeksjon skadet tumorer;
- begrensning av den motoriske aktivitet av lemmer og deres deformasjon;
- blødning fra råtnende tumorer;
- forgiftning som følge av sammenbruddet av neoplasmer;
- forstyrrelse av de indre organer i lokalisering av tumorer på dem.
Noen komplikasjoner føre til en livstruende tilstanden til personen.
Behandling av Kaposis sarkom
Behandling for enkelt foci kirurgisk (eksisjon herd), etterfulgt av radioterapi. En slik behandling av klassisk Kaposis sarkom fører til et vellykket resultat (forlenget remisjon) i 30-40% av pasientene.
Hvis en pasient med Kaposis sarkom generalisering, og spesielt HIV-infisert, viser det komplekse antiretroviral terapi, kjemoterapi, interferonterapi, strålingsterapi (men i det stadium av AIDS er vanligvis ikke føre til den ønskede resultat).
1) Sterkt antiretrovirusnyya behandling (HAART)
- varigheten av en slik behandling bør være minst ett år;
- Det bidrar til undertrykkelse av virusmengde og forbedre immunstatusen for HIV-infeksjon;
- antiretrovirale legemidler kan helt undertrykke vitale aktiviteten til en av herpes virus som forårsaker kreft - Kaposis sarkom.
2) kjemoterapi, som brukes for formålet prospidin (innenlands produkt), vinkristin og vinblastin (rozevin), etoposid, taksol, doxirubicin, bleomycin og andre. Legemidler har alvorlige bivirkninger på organene i bloddannelse og andre, noe som ofte krever tilsetting av hormonerstatningsterapi (prednison, deksametason).
3) interferon.
- Formål: som et immunmodulerende virkning foreskrevne legemidler interferon, nemlig interferon alfa rekombinant 2a og 2b (Intron, Roferon, reaferon) eller naturlige (vellferon) ved doser på 5-10 MIU / dag / m, n / k lange baner.
4) Lokal behandling inkluderer: strålebehandling, kryoterapi, anvendelse av spesielle geler (panretin), lokal kjemoterapi.
Legemidler, som ville være tilstrekkelig effektiv til behandling av infeksjoner forårsaket av HHV-8, har ikke blitt funnet.
Prediksjon av Kaposis sarkom
Prognosen hos Kaposis sarkom, avhenger av karakteren av dens flyt og er nært beslektet med tilstanden i pasientens immunsystem.
Ved høyere grad av immunitet manifestasjoner av sykdommen kan bæres reversibel, systemisk behandling gir en god effekt, og kan oppnå remisjon hos 50-70% av pasientene. Således, i pasienter med Kaposis sarkom i CD4-lymfocytter indeks større enn 400 l-en på den bakgrunn responsraten pågående immunterapi er høyere enn 45%, og med mindre enn 200 CD4 l-1 er bare mulig å oppnå remisjon 7% pasienter.
forebygging
Det viktigste mål på sykdomsforebygging er rettidig og riktig behandling av immundefekte tilstander. Anvendelsen av antiretrovirale medikamenter hos HIV-infiserte pasienter som tillater en lang tid for å opprettholde normal immunsystemfunksjonen, for derved å hindre forekomst av Kaposis sarkom.
Etter behandling av Kaposis sarkom krever nøye undersøkelse av huden og slimhinnene minst én gang i 3 måneder, evaluering av lungelidelser og mage-tarmkanalen - minst en gang i løpet av seks måneder eller et år. Disse tiltakene bidrar til rettidig oppdage tilbakefall av sykdommen.
