synonymer: Addisons sykdom, "bronse sykdom", kronisk binyreinsuffisiens, binyreinsuffisiens.
Vitenskapelig redaktør: Volkov AA, endokrinolog, praktisk erfaring siden 2015.
September 2018.
Addisons sykdom - endokrin patologi assosiert med utilstrekkelig produksjon av adrenalin hormoner vital nødvendig. Det er en følge av svikt i en av arbeids enheter av hypothalamus-hypofyse-binyre-system.
Addisons sykdom oppstår når lesjoner av mer enn 90% av adrenal vev. Patologi grove estimater som finnes i en pasient av 20000. I de fleste tilfeller er årsaken til sykdommen - en autoimmun prosess (angripe sitt eget immunsystem), etterfulgt i frekvens for å være tuberkulose.
Som syndrom, kronisk binyrebarksinsuffisiens til stede ved en rekke arvelige sykdommer.
årsaker
- autoimmune lesjon av binyrebarken (immunsystem angriper sin egen)
- adrenal tuberkulose
- fjernelse av binyrene
- virkningene av langtids hormonbehandling
- soppsykdommer (histoplasmose, blastomycosis, coccidioidomykose)
- sarkoidose
- blødninger i binyrene
- svulst
- amyloidose
- Acquired immunodeficiency syndrome (AIDS)
- syfilis
- variasjoner i den genetiske kode
- adrenoleukodystrophy.
Symptomer på Addisons sykdom
Addisons sykdom er ledsaget av økte nivåer av adrenokortikotropt hormon (ACTH) Sammen med alfa-melanocyttstimulerende hormon, fører til mørkfarging av huden og slimhinner - kjennetegnet av Addisons sykdom, og derfor er det også kalles "Bronze".
Sekundær insuffisiens av binyrebarken forårsaket av jernmangel av hjernen - hypofysen; I motsetning til primær aldri ledsaget av en mørkere hud.
Manifestasjon av Addisons sykdom består av tegn på manglende tildeling av adrenal hormoner. Det overvekt av visse manifestasjoner som bestemt ved varigheten av sykdommen.
- Mørkere hud og slimhinner (når primær svikt) ofte i måneder eller år foran andre manifestasjoner. Mørkere i huden på grunn av den konstante stimulering kortikotrofov. Samtidig tilstedeværelse av vitiligo (Lightening hud i kaotiske områder) skyldes autoimmun ødeleggelse av melanocytter, cellene ansvarlig for hudfarge.
- Ekstrem svakhet (spesielt muskel), tretthet, vekttap, dårlig appetitt.
- senke blodtrykket (hypotensjon), Som er ledsaget av svimmelhet. Også på grunn av lavt blodtrykk, rapporterte pasientene dårlig kuldetoleranse.
- Tegn på mage-tarmkanalen: kvalme, oppkast, sporadiske diaré.
- Det er psykiske lidelser (depresjon, psykose).
- Styrking av smak, olfaktorisk, hørbar følsomhet; kan føre til en uimotståelig trang til salt mat.
Binyrebark (adrenal) kriser
Binyrebarksvikt - snarest utvikle en tilstand som truer liv og helse til pasienten, ledsaget av en kraftig nedgang nivåer av adrenal hormoner i blodet, eller en plutselig økning i deres behov, forutsatt at funksjonen av organer brutt.
Årsaker til binyrebarksvikt:
- Stress: akutt infeksjonssykdom, traume, kirurgi, emosjonelt stress og andre stressfaktorer. Adrenal kriser i slike situasjoner provosere en mangel på adekvate økende doser av hormonerstatningsterapi.
- Bilateral adrenal blødning.
- Bilaterale adrenal arterie-emboli eller trombose adrenal venene (f.eks, i løpet av iboende forskning).
- Adrenalektomi uten tilstrekkelig erstatningsterapi.
Manifestasjoner av adrenal krise:
- å senke blodtrykket,
- magesmerter,
- oppkast
- nedsatt bevissthet.
diagnostikk
Diagnose er en endokrinolog og reduseres til identifisering av manglende funksjonalitet adrenocortical kapasitet (øke syntesen av hormonet kortisol i respons til stimulering innflytelse).
primært anbefales kortisol vurderingen i morgen. Hvis serum kortisol indeks på 8,00 i morgen mindre enn 3 ug / dL indikerer binyreinsuffisiens.
I den biokjemiske analyse av blod kan detekteres hyponatremi og hypokalemi. Hvis det er en predisposisjon for sykdommen Addison anbefales årlig overvåke ACTH nivåer i blodet. Det er en gradvis økning av hormonnivået til den øvre grense for det normale (50 pg / ml).
Behandling av Addisons sykdom
terapi
Adrenal hormonerstatningsterapi. Påfør hydrokortison og Fludrocortisone.
- Hydrokortison 10 mg om morgenen og 5 mg peroralt hver dag etter middag (voksne opp til 20-30 mg / dag.). Alternative hydrokortison - prednisolon mottatt 1 per dag.
- Fludrocortisone på 0,1-0,2 mg oralt en gang om dagen.
bør dosen reduseres ved å øke blodtrykket. I akutt sykdom (for eksempel vanlig forkjølelse), eller etter å ha mindre traumer dobbel dose hormoner opp til føle seg bedre.
Ved den kirurgiske behandling før og (om nødvendig) etter korrigering operasjoner dose hormoner. Leversykdommer og eldre pasienter doser av medikamenter bør reduseres.
Kvinnen sette avtale androgen terapi. Menn er slik tilsetning er ikke nødvendig, da de er produsert i tilstrekkelige mengder androgener i testiklene.
Diett i Addisons sykdom:
- En tilstrekkelig mengde av proteiner, fett, karbohydrater og vitaminer, spesielt B og C (anbefales hofter buljong, solbær, ølgjær).
- Tabell salt forbrukes i store mengder (20 g / d).
- Dietten redusert innhold av potet, erter, bønner, belgfrukter, tørket frukt, kaffe, kakao, sjokolade, nøtter, sopp.
- Grønnsaker, kjøtt, fisk bør inntas kokt form.
- Diet brøk før sengetid anbefales en lett middag (glass melk).
kilder:
- G.A.Melnichenko, E.A.Troshina, M.Yu.Yukina, N.M.Platonova, D.G.Beltsevich. kliniske anbefalinger Russisk forening av endocrinologists for diagnostisering og behandling av primær adrenal insuffisiens hos voksne (utkast). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19
