Najczęściej zespół towarzyszy szereg schorzeń autoimmunologicznych tkanki łącznej - zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina i w takich przypadkach jest nazywany - syndrom Sjogrena wtórnego. Jeśli patologia rozwija się niezależnie, nazwa brzmi jak zespół Sjögrena pierwotnej lub choroby Sjögrena.
Co to jest?
syndrom Sjogrena - autoimmunologiczna niewydolność układowe tkanki łącznej, która przejawia się w zaangażowaniu patologicznych proces gruczoły zewnątrzwydzielnicze głównie ślinowych i łzowego i przewlekłe postępujące skończona.
anatomia patologiczna
Główną cechą morfologicznych infiltracja gruczołach zewnątrzwydzielniczych i komórek plazmatycznych chłonnych. Pierwszy cierpieć łzowych i ślinianek, trochę mniej - gruczołów oskrzeli, przewodu pokarmowego i pochwy.
- Wpływa zarówno duży i mały gruczoł. Po pierwsze, na wczesnym etapie rozwoju choroby, proces wykorzystywany jest tylko niewielkie kanały; progresja infiltrację rozciąga się dalej, do konkretnej tkance piersi, w wyniku zaniki tkanki gruczołowej i otrzymuje łącznej. W niektórych przypadkach, nacieki opisane powyżej występuje nie tylko w zewnątrzwydzielniczych (gruczołów trzustki), ale również w innych narządach i systemów organizmu, w szczególności mięśni, płuc i nerek. To ostatecznie prowadzi do dysfunkcji narządu.
- U 30-40% pacjentów z materiału, wykonane z biopsji gruczołów ślinowych, metaplazję określane (zmodyfikowany) w komórkach wyściółki przewodów: myoepithelial wysepek występujących.
Plastry dotkniętych gruczołów są niszczone u niektórych pacjentów, podczas gdy inni zrazikowym struktura zachowana. Gruczołów lub zwiększenie rozmiarów, albo są w prawidłowym zakresie.
Co ciekawe, nawet w przypadku braku jasnych objawów klinicznych zespołu Sjögrena u pacjenta w dowolny choroba tkanki łącznej prawdopodobnie dowiedział histologiczne oznaki zapalenia ślinianek łojowych.
przyczyny
Przyczyny zespół Sjogrena nie zostały ustalone do końca. Wśród najbardziej prawdopodobne jest teoria nieprawidłową reakcją układu odpornościowego. Taka reakcja rozwija się w odpowiedzi na uszkodzenie komórek gruczołów zewnętrznego retrowirusa, w szczególności - wirus Epsteina-Barr, VI wirusa opryszczki, wirusa cytomegalii, wirusa ludzkiego niedoboru odporności. Pomimo znacznego podobieństwa zaburzeń immunologicznych ze zmianami w organizmie dotkniętych wirusem, bezpośrednie dowody na rolę wirusa jako przyczynę patologii, nie uzyskuje.
Wirusy i zmieniać się od ich wpływu gruczoł komórki nabłonkowe są postrzegane przez układ odpornościowy za antygenów (agent obcy). Układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko takich komórek i powoduje stopniowe niszczenie tkanki gruczołu. Choroba często występuje w dziedzicznych lub rodziny, zwłaszcza wspólnemu bliźniąt, co sugeruje, że nie ma predyspozycje genetyczne.
Tak więc, uważa się, że mechanizm rozwoju patologii i jest niezbędne połączenie różnych czynników:
- Reakcje stres organizmu, który występuje, ze względu na odpowiedź immunologiczną;
- regulacji immunologicznej z udziałem hormonów płciowych, o czym świadczy rzadkiej choroby wśród osób poniżej 20 lat, a dzieci często chorują dziewczynę;
- nadzoru immunologicznego poprzez limfocyty T;
- wirusowe;
- genetyczny.
Istnieją dwa rodzaje zespół Sjogrena: - podstawowe objawy choroby są pierwsze przejawy niego i wtórnym, gdy objawy przejawia się u pacjentów cierpiących na inne choroby reumatyczne, takie jak twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów i układowy toczeń rumieniowaty. Pierwotnego i wtórnego zespołu wykonania występuje w przybliżeniu na tej samej częstotliwości. To jest czasami trudne do dokładnego rozpoznania. syndrom Sjogrena jest dość powszechne: w Wielkiej Brytanii, na przykład, jest około pół miliona pacjentów. Najczęściej dotyczy kobiet w wieku od 40 do 60 lat, a tylko u jednego pacjenta na 13 - człowieka.
