Aplastisk anemi: symptomer, anaplastic, barn, diagnose, behandling

Hypoplastisk anemi - blod patologi karakterisert ved redusert produksjon av blodlegemer i benmargen i fravær av kreft. Den underliggende Hypoplasia (underutvikling) eller aplasi av benmargen, er ansvarlig for røde blodceller dannes. Denne patologi er karakterisert ved alvorlig og utvikling av farlige komplikasjoner som hemoragisk syndrom, koma og organsvikt.

Den årlige forekomsten er ca 20 tilfeller per 100.000 mennesker. Menn og kvinner lider like ofte. Oftest er anemi diagnostisert hos personer 10-25 år og eldre enn 50 år. Grunnlaget for denne patologi er pancytopeni (mangel på leukocytter og blodplater, erytrocytter).

årsaker

Risikofaktorer for utvikling av aplastisk (aplastisk) anemi er:

Virkninger på kroppen av kjemikalier. Det kan være industrielle gifter, kjemiske midler, fargestoffer, tungmetaller, tung kjemoterapi og andre medisiner (Antineoplastiske midler, antibiotika, anti-malaria og mot anfall medikamenter, orale hypoglykemiske midler, diuretika og gullpreparater). Noen medisiner har myelotoksiske effekter (som påvirker benmargen).

insta story viewer

Autoimmune sykdommer.
Eksponering for stråling (ioniserende stråling).
Virussykdommer. Anemi forekommer ofte etter viral hepatitt overveiende parenteral overføringsmekanisme. Det forårsakende middel er i blodet, benmargceller, noe som fører til avbrudd av hematopoiesis. Mindre vanlig er anemi forårsaket av influensa, kyssesyke, herpes og cytomegalovirus infeksjon.
Tuberkulose.
Forgiftning.
Skade.
Effekter på kroppen vibrasjon og høyfrekvent strøm.
Mykoser.
Feil i dietten. Med en mangel på stoffer som er involvert i hematopoese, kan hematopoiesen bli forstyrret av prosessen.
Systemiske sykdommer (reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus).
Endokrine patologi (thyroid sykdom, diabetes, eggstokk-patologi og binyrene).
Genetiske mutasjoner.
Medfødte misdannelser.
Slektshistorie.

klassifisering

Hypoplastisk anemi er medfødt og ervervet. I det første tilfellet blir et brudd på hematopoiesis og en mangel på blodceller funnet allerede ved fødselen. Fordele fanconi anemi (kombinert med anomalier av legemer), anemi Oestrich-Dameshek (karakterisert ved en generell brudd hematopoiesis grener uten noen medfødte lidelser) og Dayemonda svart vifte-syndrom (redusert eneste utgang røde blodceller).

Ervervet anemi oppstå i løpet av livet hovedsakelig hos voksne og ungdom. Er akutt (plutselige angrep forskjellige), subakutt (fortsetter opp til seks måneder), og kronisk (som varer mer enn seks måneder) former av denne patologi.

Symptomer og Diagnose

Tegn på hypoplastisk anemi er:

Generell svakhet.
Utilpasshet.
Svimmelhet. Grunnen til dette symptomet - oksygenmangel i hjernen på grunn av redusert antall røde blodlegemer.
Tretthet.
ytelse nedgang.
Blek hud og slimhinner.
Tinnitus.
Kortpustethet som oppstår under fysisk anstrengelse.
Prikking i brystet.
Besvimelse.
Fluer foran øynene hans.
Søvnighet på dagtid.
søvnforstyrrelser.
Smerter i brystet.
Blødning og blødning.
Petechial utslett.
Blødende tannkjøtt.
Tegn på munnslimhinnen.
Menoragi (tunge månedlig).
Neseblod.

Medfødt hypoplastisk anemi kan være forbundet med microcephaly (avtagende hjernestørrelse) den langsomme veksten av barnet, i strid med pigment i huden, hørselstap og medfødte misdannelser i utviklingen av ulike myndigheter.

Diagnosen er basert på historien setter hematologist for diagnosen er utført:

Fysisk undersøkelse. Verdifulle diagnostiske trekk ved denne form for anemi er ikke lymfadenopati og normal milt og lever dimensjoner.
Undersøkelse av huden og slimhinnene. Ofte er denne sykdommen registreres ulcerøs-nekrotiske endringer i slimhinnen.
Fullstendig blodprosent. Oppdager reduksjon av leukocytter, erytrocytter og tromtsbotsitov eller bare noen av erytrocytter. Ved lave nivåer av hemoglobin-fargeindeks er innenfor normale grenser. Nøytrofiltall redusert.
Urinalysis. I urinen fra pasienter blir ofte funnet erytrocytter (forårsake en hemoragisk syndrom), bakterier (i tilfelle av infeksjon for sammenføyning) og et stort antall av leukocytter.
Biokjemisk analyse av blod.
Needling fulgte studien punctate. En reduksjon i antall megakaryocytes og myelokaryocytes.
Biopsi. Avslører en reduksjon i volumet av funksjonelle vev.
EKG.
Andre instrumentale undersøkelser (FEGDS, sigmoidoskopi, koloskopi, salpingography) holdt i blødning.

Differensialdiagnose med andre anemi (jernmangel, post-blødende, thalassemi, hemolytisk) og blodkreft.

Behandling og prognose

Aplastisk anemi som krever sykehusinnleggelse i hematologi avdelingen, og omfattende behandling. Det inkluderer:

Fullfør pasient isolasjon.
Sikre fullstendig aseptisk og antiseptisk.
benmargstransplantasjon.
Stamcelletransplantasjon. Oftest blir de tatt fra benmargen av hoftebeinet. Anvende donor hematopoetiske stamceller. De beste resultatene observert for transplantasjon i ung alder. Det refererer til de eksperimentelle behandlinger.
Bruken av immunsuppressiva (cyklosporin Sandoz, Ekorala, Panimuna Bioran). Det er nødvendig i tilfelle av svikt i benmargstransplantasjon. Også effektive anti-tymocytt immunoglobulin.
Bruk av kortikosteroider. Disse stoffene påvirker leukocytter produksjon.
Bruken av anabole steroider.
Transfusjon (transfusjon av blodkomponenter).
Plasmaferese (blod-rensing, ved hjelp av en spesiell enhet).
Bruke hemostatisk. Disse stoffene er nødvendig for aplastisk anemi, ledsaget av blødning av ulike årsaker.
Anvendelse av antimikrobielle midler.
Splenektomi (fjerning av milten). Denne kroppen bidrar til ødeleggelse av gamle røde blodceller.
Bruken av erytropoiese sentralstimulerende midler. Oppnevnt av legemidler, slik som erytropoietin, Recormon, Epostim, Eritrea og epoetin beta. Erytropoietin er brukt i form av en løsning for injiserbar administrering. Stoffet øker produksjonen av røde blodceller og retikulocytter og hemoglobin forbedrer utdanning. Erytropoietin er kontraindisert i hjerteanfall og slag en historie av intoleranse til preparatet, danner ustabil angina, høyt blodtrykk og tromboemboli.

I fravær av passende behandling av den sannsynlighet for å dø på 90%. Prognosen er i stor grad bestemt av den grad av mangel på blodceller, tilstedeværelse av komplikasjoner, pasientens alder, samtidige sykdommer og sykdoms progresjon. Benmargstransplantasjon kan oppnå varig bedring hos de fleste pasientene.