Miopatia. Objawy i leczenie, przyczyny, co to jest

Kilkadziesiąt lat temu miopatię uważano za nieuleczalną. Nowoczesne metody leczenia umożliwiły spowolnienie rozwoju objawów, a w niektórych przypadkach zatrzymanie postępu choroby oraz poprawę aktywności fizycznej.

Czym jest miopatia, jak przebiega choroba

W medycynie termin ten jest używany zbiorczo w odniesieniu do różnych chorób związanych przede wszystkim z osłabieniem i zwyrodnieniem mięśni.

Miopatia (objawy i leczenie określa neurolog) często wpływa na mięśnie szkieletowe. Zaburzenie występuje pod wpływem zmian w syntezie kwasów nukleinowych, przyspieszenia rozpadu białek, wzrostu zawartości fosfokinazy kreatynowej oraz spadku poziomu ATP. W miopatii część włókien mięśniowych zostaje zastąpiona tkanką tłuszczową, mięśnie stają się cieńsze i następuje ich atrofia.

Objawy miopatii rzadko występują w mięśniach układu sercowo-naczyniowego. Ale jeśli tak się stanie, lekarze mówią o kardiomiopatii. W zależności od rodzaju i nasilenia miopatii prowadzi do ograniczonej aktywności ruchowej, zarówno dużej, jak i małej, co negatywnie wpływa na jakość życia. Choroba może być wrodzona lub pierwotna i nabyta lub wtórna.

Istnieją 4 rodzaje pierwotnych miopatii:

• Dystrofia mięśniowa. Są to choroby dziedziczne, które charakteryzują się postępującym rozpadem mięśni. Najczęstszymi postaciami są miopatia Duchenne'a i dystrofia mięśniowa Beckera-Keenera.
• Zespoły miotoniczne. Ta grupa charakteryzuje się przedłużonym napięciem mięśni. Należą do nich wrodzona miotonia Thomsena lub dystrofia miotoniczna typu 1.
• Wrodzone miopatie. Choroba prowadzi do osłabienia mięśni zaraz po urodzeniu. Typowymi przedstawicielami tej grupy są choroba Brodiego i miopatia miotubularna. Klasycznym wiekiem manifestacji jest okres noworodkowy, ale łagodniejsze formy mogą pojawić się w każdym wieku.
• Miopatie mitochondrialne. Choroba rozwija się pod wpływem zaburzeń metabolizmu energetycznego składników komórkowych zwanych mitochondriami.

Miopatia wtórna nie może być zaklasyfikowana jako choroba niezależna, jest objawem choroby podstawowej. Na przykład miopatie mogą wystąpić z niedoczynnością tarczycy lub niedoborem witaminy D.

Rodzaje wtórnych miopatii:

Wyświetlenia	Powoduje	Objawy	Rozpowszechnienie
Steryd	Nadmiar egzogennego kortykosteroidu może wynikać z leczenia steroidami w przypadku astmy, przewlekłej obturacyjnej choroby płuc i procesy zapalne, takie jak zapalenie wielomięśniowe, zaburzenia tkanki łącznej i reumatoidalne artretyzm.	Bolesny proces powoduje osłabienie mięśni proksymalnych kończyn górnych i dolnych oraz zginaczy szyi.	Przy określonej dawce sterydów kobiety są 2 razy bardziej narażone na osłabienie mięśni niż mężczyźni, chociaż przyczyna jest niejasna.
Wewnątrzwydzielniczy	Miopatie endokrynologiczne nie są dziedziczone i wynikają z nieprawidłowej czynności tarczycy.	Pacjenci z zaburzeniami endokrynologicznymi często skarżą się na niejasne zmęczenie i osłabienie.	Miopatia nadczynności przytarczyc - szczyt zachorowań występuje w wieku 40-60 lat. Miopatia nadczynności tarczycy - szczyt zachorowań występuje za 20-60 lat. Miopatia niedoczynności tarczycy - ryzyko zachorowalności wzrasta po 40 latach.
Alkoholowy	Dysfunkcja mięśni szkieletowych jest częsta u pacjentów z zaburzeniami spożywania alkoholu, ponieważ alkohol niekorzystnie wpływa zarówno na szlaki anaboliczne, jak i kataboliczne w celu utrzymania mięśni szerokie rzesze.	Klinicznie ostra miopatia alkoholowa charakteryzuje się osłabieniem, tkliwością i obrzękiem zaatakowanych mięśni. Częstym objawem ostrej miopatii alkoholowej jest zniszczenie tkanki mięśniowej i uwolnienie zawartości włókien mięśniowych do krwiobiegu (np. rabdomioliza). Przewlekła miopatia alkoholowa objawia się postępującym osłabieniem mięśni proksymalnych przez kilka tygodni lub miesięcy.	Rozwija się u przewlekłych alkoholików.
Toksyczny	Zróżnicowana grupa chorób mięśni wywołanych lekami i toksynami, takimi jak leki obniżające poziom cholesterolu.	Stopniowy początek osłabienia w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, często po rozpoczęciu przyjmowania nowego leku. trudności w wstawaniu z niskiego krzesła lub osłabienie ramion podczas czesania włosów, trudności w połykaniu (dysfagia) ból w mięśniach.	Mężczyźni i kobiety w każdym wieku mogą rozwinąć miopatię toksyczną.