Objawy syndromu Sjogrena
Objawy choroby dzieli się na dwie grupy:
- Gruczołowe manifestacje, który wpływa na raka nabłonkowego i upośledza ich funkcję.
- przejawy Vnezhelizistye. Symptomatologia tej grupy jest bardzo różny, w związku z klęską różnych narządów człowieka.
Objawy gruczołowe są następujące:
- Patologii gruczołów łzowych. W tym przypadku nie są nieprzyjemne i bolesne odczucia w oczach (spalanie oczy wydawały zaczyna ciąć, uczucie piasku w nich), a tam jest charakterystyczne swędzenie wokół oczu, zaczerwienienie. W efekcie zmniejsza się wizji, występowanie dot krwawienia, obrzęk, wrażliwość na światło, ból oka.
- Patologia gruczołów ślinowych. Objawem zapalenia głównie ślinianki gruczołów, które wzrosły w rozmiarze, niekiedy wraz z pojawieniem się objawów. Ponadto występuje suchość błony śluzowej jamy ustnej, doustnie pokarmu jest trudna, często pacjenci mają żywności wodę do picia, z uwagi na problem z połykaniem. Zatem śluzówka jamy ustnej trwa jasnoróżową barwę.
- Suchość dróg oddechowych, co powoduje zapalenie oskrzeli, tchawicy, płuc.
- choroby skóry, w wyniku czego skóra staje się sucha.
- Pokonać błonę śluzową nosa. Pojawienie się sucha powłoka skorupy nosa, donosowo, przy czym stan zapalny.
Vnezhelizistym objawy charakteryzujące się następującymi cechami:
- Pojawienie się tchawicy, towarzyszyć kaszel, duszność. Często podczas badania pacjenta ujawniła zapalenie płuc lub zwłóknieniem płuc.
- Powiększenie węzłów chłonnych.
- Zaburzenia obwodowego układu nerwowego. W ten sposób zaczynają manifestować bólu (mrowienie, pieczenie).
- Podwyższone temperatury;
- Bóle stawów i mięśni.
- Zmiany tarczycy. Jest rzadkim zaburzeniem, w której zaczynają się manifestować reakcje alergiczne na różnych żywności, leków i innych środków.
- powiększenie węzłów chłonnych (podżuchwowych, szyjki macicy, potylicznego). Często występuje wzrost w wątrobie i śledzionie.
- Zapalenie naczyń krwionośnych, które odbywa się na HCP miażdżycy kończyn dolnych z powodu upośledzenia krążenia. Kiedy działa rozwiązania naczyń, chorób skóry, pojawiają się (wybuch), którym towarzyszy swędzenie, pieczenie i podwyższone temperatury.
Często w kontekście opisanego przez nas chorych z patologią przejawia zwiększoną indywidualnej wrażliwości na niektóre leki, W szczególności, niesteroidowe leki przeciwzapalne, niektóre antybiotyki (penicylinę), tak zwany podstawnokomórkowy Leczenie lekiem cytostatyki.
diagnostyka
Pieczenie oczu i suchość w jamie ustnej, nie zawsze oznacza, że jest obecność osoby z tym zespołem. Diagnozowania zespołu Sjogren'a może być tylko w obecności zapalnych łojowych. Jednak istnieją sytuacje, w podobny wynik może powodować różne choroby metaboliczne, w których wydzielanie śliny jest zmniejszony (zazwyczaj cukrzycy).
W rezultacie, ludzie w wieku przedwcześnie zmniejszona gruczołów ślinowych i łzowych. Te formy suchego oka i usta nie mają nic wspólnego z zespołem Sjögrena. Ponadto, dla rozpoznania tego zespołu jest przeprowadzane badanie tkanek. Dla tego typu badań biorąc małe fragmenty błony śluzowej jamy ustnej, w którym analizowano pod mikroskopem. W ten sposób ustawienie gruczołów śluzowych.
powikłania
Najczęstsze skutki syndromu Sjogrena:
- chłoniak (guzy wpływu krwi, węzłów chłonnych);
- zapalenie naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych, które może występować wszędzie);
- przystąpieniem wtórne;
- Rozwój raka;
- Hamowanie tworzenia krwi, zmniejszenie leukocytów krwi, krwinkach czerwonych i / lub płytek krwi.
