Kardiomyopati: typer, symptomer, behandling

Vitenskapelig redaktør: Strokina OA, terapeut, lege for funksjonell diagnostikk.
November 2018.

Kardiomyopati - en endring i hjertemuskelen er ofte uklare grunner.

Tilstand diagnose "kardiomyopati" er mangel på (Eller utelukkelse etter testen)

• medfødte misdannelser,
• hjerteklaffsykdom
• lesjoner forårsaket av systemiske vaskulære sykdommer,
• hypertensjon,
• perikarditt,
• Noen sjeldne varianter beseire den hjerteledningssystem.

Kardiomyopatier er primære, når sykdommen prosessen påvirker bare hjertet, og sekundært, utvikler seg som et resultat av en systemisk sykdom.

Det finnes tre hovedtyper av skade på hjertemuskelen med kardiomyopatier, henholdsvis, bevilget¹

• dilatert kardiomyopati,
• hypertrofisk kardiomyopati
• restriktiv kardiomyopati.

Denne separering er vanligvis basert på en vurdering av intrablodstrøm og på et tidlig stadium av sykdommen kan, i noen tilfeller mulig å innstille søkeretningen forårsaker prosess. Når en ukjent grunnleggende årsaken til tap av snakk om idiopatiske former varierende kardiomyopati.

Dilatert kardiomyopati (DCM)

For dilatert kardiomyopati er karakterisert ved brudd av den kontraktile funksjon av hjertemuskelen (myokardium) med sterk utvidelse av hjertekamrene. Dets forekomst er forbundet med genetiske faktorer, som forekommer familiær sykdom. Like viktig er observert og forstyrrelser av immunregulering.

Symptomene på dilatert kardiomyopati

Manifestasjoner av dilatert kardiomyopati bestemmes ved økningen hjertesvikt² :

• dyspné ved anstrengelse,
• tretthet,
• hevelse i bena,
• blek hud,
• blåaktig fingertuppene.

Prognosen for dilatert kardiomyopati er svært alvorlig. Blir med atrieflimmer forverrer prognosen. I de første 5 år av sykdommen er døende opp til 70% av pasientene, men regulær og kontrollert ved medikamentterapi, selvfølgelig, mulig å oppnå en forlengelse av livet til pasienten.

Kvinner med dilatert kardiomyopati, bør graviditet unngås, da hyppigheten av mødredødeligheten i denne diagnosen er svært høy. I noen tilfeller, det bemerket provoserende effekten av graviditet på sykdomsprogresjon.

diagnostikk

Laboratorium diagnostisering gir lite verdifulle data for diagnose, men det er viktig å overvåke effektiviteten av behandling i vurderingen av vann-saltbalansen, for å unngå noen av de bivirkninger av legemidler, slik som cytopeni.

Den viktigste medvirkende metoden for diagnose av alle typer av kardiomyopati er et hjerte ultralyd (ekkokardiografi). I de fleste tilfeller kan den instrumentelle diagnosen dilatert kardiomyopati skal leveres ved første ultralyd.

EKG har ingen spesifikke kriterier for diagnostisering av dilatert kardiomyopati, men du kan å detektere forskjellige typer av hjerterytmeforstyrrelser opp til ventrikulære arytmier (bedre identifisert ved daglig Holter EKG) tegn på belastningen på venstre ventrikkel.

Radiologisk bestemt ved hjelp av en forstørret hjerte, og senere tegn på venøs kongestion i lungene.

Koronar angiografi - for å eliminere årsakene til iskemisk utvidelse av hjertekamrene.

In vivo myokardial biopsi i teorien hjelper til å eliminere de spesifikke årsaker (virus, amyloidose).

Diagnosen dilatert kardiomyopati - diagnose av ekskludering. Han plasserte når alle mulige årsaker til hjertefeil utelukket.

DCM behandlingen

Behandling av dilatert kardiomyopati er rettet mot å bekjempe hjertesvikt, forebygging av komplikasjoner. I tilfelle av ervervet DCM behandling er rettet mot den viktigste årsaken.

Stor innsats innen terapi rettet mot forbedringen av myokardial kontraktilitet og reduksjon av hjertesvikt symptomer ved bruk av ACE-hemmere. Det er mulig å benytte et hvilket som helst av de stoffer i denne gruppe, men bredere enn andre for tiden brukes enalapril (renitek, enap).

