W wyniku tego, rozwój zaburzenia zmęczenie i osłabienie mięśni szkieletowych, Mutacje w białkach z połączeń nerwowo-mięśniowych może prowadzić do rozwoju wad miastenicznego zespołów.
Co to jest?
Miastenia gravis - raczej rzadkie choroby autoimmunologicznej, charakteryzują się słabością mięśni i ospałość. brak komunikacji miastenia występuje pomiędzy tkankach nerwowych i mięśniowych.
Oficjalna nazwa naukowa choroby brzmi - myasthenia gravis pseudoparalitica, co przekłada jak miastenia w języku rosyjskim. powszechnie używają terminu „miastenia” w rosyjskiej terminologii medycznej.
Przyczyny miastenia
Do tej pory eksperci nie mają jasnej informacji o tym, co go wywołuje w ludzkim miastenia objawy. Miastenii jest chorobą autoimmunologiczną, ponieważ w surowicy u pacjentów z wieloma autoprzeciwciał są wykrywane. Lekarze stałe pewną liczbę przypadków rodzinnych miastenii, ale dowody na wpływ czynników genetycznych na przejaw choroby nie jest obecny.
Dość często, miastenia przejawia się w równoległych hiperplazji lub nowotworu gruczołu grasicy. Ponadto zespół miasteniczny mogą wystąpić u pacjentów z chorobą skarżą organicznego układu nerwowego, polidermatomiozit, nowotworów.
Najczęściej cierpią z powodu miastenii samicy. Zasadą jest, że choroba objawia się u osób w wieku od 20 do 30 lat. Na ogół choroba jest diagnozowana u pacjentów w wieku od 3 do 80 lat. W ostatnich latach eksperci wykazują duże zainteresowanie tą chorobą w związku z wysoką częstością objawów miastenii u dzieci i młodzieży, co prowadzi do późniejszej niepełnosprawności. Po raz pierwszy choroba ta została opisana ponad sto lat temu.
patogeneza
Mechanizm rozwoju miastenii odgrywać rolę autoimmunizacji wykryto przeciwciał w tkance mięśniowej i grasicy. Powszechnie dotkniętych mięśni wiek, jest opadanie powiek, który zmienia się w ciągu dnia nasilenia; Mięśnie żucia wpływa, zaburzenia połykania, chodu zmian. Pacjenci szkodliwe nerwowy, ponieważ powoduje ból w klatce piersiowej i duszność.
decydującym czynnikiem może być przeniesiony SARS stres, zaburzenia funkcji immunologicznych organizmu, prowadzi do powstawania przeciwciała przeciwko własnym komórkom organizmu, - przeciwko acetylocholinowych receptorów błonowych postsynaptycznego połączeń nerwowo-mięśniowych (Synapses). Dziedziczone autoimmunologiczna miastenią nie przepuszcza.
Najczęściej choroba ta objawia się w okresie dojrzewania u dziewcząt (11-13 lat), to jest mniej powszechne u chłopców w tym samym wieku. Coraz częściej choroba jest wykrywana u dzieci w wieku przedszkolnym (5-7 lat).
klasyfikacja
Choroba rozwija się w ogóle inaczej. miastenia rozpoczyna się najczęściej ze słabym oka i mięśni twarzy, to jest naruszenie podaniu mięśni szyi i tułowia. Ale dla niektórych ludzi, istnieją tylko kilka oznak choroby. W związku z powyższym, istnieje kilka rodzajów miastenii.
- kształt oka charakteryzuje uszkodzeń nerwów czaszkowych. Pierwszym objawem jest to opadanie górnej powieki, często najpierw po jednej stronie. Pacjent skarży się na podwójne widzenie, trudności w ruchu gałek ocznych.
- Miastenię forma opuszkową - klęska żucia i połykania mięśnie. Oprócz łamania tych funkcji, pacjent zmienia go, głos staje się niski, pociągając nosem, istnieją trudności w wymowie niektórych dźwięków, takich jak „p” lub „B”.
- Jednak najczęściej uogólniona postać choroby, w której pierwszy wpływa mięśni oka, wtedy proces biegnie do szyjki, górnych i dolnych. Bardzo często wpływa na mięśnie bioder i ramion, pacjent jest trudne do wspinać się po schodach, trzymać przedmioty. Niebezpieczeństwo tej postaci choroby jest to, że rozprzestrzenia się słabość mięśni oddechowych.
objawy
Niestety, większość z miastenia zdiagnozowano już gdy choroba występuje kilka lat z rzędu i zostaje uruchomiony kształt. Z tego powodu jakiekolwiek niewyjaśnione zmęczenie, osłabienie mięśni, zwiększa gwałtownie, gdy powtarzające się ruchy słabość należy uznać jako możliwy objaw miastenii tak długo, jak diagnoza jest całkowicie obalone.