Ponieważ miopatia jest często dziedziczna, choroba objawia się w dzieciństwie i okresie dojrzewania, głównie u mężczyzn.

W przypadku miopatii chód jest zaburzony, osoba chodzi z obniżonymi ramionami, co z reguły powoduje skrzywienie kręgosłupa. Ponieważ choroba jest uważana za postępującą, stan pacjenta może się znacznie pogorszyć bez odpowiedniej terapii.

Przyczyny rozwoju, czynniki predysponujące

Miopatia wrodzona (objawy i leczenie są zawsze indywidualne) należy do grupy rzadkich chorób mięśni, których przyczyny są oparte na dziedzicznych procesach patologicznych w kontekście zaopatrzenia mięśni w białka włókna.

Dezinformacja genetyczna powoduje nieprawidłowe odkładanie się lub wiązanie różnych białek w komórkach mięśniowych. W trakcie badań genetycznych na ludziach naukowcy byli w stanie określić interakcje kilku genów, które prowadzą do nieprawidłowości strukturalnych w komórkach mięśniowych.

Miopatia wtórna jest spowodowana stanem chorobowym lub innymi przyczynami. Na przykład nieprawidłowe funkcjonowanie tarczycy, nadmierne lub niewystarczające funkcjonowanie kory nadnercza lub znaczne niedobory żywieniowe mogą być przyczyną rozwoju wtórnego miopatia.

Miopatie metaboliczne i mitochondrialne rozwijają się w wyniku zaburzeń metabolicznych. W obecności tych chorób komórki mięśniowe nie mogą przetwarzać źródeł energii, takich jak białka, węglowodany i tłuszcze z pożywienia. Prowadzi to do chronicznego braku składników odżywczych w zaatakowanej tkance, odpowiednio zmniejszonej wydajności, zwiększonego zmęczenia włókien mięśniowych.

Miopatie zapalne są spowodowane nadmierną reakcją układu odpornościowego, która prowadzi do przewlekłego stanu zapalnego, a w efekcie do zniszczenia tkanki mięśniowej. Zaburzenia te określa się mianem chorób autoimmunologicznych. Przyczyny nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego często pozostają nieznane. Miopatie zapalne występują, gdy układ odpornościowy organizmu powoduje stan zapalny mięśni. Proces ten może być spowodowany lekami lub toksynami środowiskowymi.

Istnieją 3 rodzaje miopatii zapalnych:

• Zapalenie wielomięśniowe.
• Dermatomiozy.
• Zapalenie mięśni z ciałami inkluzyjnymi.

Miopatie zapalne są stanami przewlekłymi lub uporczywymi. Nie zagrażają życiu, ale ich objawy należy leczyć przez całe życie.

Miopatie zakaźne są wywoływane przez wirusy, bakterie lub pasożyty. Na mięśnie mogą również wpływać choroby ogólnoustrojowe, w tym choroby tkanki łącznej i endokrynopatie.

Objawy choroby

Większość miopatii zaczyna się od osłabienia narządów znajdujących się bliżej tułowia, zwłaszcza barków, bioder i szyi. Ale podstawowe objawy stają się zauważalne, gdy ręce i nogi są osłabione. Większość ludzi ma trudności ze wchodzeniem po schodach, myciem zębów lub myciem włosów, gdy zaangażowane są mięśnie ramion. Czasami miopatie powodują ból w tych obszarach, a niektórym rodzajom chorób towarzyszy wysypka.

