Hirschsprungs sykdom - medfødt aganglioz tykktarm (mangel på riktig nervecellene i det muskulære plexus av Auerbach og submukøst plexus av Meissner. med fravær av sammentrekning i det berørte område tarmen, stagnasjon av avføring i de overliggende seksjoner, og dermed forårsaker en betydelig utvidelse og forlengelse tarmen.
Hyppigheten av forekomst av sykdommen - 1: 5000 nyfødte.
Den dominerende sex - hann (4-5: 1).
Symptomer på Hirschsprung sykdom
Manifestasjoner hos barn
Tidlige tegn:
- forstoppelse,
- flatulens,
- økning i abdominalomfang ( "frosk mage")
Sene symptomer:
- anemi,
- underernæring,
- bryst misdannelse,
- fecal steiner
Manifestasjoner hos voksne
- Fraværet av en uavhengig stol barndom
- Fraværet av trang til avføring
- flatulens
- Abdominal smerte, øker med økende varighet av forsinkelsen av stolen.
stadium av sykdommen
- Kompensert - forstoppelse feire barndommen, rensing Klyster kan enkelt fjerne den i lang tid
- Subcompensated - klyster gradvis blir mindre og mindre effektiv, forverrer pasientens tilstand: kroppsmasse minker, og bekymret for alvorlighetsgraden av abdominal smerte, kortpustethet; Det uttrykte anemi, metabolske forstyrrelser. Subcompensation tilstand forekommer hos pasienter med dekompensert på bakgrunn av konservativ behandling
- Dekompensert - rensing enemas og avføringsmidler sjelden fører til en fullstendig avføring. Det er en følelse av tyngde i nedre del av magen, oppblåsthet. Under påvirkning av forskjellige faktorer (skarp endring av strømmen, harde fysiske anstrengelser) av pasientene som utviklet akutt intestinal obstruksjon. Barn dekompensasjon ofte observert med delsum og total former for ødeleggelse.
- Den akutte formen av Hirschsprungs sykdom er manifestert i nyfødte som lav medfødt tarmobstruksjon.
For Hirschsprungs sykdom, i motsetning til andre årsaker til forstoppelse (tumor, atonic forstoppelse hos eldre, med ulcerøs kolitt), Preget av utseendet av forstoppelse siden fødselen eller tidlig barndom.
Ofte foreldre merke tilstedeværelse av endokrine, psykiatriske og nevrologiske abnormiteter.
Sykdommen kan være assosiert med andre medfødte misdannelser: Downs syndrom, Cleft bløte gane
diagnostikk
- Når rektal undersøkelse oppdaget en tom beholder med endetarmen, selv i tilfeller av lang forsinkelse stol. Tonen i lukkemuskelen, spesielt innenlands, oppgradert
- sigmoidoskopi: Vanskeligheter som passerer gjennom den distale (stivhet) i endetarmen, er det ingen krakk, en skarp overgang fra den koniske distale endetarm i avanserte proksimale deler, tilstedeværelsen i disse av avføring eller fekale steiner, til tross for omhyggelige forberedelser til tarmene studien.
- Panorama radiografi av bukhulen: oppblåst, ekspandert tarmsløyfer, noen ganger detektert av væskenivåer.
- Ergography: utvidet, langstrakt sløyfe tykktarm, opptar hele bukhulen; diameter på 10-15 cm eller mer.
- Passasje av barium suspensjon: normal passasje av kontrastmiddel gjennom den øvre mage-tarmkanalen (magesekken, tynn tarmen), markert nedgang i avanserte tykktarm seksjoner, hvorav den kontrast for en lang tid (4-5 dager) er ikke evakuert
- koloskopi Det bekrefter dataene røntgenstudier.
- En biopsi av rektumveggen Swanson: skåret ut tarmsegmentet veggen (alle lag) størrelse 1,0x0,5 cm av 3-4 cm. Bestemme fravær eller underutvikling av utført nerveganglier i tarmveggen
- Histokjemisk diagnose er basert på en kvalitativ bestemmelse av aktiviteten av enzymet acetylkolinesterase vev. For dette formål, fremstille en overflate biopsi rektal mukosa og detektere økt aktivitet av acetylkolinesterase mukosa-parasympatiske nervefibre.
Behandling av Hirschsprung sykdom
Konservativ behandling av dårlige resultater, men kan bli sett på som en forberedelse til operasjonen
- Diet: frukt, grønnsaker, melk, gazoneobrazuyuschie produkter
- Stimulering av peristaltikk massasje, fysioterapi, fysioterapi teknikker
- Bruken av rense enemas
- Intravenøs infusjon av proteinmedikamenter, elektrolyttløsninger
- Vitamin terapi.
kirurgisk behandling
Diagnosen av Hirschsprungs sykdom - en indikasjon for kirurgisk inngrep. Hovedmålet med kirurgisk behandling (både barn og voksne) - så langt det er mulig fullstendig fjerning aganglionarnoy sone, utvidet avdelinger og bevaring av et fungerende kolon.
Radikal kirurgi Swanson, Soave, Duhamel designet for barn, for voksne gjennomføringen i ren form muligens på grunn av de anatomiske trekk, eller i forbindelse med den uttrykte sklerose i submukosa og muskelmembraner tarmen.
Den mest hensiktsmessige behandling for Hirschsprungs sykdom hos voksne er ansett for å være utviklet i den Research Institute of proctology (Moskva) modifisering Duhamel drift. Hovedprinsippene: verne og aseptiske operasjoner; aganglionarnoy maksimal fjerningssone med å skape en kort stump rektum; å hindre skade på det indre lukkemuskel anus; som danner et to-fase kolorektal anastomose.
outlook
Den utviklingen av sykdommen Hirschsprungs relativt gunstig under den kirurgiske behandling før utvikling av komplikasjoner.
Et kort segment aganglionarnom mekonium forsinkelse og deretter avføring av spedbarn ofte begrenset til 1-3 dager og fikk diaré, eller klyster. Disse sakene kan ikke bli gjenkjent før senere i barndommen.
