Systemisk lupus erythematosus - systemisk inflammatorisk sykdom assosiert med produksjon av autoantistoffer og immunkomplekser til organismens egne vev.
Den dominerende alder av sykdommen - 20-40 år. Den rådende kjønns - kvinnelige
årsaker til
Miljømessige faktorer. Det antas at virus, giftstoffer og legemidler kan være årsaken til systemisk lupus erythematosus. I noen tilfeller kan pasienter med systemisk lupus erythematosus utviser antistoffer mot Epstein - Barr kjente fenomen med "molekylmaskering" av lupus autoantigener og virale proteiner.
Hormonelle påvirkninger. Systemisk lupus erythematosus utvikler hovedsakelig hos kvinner i fertil alder, men hormonelle faktorer kan ha en større innvirkning på manifestasjon av sykdommen, enn å utseendet sitt.
Genetiske egenskaper. Rollen av genetiske faktorer bekrefter forbindelse av systemisk lupus erythematosus med arvelig mangel på visse komponenter av immunsystemet.
manifestasjoner av lupus
- Hudlesjoner: discoid lesjon - lommer formet som en mynt med røde kanter, tynning og misfarging i sentrum. Rødhet i huden på nesen og kinnbein av sommerfuglen type (rødhet i kinnene og nesen ryggen). Overfølsomhet for lys - hudutslett som et resultat av en uvanlig reaksjon på sollys. Det er også mulig hårtap, urtikaria.
- Slimhinner: betennelse i munnen, erosjon.
- Nederlaget av ledd: smerter i leddene.
- Nederlag muskler: smerte, muskelsvakhet.
- Lunge - kortpustethet, smerter ved å puste.
- skade på hjertet.
- Nyre engasjement.
- Hodepine, minner migreneDet går ikke etter å ha tatt smertestillende medikamenter, stemningslidelser.
diagnostikk
- Fullstendig blodprosent
- antinukleære antistoffer
- Påvisning av blod i LE-celler
De diagnostiske kriteriene for den amerikanske Revmatikerforbund
Diagnosen av systemisk lupus erythematosus betraktes som signifikant i nærvær av 4 eller flere av kriteriene (sensitivitet - 96%, spesifisitet - 96%).
- Utslett på kinnene: rødhet faste (flat eller forhøyet) i kinnbensfremspring som har en tendens til å spre seg til nasolabiale området.
- Discoid utslett: røde erigert plaketter med tilhenger hud skalaer.
- Fotodermatit: hudutslett som oppstår som følge av uvanlig reaksjon på sollys.
- Sår i munnhulen: sår orale eller nese-svelg, vanligvis smertefri.
- Artritt (ledd sykdom).
- pleuritt.
- perikarditt.
- Nyre engasjement.
- Kramper: i fravær av medisinen, eller metabolske forstyrrelser (uremi, ketose, elektrolytt).
- Psykose: i fravær av medisinen eller elektrolyttforstyrrelser.
- Hematologiske lidelser: leukopeni <4,0h109/ L (registrert 2 eller flere ganger) eller lymfopeni <1,5x109/ L (registrert to eller flere ganger) eller trombocytopeni <100x109/ L (ikke forbundet med medisiner).
- Anti-DNA-antistoffer mot naturlig forekommende DNA ved en forhøyet titer.
- Øket titer av antinukleære antistoffer påvises ved indirekte immunofluorescens eller en lignende metode i hvilken som helst periode av sykdommen i fravær av medisinen, forårsaker lupuslignende syndrom.
lupus behandling
Grunnlaget for behandling utgjør glukokortikoid hormoner. Den høyeste dosen som ble benyttet i den akutte kurs, forverring av sykdommen, og høy aktivitet. Den gjennomsnittlige dose på 1 til 1,5 mg / kg / dag. (Når det gjelder prednisolon).
Startdosen er valgt for å redusere aktiviteten av prosessen, løse problemet individuelt. Når III grad av aktivitet er dose prednisolon 60-40 mg, i II - 30 til 40 mg, med I - 15 til 20 mg. Dersom de første to dagene av pasientens tilstand ikke er forbedret, kan dosen økes med 20-30%.
Behandling av lupus i en maksimal dose av hormonet er gjennomført for å oppnå klinisk nytte (4-6 uker), og deretter redusere dosen av ikke mer enn 1/2 av prednisolon tabletter en uke. Ved svært høye doser kan det begynne å minke høy dose - 5 mg / uke. Vedlikeholds doser brukes for en rekke år - 2,5-5 mg / dag.
Jo mindre den dose som er nødvendig for å opprettholde remisjon, desto bedre prognose. Langvarig behandling med hormoner mulige komplikasjoner oppstår fordøyelseskanalen magesår, diabetes diabetes, Cushing-syndrom - Cushing, psykiske lidelser, elektrolyttmetabolismen, osteoporose, Aktivering av en kronisk infeksjon og andre.
Med ineffektivitet av hormoner nødvendig avtale cytostatisk immundempende. Ofte brukte azatioprin og cyklofosfamid ved en dose på 1-2 mg / kg. 15 mg metotreksat per uke. Mykofenolatmofetil 1,5-2 g / dag. Cyklosporin 2,5-4 mg / kg / dag. Behandlingen løpet av 6-8 uker etterfulgt av en opprettholdelsesdose opprettholdes i mange måneder. Forbedring av cytostatika i behandling skjer etter 4-6 uker.
Lupus er kontraindisert soleksponering.
Dietten må overholde et lavt fettinnhold, et høyt innhold av flerumettede fettsyrer, kalsium og vitamin D.