Jeśli pacjent przez dłuższy czas nie brać żadnych środków do leczenia choroby Sjögrena lub niewłaściwej terapii został powołany, patologia postępuje, prowadząc do poważnych naruszeń narządów i układów.
Leczenie zespołu Sjogrena
W obecności leczenia syndromu Sjogrena odbywa się w zależności od stopnia zaawansowania choroby, a obecność objawów ogólnoustrojowych.
W celu stymulacji funkcji gruczołów prowadzi się:
- kapać kontrikala.
- podskórne galantaminy.
- w celu usztywnienia posiadanych kursy witaminowych.
- leczenie objawowe za przypisane „sztuczne łzy” (krople do oczu), - małą lepkość - Lakrisifi (200-250rub) Tear naturalne (250 rubli) Lakrisin średniej lepkości Wysoka lepkość Oftagel 180 RUB RUB 200 Vidisik, Lakropos 150 rubli.
W początkowych etapach bez zmian oraz innych systemów niewypłakaną zmiany laboratorium wyznaczonego przedłużone przebiegi kortykosteroidami (prednizon, deksametazon) w małych dawkach.
Jeśli znaki i parametry laboratoryjne znacznie wyrażone, ale nie ma manifestacje systemowe, aby kortykosteroidy dodano cytotoksycznych leków immunosupresyjnych - cyklofosfamid, hlorbutin, azatiopryna. leczenie wspomagające odbywa się w ten sam sposób w ciągu kilku lat.
- W obecności uszkodzenia ogólnoustrojowych objawów niezależnie od stadium choroby, gdy nadawane wysoki dawek kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych na kilka dni, ze stopniowym przekazywaniu nośnika dawki.
- Kiedy uogólnione polineuropatii, zapalenie naczyń, chorobę nerek i innych poważnych objawów choroby do powyższa obróbka dodaje się do tych metod, w leczeniu in vitro - plazmaferezy, hemosorbtion osocze Ultrafiltracji.
- Inne preparaty są przepisywane w zależności od powikłań i chorób współistniejących - zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie błony śluzowej żołądka, zapalenie płuc endocervicitis i innych.
W niektórych przypadkach konieczne jest przestrzeganie diety i ćwiczeń fizycznych ograniczeń.
profilaktyka
Do zapobiegania łamaniu wszystkimi zaleceniami lekarza prowadzącego należy przestrzegać w celu zapobiegania zaostrzeniom. Ponadto, należy przestrzegać kilku prostych zasad:
- ograniczyć obciążenie narządów wzroku;
- jeśli zespół jest spowodowany z powodu innej choroby, należy leczyć przyczynę występowania.
- uniknąć sytuacji stresowych.
perspektywy
syndrom Sjogrena może doprowadzić do uszkodzenia ważnych organów z przejściem do stabilnego stanu, stopniowej progresji lub, wręcz przeciwnie, długotrwałej remisji. Takie zachowanie jest charakterystyczne dla innych chorób autoimmunologicznych.
- Niektórzy ludzie mogą mieć łagodne objawy suchości oczu i jamy ustnej, podczas gdy inne wystąpienia poważnych powikłań. Jeden pacjent całkowicie pomaga leczenie objawowe, inni muszą stale do czynienia z pogorszeniem widzenia, trwałej dyskomfort w oku, często nawracające infekcje jamy ustnej, obrzęk ślinianki przyusznej, trudności w żuciu i połykanie. Stała zmęczenie i ból stawów poważnie obniżyć jakość życia. U niektórych pacjentów w procesie patologicznym udział nerki - zapalenie kłębuszków nerkowych, prowadząc do białkomoczu, naruszenie kontsentrantsionnoy funkcji nerek i dalszego kanalików nerkowych mleczanowej.
- Pacjenci z zespołem Sjögrena mają wyższe ryzyko wystąpienia chłoniaka nieziarniczego w porównaniu z osobami zdrowymi i ludzi żyjących z innymi chorobami autoimmunologicznymi. W przybliżeniu 5% pacjentów rozwija się pewną postać chłoniaka.
Ponadto stwierdzono, że dzieci kobiet z zespołem Sjögrena podczas ciąży, tym większe ryzyko, toczeń rumieniowaty noworodków z wrodzonym blokiem serca.
