Aplastisk anemi - en patologi karakterisert ved progressiv svekket hematopoiesis funksjon og redusert produksjon av viktige komponenter i blodet. Denne sykdommen er sjelden.
Det er diagnostisert i hovedsak unge mennesker fra 10 til 25 år. I tillegg har økt risiko for sykdom hos personer over 50 år. Dette patologisk tilstand uten målrettet behandling kan føre til alvorlige komplikasjoner og død.
Årsaker og utviklingsprosessen
Grunner aplastisk anemi kan deles inn i medfødt og ervervet. Den vanligste rekke medfødt anemi Fanconi sykdom vurderes. Det er en arvelig patologi overføres fra foreldre. Det er ledsaget av hemming av hematopoetisk funksjon og brudd på indre organer struktur.
Årsaken til denne sykdommen ligger i genetiske abnormitet som gjør DNA av cellene er meget følsomme for påvirkning av skadelige stoffer. Uttalt manifestasjoner av sykdommen ble observert i kun 25% av barn, som overføres unormalt gen.
Årsaker til anemi kan dekkes, og virkningen av forskjellige eksogene faktorer. Disse inkluderer:
- kontakt med radioaktive stoffer;
- tar visse medisiner;
- viral infeksjon;
- reaksjoner på medikament-administrering vaksinasjon;
- arbeide i kunstig lys;
- parasittinfestasjon;
- traumatisk skade av lange bein;
- hyppige opphold i en tilstand av stress;
- olje forgiftning, kvikksølv, etc.
Denne sykdommen er hematopoetiske systemet kan forekomme på bakgrunn av ugunstige løpet av patologier i eggstokkene, skjoldbruskkjertel og thymus. Anemi kan utvikle seg på bakgrunn av de følgende sykdommer i bindevevet:
- reumatoid artritt;
- lupus erythematosus;
- Sjøgrens syndrom.
Mekanismen for utvikling av aplastisk anemi varianter er ennå ikke fullt ut forstått. Det er allerede etablert at denne sykdommen skadet stamceller av benmarg. Dette fører til systematiske brudd på hematopoiesis.
Det er flere teorier om utvikling av denne sykdommen. Mange forskere si at problemet kan ligge i utilstrekkelig dannelse av stromal seng som tjener som et grunnlag for stamceller i hjernen. Utilstrekkelig seng tildeler tilstrekkelig antall av interleukiner og spesifikke vekstfaktorer som fører til degradering av benmargen. Dette bruddet påvises hos ca. 20% av tilfellene av denne sykdommen.
Ikke uten grunn, og autoimmune teori om utviklingen av blodkreft system sykdommer. Ved utførelse av studier biopsi er ofte funnet økt innhold av tumor nekrose-faktor, monocytt og T-dreperceller. Dette indikerer den inflammatoriske mekanismen for forekomst av denne sykdommen.
På samme tid er det en mangel på karbohydrat på overflaten av spesifikke celler av komplekset på grunn av mutasjoner i genet som er ansvarlig for dens koding. Dette brudd fører til det faktum at immunceller begynner å gjenkjenne benmargen som fremmed vev og angripe det. Dess større populasjon av hjerneceller uten protein-karbohydrat kompleks på overflaten, er det mer uttalt inflammatorisk respons.
typer
Aplastisk anemi er delt i: medfødt og ervervet. Til medfødte former inkluderer:
- Fanconi anemi;
- Diamond Black fan-syndrom;
- Oestrich-Dameshek sykdom.
Arvelig variasjoner patologi i de fleste tilfellene oppstår i barndommen. Ved vanlig ervervet formen av sykdommen omfatter:
- sann anemi;
- delvis aplasia;
- anemotrophy med hemolytisk bestanddel.
Denne patologiske tilstand kan forekomme i akutt, subakutt og kronisk form.
Symptomer og diagnostiske tiltak
Symptomene kan være fraværende i lang tid i aplastisk anemi. Svært ofte er en slik strømnings er observert i ervervede former av patologi. I dette tilfellet, for å identifisere sykdoms tillater bare spesifikke blodprøver. Når ugunstig kurs debut patologi er akutt. I den innledende fase, har pasienten følgende symptomer på sykdommen:
- svimmelhet;
- tinnitus;
- blek hud og slimhinner;
- kortpustethet;
- prikking og smerte i brystet.
Som man redusere antall blodceller ble observert økning i funksjonelle manifestasjoner av hemoragisk syndrom. På huden vises petekkier. Hyppige og tunge neseblod er. Økt blødende tannkjøtt. Ofte sykdommen kompliseres av massiv blødning fra mage-tarmkanalen. Ofte aktivering av infeksjoner observert i denne fasen av patologi. Det forekommer oftest lungebetennelse og stomatitt. I tillegg er det økt fare for urinveisinfeksjoner og hud.
Pasienter miste vekt raskt. Leveren og milten økt i størrelse. Plukke feil i disse organene. Det kan være hovne lymfeknuter, og utseendet uttalt ødem.
I medfødt Fanconi anemi kliniske manifestasjoner er økende hos barn opp til 10 år. I denne sykdommen henger barnet bak i fysisk utvikling og er preget av kortvoksthet. øvre lem misdannelser er ofte til stede. Ofte er denne form for anemi, og renal hypoplasi ledsaget av tilstedeværelsen av unormal pigmentering av huden. Barn med Fanconi sykdommen ofte oppdages en ekstrem grad av hørselstap.
Ved tegn på anemi pasienten trenger konsultasjon hematologist. Etter undersøkelse av pasienten, er vurderingen av eksisterende klager og slektshistorie tildelt en rekke diagnostiske tester:
- generell og biokjemiske blodprøver;
- biopsi;
- Steril punktering;
- Ultralyd av magen;
- MR.