Metylprednisolon puls terapi er utført for følgende indikasjoner: hurtig progressiv glomerulonefritt, Ung alder, høy immunologisk aktivitet. Puls terapi - ikke "fortvilelse terapi", som en del av intensivprogrammer.
I tillegg til klassisk puls terapi (metylprednisolon 15-20 mg / kg kroppsvekt / per dag i 3 påfølgende dager) puls terapi administrert gjentatte ganger med intervaller på flere uker. Puls terapi kan bli forsterket av cyklofosfamid 1 g intravenøst på dag 2 av behandling. Etter at puls behandling med prednison dosen reduseres langsomt.
Intravenøs immunoglobulin G preparat er normalt polyspesifikt immunoglobulin sera oppnådd fra ikke mindre enn 5000 givere. Standard legemidler er Sandoglobulin, Octagam. Immunoglobulin administrert som et "siste utvei" til 0,5 g per 1 kg kroppsvekt i 5 påfølgende dager. Hos pasienter med lupus nefritt immunoglobulin oppgave krever stor forsiktighet på grunn av faren for skarpe progresjon av nyresvikt. Der allergiske reaksjoner som feber, utslett, feberreaksjoner, kvalme og svimmelhet. Absolutt kontra til bruk av intravenøs immunglobulin er et immunoglobulin mangel A.
plasmaferese. I moderne plasmaferese blir utført ved anvendelse av en sentrifuge eller membranteknologi, fjerning av en prosedyre av 40-60 ml / kg av plasma. Anbefalt plasmaferese Kursene består av 3-6 prosedyrer som utføres etter hverandre eller med korte mellomrom.
Plasmaferese i pasienter med systemisk lupus erythematosus, er vist som en akutt intervensjon i kompliserte cryoglobulinemia, hyperviscosity syndrom og trombocytopenisk purpura. Plasmaferese kan anvendes som en ytterligere meget effektiv for tilstander direkte truer livet: fulminant vaskulitt polimieloradikulonevrit, cerebral koma, hemoragisk lungebetennelse. Berettiget forbindelse plasmaferese i tilfeller av lupus nefritt som er motstandsdyktig mot hormoner og tsitotoksikam.
Ytterligere sorpsjon behandling skille selektive og ikke-selektive fjerning fra sirkulasjons patologiske proteinstrukturer. For ikke-selektive angår konstruksjon, som er basert på fysikalsk-kjemiske egenskaper av det aktiverte karbon. I tillegg til den direkte fjerning av CEC, cytokiner og autoantistoffer, tung stimulerer idiotypisk aktivitet, fagocytose, og øker følsomheten for cellulære reseptorer til medisiner. Ved behandling av pasienter med SLE GS har de samme indikasjoner som de PF. Selektiv sorpsjon foretatt ved hjelp av selektive immunosorbents (biologiske eller kjemiske) i stand til spesifikt å fjerne RF, antistoffer mot DNA og CEC.
Eksperimentelle studier på dette området viser en høy virkningsgrad immunosorbents SLE-pasienter med høy immunologisk aktivitet. Bivirkninger av utenom behandling er vanligvis begrenset til forbigående hypovolemi og frysninger, kontraindikasjon er et magesår hos den akutte fasen, uterin blødning, intoleranse heparin.
Til tross for de noen ganger fantastiske resultater i kritiske situasjoner i SLE, PF og GE som en selvstendig behandlingsmetode, de sjelden finne sin plass i den planlagte behandlingen. Deres anvendelse er i stor grad begrenset av utviklingen av den såkalte syndrom av rikosjetter som oppstår umiddelbart etter inngrepet, og er kjennetegnet ved tilbakevendende klinisk aktivitet og en kraftig økning i nivået av antistoffer og CIC. Undertrykkelse aktivitet av antistoff-B-lymfocytt-syndrom og forebyggelse av tilbakefall oppnådd ved sekvensmessig, samtidig anvendelse av PD og PT MP-CP. Intensive Care Unit Synkronisering i en måneder lange programmet, kanskje bedre enn alle kjente metoder for behandling av SLE med en dårlig vital prognose.
Det finnes flere metoder for å synkron intensiven:
- Plasmaferese 3-6 En serie av sekvensielle behandlinger med en ytterligere kort kurs megadoser av CF intravenøst;
- Begynn serie PD prosedyrer (vanligvis 3) i synkronisme med den intravenøse administrering av 1 g CP og MP 3 g, og ytterligere ett PD prosedyre i løpet av 1-3 måneder. gjennom hele året, synkront med en g og 1 g TF MF.
Den andre synkrone kretsen intensiv behandling er mer overbevisende, siden det gir program kontroll i løpet av året. Programvare oppdrag kombinasjon PD og PT MP og CP vist primært SLE-pasienter med en dårlig prognose av livet, på grunn av oppstart av systemisk lupus erythematosus i ungdomsårene og ung voksen alder, den raske utviklingen av nefrotisk syndrom, hurtig progressiv type jade motstandsdyktig hypertensjon og utvikling av livstruende tilstander (cerebral krise, tverrgående myelitt, hemoragisk lungebetennelse, trombocytopeni og andre.).
I de senere årene, aggressiv behandling er ikke lenger "fortvilelse terapi", med akuttmottak og presserende situasjoner. Den planlagte utnevnelsen av disse metodene kan forbedre langsiktig vital prognose i en betydelig andel av pasientene med SLE. På kort sikt er det åpenbart fremveksten av nye ordninger og programmer intensiv behandling av SLE, f.eks TIG og synkronisering FS, immunoadsorpsjon og Cy sjokk doser av interferon-preparater og anticytokine antistoffer.
Autolog stamcelletransplantasjon er foreslått for behandling av alvorlig SLE.
Prognosen for overlevelse er betydelig redusert i nærvær av antifosfolipid syndrom.