Wczesne objawy to:
- zaburzenia połykania,
- Trudność żucia pokarmów stałych do odmowy jedzenia,
- Konwersacje - „głosy” tłumienia
- zmęczenie podczas czesania, po schodach, normalne chodzenie,
- pojawienie się chód tasowania,
- opadające powieki.
Najczęściej dotknięte ruch oczu, wyraz twarzy, mięśni żucia i mięśnie krtani i gardła. Poniższe testy pomagają w znalezieniu ukrytego Gravis poważnemu osłabieniu:
- Jeśli pacjent jest proszony, aby szybko otworzyć i zamknąć usta przez 30 sekund, następnie zdrowy człowiek uczyni około 100 ruchów, podczas gdy cierpi na miastenię - mniej.
- Połóż się na plecach, unieś głowę i przytrzymać go w tej pozycji przez 1 minutę, patrząc na jej brzuch.
- Wyciągnij ręce i stanąć w 3 minuty.
- 15-20 robić głębokich przysiadów.
- Szybko otworzyć i zamknąć dłoń - u chorego z miastenią To często powoduje opadające powieki.
Lokalny kształt miastenię charakteryzuje przejawy osłabienia mięśni pewnych grup mięśniowych, w postaci uogólnionego procesu zaangażowane mięśnie tułowia i kończyn.
miasteniczny kryzys
Jak pokazano w praktyce klinicznej, miastenia gravis jest chorobą postępującą, co oznacza, że pod wpływem pewnych faktorparalichov (lub otoczenia zewnętrznego powoduje charakter endogenny) i stopień nasilenia objawów objawami tej choroby może wzrośnie. A nawet u pacjentów z łagodnym postaci miastenii mogą wystąpić miasteniczny kryzysu.
Przyczyną tego stanu może obejmować:
- urazy;
- warunki stresowe:
- Ostrego zakażenia;
- przyjmowania preparatów medycznych z neuroleptykami lub uspokajający celu;
- Interwencja chirurgiczna w organizmie, i tak dalej.
Symptomatologia objawia się tym, że najpierw pojawia się podwójne widzenie. Następnie pacjent czuje nagły atak rosnącą słabość mięśni, aktywność mięśni krtani silnik jest zmniejszona, co prowadzi do zakłóceń w procesach:
- fonacja;
- oddychaniu i połykaniu;
- zwiększona ślinienie się i przyspiesza strączkowych;
- mogą być rozszerzone źrenice, tachykardia występują i są kompletny paraliż bez utraty czułości.
Rozwój ostrym niedoborem tlenu w mózgu może prowadzić do bezpośredniego zagrożenia życia, więc pilna potrzeba przeprowadzenia resuscytacji.
diagnostyka
W celu dokonania prawidłowej diagnozy pacjenta przepisać kompleksowe badania, a obraz kliniczny miastenii mogą być podobne do innych chorób. Główne metody diagnostyczne są:
- Rozmieszczone biochemiczne krwi do wykrywania przeciwciał;
- EMG - badania, podczas których można ocenić potencjał włókien mięśniowych, gdy są podekscytowani;
- badaniach genetycznych, które jest wykonywane w celu wykrywania wrodzonej postaci miastenii;
- Electroneurogram - badania, pozwalające ocenić szybkość transmisji impulsów nerwowych do włókien mięśniowych;
- MRI - za pomocą tego badania można zauważyć nawet najmniejsze objawy przerostu grasicy;
- Test zmęczenia mięśni - pacjent jest proszony, aby szybko otworzyć i zamknąć usta kilka razy, wymachując rękami i nogami, otworzyć i zamknąć dłoń, Crouch. Główny zespół miastenii jest pojawienie się zwiększa osłabienie mięśni, powtarzając te ruchy.
- Prozerinovaya próbki - Neostygmina podawać podskórnie pacjenta, a następnie czeka, aż pół godziny, po czym wynik oceny. Miastenię pacjent odczuwa znaczną poprawę jego stanu, a po kilku godzinach objawy kliniczne wznowione słabnie.
Jak leczyć miastenię?