Ved utførelse av blodprøver kan avsløre et redusert antall leukocytter, erytrocytter og blodplater. Disse studiene bidra til å identifisere lymfocytose og nøytropeni. Videre kan analyser påviser abnormitet i lever, nyre og milt. I en studie av biopsi, oppnådd ved biopsi bestemt reduksjon i megakaryocyt og benmargs myelocytter. Biopsi viser tilstedeværelse av erstatning fett rødt stoff.
behandling
Når uttrykt aplastisk anemi tegn må behandles på sykehus. Pasienter krever isolasjon og aseptiske betingelser. For å stabilisere tilstanden av utvalgte medisiner som forbedrer hematopoetisk funksjon, immunosuppressive midler og antibiotika.
I tillegg, hvis det er nødvendig, foreskrive medikamenter som er beregnet for å eliminere de eksisterende symptomatiske manifestasjoner. Medikamentell behandling i de fleste tilfeller gir kortsiktig effekt. Mer effektive behandlingsformer er transfusjon prosedyrer og benmargstransplantasjon.
overføring
Behandling av aplastisk anemi er ofte gjort substitusjonsterapi prosedyrer. Først blir pasientens blod renset ved hjelp av plasmaferese. Deretter tilordnes transfusjon av erytrocytter eller blodplater. Ved å bruke elementer av blod kan raskt stabilisere pasienten, men for å kurere sykdommen i henhold til prosedyrene umulige.
transplantasjon
Pasienter som lider av anemi, krever transplantasjon. Dette er den eneste måten å kurere denne sykdommen. Det finnes flere varianter av stamcelletransplantasjon.
Den mest brukte allogen prosedyre i klinisk praksis. Det innebærer benmargen er hentet fra donor, rense den og transplantatmottaker. Denne type transplantasjon er forbundet med kompleksiteten av matchende donor. Krever kamp på minst 4 av de 6 antigener. Gjerde materialet krever innføringen av donor generell eller epidural anestesi, t. For å. Denne fremgangsmåten er smertefull. Den efter rensing materiale blir administrert intravenøst til mottakeren. Etter prosedyren bør pasientene få langtids immunosuppressive medikamenter som reduserer risikoen for avvisning.
Nå stadig mer brukt metode for allogene perifert blod-stamceller. Materialet for transplantering av blod oppnådd ved en spesiell behandling. Hvis denne metoden ikke lider av benmarg donor. Dessuten blir en slik transplantasjon assosiert med en lavere risiko for komplikasjoner.
Dessuten kan autolog transplantasjon av navlestrengsblod bli utført for å eliminere manifestasjoner av anemi. Denne prosedyren er tilgjengelig i en rekke av fødselspermisjon sykehus. Blodprøveuttak er laget av navlestrengen på tidspunktet for fødselen. Deretter ble det resulterende materialet er bevart, og kan anvendes dersom personen i fremtiden bli syke patologier blod. Kantiner celler avledet fra navlestrengsblod ikke føre til avvisning. Denne teknologien har blitt mye brukt nylig, slik at ikke alle er i stand til å bruke deres blod fra navlestrengen ved fødselen.
Ofte brukt og autolog transplantasjon. Det innebærer bruk av et materiale som folk legger inn en spesiell bank lagring, selv før utbruddet av sykdommen. Transplantasjon kompliseres av slike sjeldne avstøtning av transplanterte organer. Ulempen med dette alternativet vises bare transplantasjon at ikke alle har mulighet til å avansere til å passere benmargen av innskuddet.
Etter en stamcelletransplantasjon Pasienten bør holdes i et sterilt rom, t. Til. De første få ukene etter inngrepet pasienten skal ta høyere doser av immunosuppressive medikamenter. Dette reduserer risikoen for avstøting, men øker risikoen for sepsis, multippel organsvikt og andre negative konsekvenser av fremgangsmåten. Som engraftment materialet pasientens tilstand stabiliseres. I gjennomsnitt, pasienter er på sykehuset etter transplantasjon fra 2 til 4 uker.
medisiner
Behandling av aplastisk anemi legemidler kan forbedre den generelle tilstanden til pasienten og for å forberede den for etterfølgende mer drastiske terapier, inkludert transplantasjon og transfusjons blodkomponenter. Ofte i terapien som administreres cytostatika og legemidler, som har immunundertrykkende effekter. Disse gruppene av legemidler som brukes i tilfeller av anemi inkluderer:
- Deksametason.
- Metylprednisolon.
- Cyclophosphamide.
- Ciklosporin A.
- 6-merkaptopurin.
- Azatioprin.
Etter transplantasjon immunsupprimerende midler som anvendes i kombinasjon med immunsuppressiva. For å hindre fremvekst av infeksiøse komplikasjoner er ofte foreskrevet antibiotika tilhørende grupper cefalosporiner, azalider, makrolider hlorhinolonov etc. Ofte behandlingsregime administreres preparater BP korreksjon. Videre kan det kreve bruk av et medikament for å stabilisere tarmen.
splenektomi
Behandling for aplastisk anemi annet enn en moderat kurs, ofte utført ved fjerning av milten. Den positive effekten av å fjerne milten er oppnådd på grunn av det faktum at dette legeme akkumulerer det maksimale antall defekte blodceller. Splenektomi gjør det mulig å eliminere den maksimale mengden av celler med ulik patologisk struktur.
Kirurgiske inngrep er gjort gjennom thoracicoabdominal tilgang eller ved laparotomi. Etter ligering av blodkarene skåret gjennom alle ligamentene og pigger som holder milten på korrekt anatomisk sted, og deretter ut av legemet inn i såret åpningen. Deretter blir dens fjerning. Etter denne operasjon pasientene kom seg igjen i løpet av 2-3 uker.