Hvis det er kontraindikasjoner mot bruk av ACE-hemmere administrert Sartai (valsartan, losartan), som har de samme egenskaper.

Utvelgelse av et bestemt medikament bestemmes av toleranse, blodtrykksresponsen, bivirkninger.

En viktig plass er okkupert av bruk av små doser av betablokkere. Behandlingen starter med minimum doser. I tilfelle av god utholdenhet dose kan økes, se etter tegn på hjertesvikt er økende.

En lovende anvendelse av karvedilol narkotika³ - beta-alfa-blokker med unike for denne gruppe positive antioksidant virkning på hjertemuskelen.

Som med behandling av hjertesvikt forårsaket av andre sykdommer, har stor betydning tradisjonelt bruk av diuretika. Deres virkning er overvåket pasientvekt kontroll (fortrinnsvis flere ganger i uken eller daglig), måling av urinvolum, ser blodet elektrolyttsammensetning.

På grunn av dårlig prognose av sykdommen, pasienter med dilatert kardiomyopati anses kandidater for hjertetransplantasjon.

hypertrofisk kardiomyopati

hypertrofisk kardiomyopati⁴ - en sykdom som kjennetegnes ved en betydelig økning i venstre ventrikkel veggtykkelse uten å utvide sin plass. Hypertrofisk kardiomyopati kan enten være medfødt eller ervervet. Den sannsynlige årsak til sykdommen er genetiske defekter.

Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati

Oftest sykdommen er asymptomatiske eller milde symptomer. Mange pasienter ofte er ikke engang klar over at de har en alvorlig hjertesykdom.

Manifestasjoner av hypertrofisk kardiomyopati bestemmes av klager av kortpustethet, brystsmerter, tendens til besvimelse, hjertebank.

Fordi arytmier pasientene ofte dør plutselig. Hypertrofisk kardiomyopati er ofte funnet hos unge menn som døde under trening.

Hos noen pasienter gradvis utvikling hjertesvikt. Noen ganger, spesielt i eldre, utvikler sirkulasjonssvikt plutselig etter langsiktig gunstig sykdomsforløpet i mange år.

Som et resultat av brudd på en avslapning av venstre hjertekammer observerte mønsteret for hjertesvikt, selv om Det venstre ventrikulære kontraktilitet forblir i normale parameterne til begynnelsen av den terminale fasen sykdom.

Årsaken til sirkulasjonsforstyrrelser i hypertrofisk kardiomyopati er en reduksjon i strekkhjertekamrene (spesielt den venstre ventrikkel). Venstre ventrikkel forandrer form, som bestemmes fortrinnsvis lokalisert område av fortykkelse av myokard.

diagnostikk

For undersøkelse av pasient med mistanke om hypertrofisk kardiomyopati hjelp instrumentale og laboratoriemetoder.

laboratorium

1. Rutine laboratorium diagnostikk:

• CBC,
• Urinanalyse,
• glukose,
• hjerteenzymer - CPK, AST, ALTLDH)
• kolesterol,
• tyroidhormoner
• nyre- og leverfunksjonstester,
• elektrolytter
• urinsyre.

Alt dette avslører ekstrakardiale tilstand som kan forverre hjertesvikt.

2. Analyse av blodnivået av hjerne natriuretisk peptid for å bedømme graden av hjertesvikt. Sitt høyeste hastighet er sterkt korrelert med alvorligheten av diastoliske (relaxing) hjertefunksjonen.

instrumental

Et elektrokardiogram er kjennetegnet i første rekke av tegn på fortykning av venstre ventrikkel, så vel som en rekke av hjerterytmeforstyrrelser.

Radiologisk sykdommen kan ikke oppdages i lang tid, siden den ytre kontur av hjertet ikke endres. Senere, det er tegn til pulmonal hypertensjon.

ultralyd av hjertet (Echocardiography) - pålitelig fremgangsmåte for tidlig diagnose av denne sykdom, som er i stand til å detektere en endring i indre konturene av det venstre ventrikulære hulrom.

Magnetisk resonansavbildning MR av hjertet - mer kostbar metode enn ultralyd, men har større oppløsning. Takket være ham, spesialister få et klarere bilde og informasjon om strukturen av kroppen.

Prognosen for hypertrofisk kardiomyopati

Prognosen er mer fordelaktig sammenlignet med andre former for kardiomyopati.

