Dette er et brudd på hematopoiesis skjer mye sjeldnere enn andre former for anemi. Imidlertid oblast anemi fylt med alvorlige komplikasjoner, inkludert ødeleggelse av de indre organer og nervesystemet inntil utviklingen av mental retardasjon. Hindre slike farlige konsekvenser tillate tidlig diagnose og behandling av sykdom.
Classification of Diseases
De viktigste trekk ved denne form for anemi - jernmangel hos sammensetningen av røde blodlegemer når store mengder i kroppen. Et slikt brudd oppstår fra det faktum at benmargceller mister evnen til å gjøre full bruk av dette sporstoffet i syntesen av hemoglobin. Ubrukt jern gradvis akkumuleres i leveren og milten. Hemoglobin-utarmet røde blodlegemer er ikke i stand til å gi cellene med oksygen.
Når diagnosen er nødvendig for å finne ut årsakene, naturen og alvorlighetsgraden av sykdommen. På dette avhenger sitt slag. Sideroblastisk (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) kan anemi være:
- Kjøpt.
- Arvelig.
Ervervet patologi - oftest et resultat av eksponering for giftige stoffer i kroppen, et langt opphold i kulde. Etter fjernelse av kjemisk eller termisk stimulus i de fleste kliniske tilfeller er plasmajerninnholdet normalisert uavhengig av hverandre. Harder, dersom et brudd på genereringen forårsaket av autoimmune sykdommer eller kreft. Hver tiende pasient utvikler leukemi.
Arvelig sideroblastanemi overføres til fosteret gjennom defekt mors kromosom. På grunn av genetisk mutasjon i hemoglobinsyntesen bremset ned. I ukomplisert sykdomsforløpet og friske barn blir født av mødre og barn med alvorlig sykdom. Sykdommen manifesterer seg som oftest i sin spede begynnelse, men noen ganger mye senere. Klassifisering skiller medfødte misdannelser som er lydhør overfor pyridoksin. Isolert gruppe omfatter arvelig sykdom som kanskje ikke er riktig vitamin B6.
årsaker
For produksjon av hemoglobin krever følgende biokjemiske triaden:
- Iron.
- Protoporphyrin.
- Protein.
Oblast form av sykdommen utvikler seg som et resultat av protoporfyrin underskudd. Dette pigmentet er en forløper av hem - porfyrinforbindelser med jern, som videre ble omdannet til hemoglobin.
De viktigste årsakene til ervervet og arvelig anemi sideroahrestical:
- langvarig bruk av alkohol;
- rus forbindelser med sink eller bly;
- kobber mangel i kroppen;
- langvarig terapi med visse hormonelle legemidler, antibiotika, tuberkulosemidler (f.eks, kloramfenikol, cyklosporin, isoniazid);
- autoimmune sykdommer (reumatoid artritt, type I-diabetes, multippel sklerose, Hashimotos tyreoiditt, cøliaki, etc.);
- ondartet tumor;
- høy alder (over 50-55 år);
- genetisk predisposisjon.
symptomer
For den sykdom som kjennetegnes ved tilstedeværelse av anemi. Dens vanligste manifestasjoner er:
- svimmelhet;
- kortpustethet, selv med en liten fysisk anstrengelse;
- tretthet,
- mangel på energi;
- hodepine;
- økt hårtap, sprø negler;
- smerter i hjertet.
Sideroblasticheskaya arvelig blodmangel i de fleste kliniske tilfeller sett i barndommen. Barnet har følgende symptomer:
- forvirring, dårlig hukommelse;
- hyppig hodepine;
- bleke hud;
- muskelsvakhet;
- tretthet,
- økning i lever, milt.
Hos voksne kan denne formen for sykdommen manifestere disse symptomene:
- jordnær gråaktig eller gulaktig fargetone i huden;
- hurtig utmattelse ved forhøyet fysisk aktivitet;
- økning i lever, milt;
- en økt konsentrasjon av glukose i blodet;
- takykardi, hjertesmerte;
- lungeinsuffisiens;
- fedme, svekket styrke, økning i stemmen.
Intensiteten av symptomene på oblastanemi som er avhengig av dens form og alder på pasienten. Manifestasjoner av sykdommen, kan være minimal, lys, spesielt i de tidlige stadier av sykdommen. Uttalt, blir alvorlig syndrom observert hos eldre med gemosideroze - avsetning av jernforbindelser i vevscellene.
diagnostikk
En blodprøve avslører form og utviklingstrinn av sykdommen, som typiske tall følgende laboratorietester:
- økt konsentrasjon av serumjern;
- å redusere antall retikulocytter (protoeritrotsitov);
- tilstedeværelsen av unormal erytrocytt (basofile granulocytter);
- fall i blodplatenivåer, endringer i antall leukocytter (i alvorlig leverskade);
- en redusert fargeindeks (mindre enn 0,8), og andre.
Dersom innholdet av erytrocytten protoporfyrin redusert, kan en slik indikasjon indikere en arvelig sykdom. Påvisning av blod blyforbindelser sideroahrestical viser eksistensen av ervervet anemi. For å klargjøre diagnosen er tildelt for røntgenstråler. Hvis bildet av kneet klart synlige områder av forkalket ben og en linje bly avleiringer, indikerer dette kronisk forgiftning.
Andre metoder for forskning:
- urinanalyse, desferalovy test (bestemmelse av nærværet av jern i urin);
- coprogram;
- US nyre, hjerte, abdominale organer;
- ECG;
- myelogram biopsi og benmarg (om nødvendig).
Behandling og forebygging av sykdom
Spesialiserte fagfolk, som er engasjert i terapi oblast anemi er en hematologist. Men for å avklare behandlingsstrategier ofte krever konsultasjon med en endokrinolog, kardiolog, revmatolog eller hudlege.
For å identifisere den ervervede form av patologi er nødvendig for å stanse symptomene av sykdommen og gjenopprette blod formel. Dette er tilrettelagt av:
- eliminering av toksisk faktor provocateur;
- Pyridoksin-injeksjon;
- intramuskulær eller subkutan administrering for å forhindre desferal hemosiderosis;
- pentatsina intravenøs injeksjon (av bly forgiftning);
- transfusjon av røde blodceller (for alvorlig anemi).
Kurere den arvelige formen av sykdommen er umulig. Det kan bare rette symptomatisk midler i stand til å undertrykke manifestasjon av et defekt gen. For å forbedre tilstanden til pasienten for å hjelpe pyridoksin injeksjon. Syntese av hemoglobin aktivert ofte i 2-3 måneder under forutsetning av at pasienten ikke har noen motstandsevne mot vitamin B6.
Noen ganger sykdommen er ledsaget av megaloblastisk blødning. I dette tilfellet tildeles terapi vitamin B9 (folsyre). For å unngå utvikling av hemosiderosis indre organer er strengt forbudt bruk av jerntilskudd.
For å unngå risiko for anemi, bør du:
- holde styr på ernæring, spise biff, lever, belgfrukter, egg, nøtter, tørket frukt, rik på jern, vitamin B6, B9, B12;
- ta forebyggende mineral og vitamin komplekser om vinteren;
- ikke misbruke alkohol;
- oftere å puste frisk luft.
Leger anbefaler å sjekke status på deres helse hvert år, så snart som mulig å diagnostisere patologiske prosesser som skjer i kroppen er skjult. Spesielt viktig å raskt kunne behandle identifiserte inflammatoriske sykdommer i mage og tarm.