W ciężkiej miastenii pokazuje usunięcie grasicy podczas operacji. Do najbardziej skutecznych leków skutecznie stosowane do usuwania objawów chorobowych obejmują metylosiarczan neostygminy i Kalinin. Wraz z nimi za pomocą leków, które wzmacniają układ odpornościowy, a także szereg innych leków, które poprawiają stan zdrowia pacjenta. Ważne jest, aby pamiętać, że im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym bardziej skuteczny będzie.
W pierwszej fazie choroby leczenie objawowe jak stosowane antycholinesterazy leków, środków cytostatycznych, glukokortykoidy i immunoglobuliny. Jeśli przyczyna miastenii jest nowotwór, operacja wykonywana jest w jego dyspozycji. W przypadkach, gdy objawy miastenii szybko postęp jest pokazany pozaustrojowego hemocorrection pozwalającą oczyścić krew przeciwciał. Już po pierwszym zabiegu pacjent odnotował poprawę stanu bardziej stabilne skuteczność leczenia odbywa się przez kilka dni.
Na nowe, skuteczne sposoby leczenia odnoszą krioforez - do oczyszczania krwi ze szkodliwych substancji pod wpływem niskich temperatur. Procedura odbywa się przebieg (5-7 dni). Korzyści krioforeza przed plazmaferezy są oczywiste: w osoczu, który jest zwracany do pacjenta po zabiegu, zachowuje wszystkie składniki odżywcze nienaruszonych, co pomaga uniknąć reakcji alergicznych i wirusowe zakażenie.
Hemocorrection również nowych metod, stosowanych w leczeniu miastenii odnosi filtracji osocza, w którym kaskada oczyszcza krwi przechodzącej przez nanofiltry jest zwracana do pacjenta. Już po pierwszych minut zabiegu pacjent zauważył poprawę zdrowia, pełny kurs leczenia miastenii wymaga pięciu do siedmiu dni.
Nowoczesnymi metodami leczenia miastenii dotyczy również pozaustrojowego immunopharmacotherapy. W ramach procedury, pacjent jest izolowany z limfocytów krwi, które są traktowane z leków i odsyłane do krwiobiegu pacjenta. Ta procedura leczenia miastenii jest uważany za skuteczny, jak to możliwe. To pozwala na zmniejszenie aktywności układu odpornościowego, zmniejszając produkcję limfocytów i przeciwciał. Ta technika daje trwałą remisję na rok.
Zapobieganie miastenii i jej powikłań
Nie można zapobiec chorobie, ale możemy zrobić wszystko, co możliwe, aby uczynić tę diagnozę i żyć w pełni.
- Po pierwsze, kontrola lekarza. Tacy pacjenci są neurologów. Oprócz przepisanego schematu leczenia i systematycznie wizyty neurologów jest konieczne kontrolowanie całkowitej Stan (cukier we krwi, ciśnienie krwi itd. s.), w celu zapobiegania rozwojowi choroby w czasie leczenia innymi miastenię.
- Po drugie, należy unikać nadmiernego stresu - fizyczne i emocjonalne. Stres, ciężka praca fizyczna, zbyt aktywnych sportów pogorszyć stan pacjentów. Umiarkowane fizzaryadka chodzenia nawet użyteczne.
- Po trzecie, konieczne jest wyeliminowanie ekspozycji na słońce.
- Po czwarte, konieczne jest, aby znać przeciwwskazania dla pacjentów z miastenią i ściśle ich przestrzegać.
- Po piąte, ściśle przestrzegać schematu receptę, nie do pominięcia przyjmowania leków, a nie przyjmowanie leku więcej niż wyznaczonego lekarza.
Lekarz jest zobowiązany do udzielenia lista leków jest przeciwwskazane takiego pacjenta. Obejmuje to preparaty magnezu, leki zwiotczające mięśnie, leki uspokajające, antybiotyki, leki moczopędne wyjątkiem veroshpirona którym odwrotnie, są przedstawione na rysunku.
Nie angażuj się leki immunomodulujące i każdy kojący, nawet te, które wydają się być bezpieczne (np nalewki waleriany lub piwonia).
perspektywy
Wcześniej, miastenia ma ciężką chorobę z wysoką śmiertelnością - 30-40%. Jednakże, nowoczesne metody diagnozowania i leczenia stopy śmiertelności był najniższy - mniej niż 1%, około 80% w zakresie prawidłowego osiągnąć całkowite wyleczenie lub remisji. Choroba jest przewlekła, ale wymaga uważnej obserwacji i leczenia.