Pasienter forbli opereres for en lang tid (med hensyn til sitt yrke). Men i disse pasientene tilfeller av plutselig død er registrert med høy frekvens.

Clinic Heart Failure dannet ganske sent. Blir med atrieflimmer forverrer prognosen. Graviditet og fødsel i hypertrofisk kardiomyopati mulig.

behandling

Behandlingen er rettet mot å redusere alvorlighetsgraden av symptomer, forbedre livskvaliteten til pasienten og forebygging av angrep av plutselig hjertedød og sykdomsprogresjon.

Den mest brukte verapamil eller diltiazem. Brukte beta-blokkere, som bidrar til å redusere hjerte, forhindre forekomst av arytmier og redusere myokardial oksygenbehov.

Anbefalt søknad disopyramid (ritmodan).

Når det detekteres brudd (atrieflimmer) amiodaron eller sotalol anvendes. I dette tilfellet, vil behovet for forhindring av trombedannelse i venstre atrium, som administreres antikoagulanter (warfarin).

Også er det en kirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati:

• fjerning av en del av det interventrikulære septum ved sin base;
• moxibustion forstørret septum basen 96% alkohol ved hjelp av et kateter;
• de siste årene, det anbefales bruk av en dual-kammer pacemaker for permanent pacing.

restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati - en sykdom i hjertemuskelen, karakterisert ved brudd av den kontraktile funksjon av hjertemuskelen, redusert avslapping av sine vegger. Myokard blir stiv, veggene ikke strekker seg, lider fylling av venstre ventrikkel med blod. Jevning ventrikkelveggen eller dens forlengelse er ikke observert, i motsetning til atrial opplever økt belastning.

Restriktiv kardiomyopati - mest sjeldne form, foreligger det i en uavhengig utførelsesform så vel som i tap av hjertet med et tilstrekkelig stort område av sykdommer, som bør utelukkes i beskrivelsen diagnose.

dette amyloidose, hemokromatose, sarkoidose, Endomyokardiale fibrose, Leffler sykdom fibroelastose noen ganger overvinne den kardiale ledningssystemet (Fabrys sykdom), systemisk sklerose og andre. Hos barn, hjertesykdom oppstå på grunn av glykogen metabolisme lidelser.

symptomer

Intriger av sykdommen ligger i det faktum at klager til pasienten for første gang, er det bare på det stadiet av hjertesvikt knyttet til den terminale del av sykdommen. Vanligvis er årsaken til behandlingen er utseendet av perifert ødem, økning i størrelsen av magen (ascites - væske i bukhulen), opphovning av halsvenene i nakken. Litt senere, en klinikk festet åndenød.

diagnostikk

I hjertet av røntgen er normal størrelse, men viste en økning i den atriale og tegn på stagnasjon av blodet i lungesirkulasjonen.

EKG-forandringer er ikke spesifikke.

Ultralyd av hjertet (ekkokardiografi) Gir verdifull informasjon:

• måling av myokardial tykkelse (uttrykt fortykkede observeres ved en noe mindre amyloidose og deres variasjon i andre sykdommer),
• økning i venstre atrium størrelse, vurdering av hjerteposen (differensiell diagnose av sykdommer i hjertesekken, noe som kan gi de samme symptomer; tilstedeværelsen av forkalkning i perikardium utelukke diagnostisering av restriktiv kardiomyopati).

Laboratoriediagnostisering av restriktiv kardiomyopati har ingen spesifikke symptomer, men det er viktig å identifisere sekundære årsaker til hjertesykdom.

Behandling av restriktiv kardiomyopati

Behandlingen er en vanskelig oppgave på grunn av forsinkelser i å søke pasienter, diagnostiske vanskeligheter, mangel på pålitelige metoder for å stoppe prosessen. Hjertetransplantasjon kan ikke være effektiv på grunn av tilbakefall prosessen i det transplanterte hjertet.

Når den foreskrevne tegnet sekundær lesjon er bestemte måter å påvirke, f.eks kopping hemokromatose, sarkoidose kortikosteroider.

Resten av behandlingen er symptomatisk, med sikte på å eliminere hjertesvikt klinikken. antiarytmilegemidler foreskrevet for hjerterytmeforstyrrelser. For forebygging av tromboemboliske komplikasjoner brukes antikoagulantia.

outlook

Pasienter med restriktiv kardiomyopati deaktivert. Ugunstig prognose sykdom, når mortaliteten seg 50% etter 2 år.