Miopatia, której objawy i leczenie określa neurolog przy pomocy lekarza badanie, wyraża się zmęczeniem podczas chodzenia, kiedy staje się ono dla ludzi coraz trudniejsze do pokonania długie dystanse. Dalej do narastającego osłabienia dołącza zanik mięśni, a później dochodzi do deformacji kończyn.

Stopniowo kształtuje się charakterystyczny wygląd pacjenta z miopatią:

• łopatka skrzydłowa;
• opadające ramiona;
• wybrzuszenie do przodu brzucha i zwiększona lordoza lędźwiowa, dzięki której tworzy się tak zwana „talia osy”;
• często występuje „chód kaczki” (ruchowi towarzyszy kołysanie na boki).

Miopatiom może towarzyszyć uszkodzenie mięśni twarzy. Wyraża się to w tym, że dana osoba nie może rozciągnąć ust do tuby, wydymać policzków, marszczyć brwi ani się uśmiechać. Klęsce mięśni oddechowych towarzyszy upośledzona wentylacja płuc, co prowadzi do zastoinowego zapalenia płuc. Ta forma zapalenia płuc jest jedną z najcięższych, trudną do leczenia i szybko prowadzącą do niewydolności oddechowej.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować miopatię zapalną, lekarz uważnie przygląda się historii choroby, przeprowadza badanie fizykalne i testuje siłę mięśni.

Testy laboratoryjne stosowane do oceny stanu zdrowia pacjentów z miopatiami określają poziomy:

• kinaza kreatynowa (CK) z izoenzymami;
• elektrolity, wapń i magnez;
• mioglobina surowicy;
• kreatynina w surowicy i azot mocznikowy we krwi;
• aminotransferaza asparaginianowa.

Dane analityczne są badane:

• mocz na mioglobinurię;
• krew;
• szybkość sedymentacji erytrocytów;
• funkcjonalność tarczycy.

Inne badania obejmują:

• EKG (mierzone są impulsy elektryczne nerwowe);
• poziomy przeciwciał przeciwjądrowych;
• badania genetyczne;
• elektromiografia;
• MRI (do oceny powikłań lub wykluczenia chorób neurologicznych);
• biopsja mięśnia.

Czy miopatię można całkowicie wyleczyć?

Rokowanie dla osób z miopatią jest inne. Niektórzy mają normalną długość życia i rzadko kiedy stają się niepełnosprawni. W innych choroba może być postępująca, prowadząc do ciężkiej niepełnosprawności.

Zachorowalność i śmiertelność z powodu miopatii zależy od etiologii stanu, ciężkości choroby i obecności chorób współistniejących. Poważne osłabienie może prowadzić do niewydolności oddechowej i śmierci.

Metody leczenia, schematy

W przypadku miopatii pierwotnej leczenie przyczynowe nie jest możliwe. Celem leczenia jest jak najdłuższe zminimalizowanie skutków osłabienia mięśni.

Miopatia wtórna obejmuje leczenie choroby podstawowej. Na przykład pacjenci z objawami niedoczynności tarczycy otrzymują hormony tarczycy, a w przypadku niedoboru witamin lub minerałów lekarz przepisuje zamiennik leki.

Leczenie miopatii zależy od jej etiologii i obejmuje metody leczenia podtrzymującego i objawowego, a także terapię w określonych schorzeniach:

• Opieka wspomagająca: kontrola drożności dróg oddechowych, krążenie krwi, w niektórych przypadkach może być wymagana intensywna opieka.
• Terapia lekami.
• Fizjoterapia.
• Techniki wzmacniające.
• Operacja.

  

Większość planów leczenia miopatii zapalnych obejmuje leki, które zmniejszają stan zapalny i spowalniają utratę mięśni.

W ostrych stanach, takich jak skurcze mięśni, stosuje się techniki stabilizacji równowagi elektrolitowej, zwiększenia nawodnienia i zmniejszenia stanu zapalnego (takie jak terapia lodem). Może również wymagać unieruchomienia, odpoczynku lub leków przeciwzapalnych.

Leki

Jeśli osłabienie mięśni dotyczy nie tylko mięśni szkieletowych, ale także mięśnia sercowego, pacjentom przepisuje się leki na zaburzenia rytmu serca, takie jak meksyletyna lub fenytoina. W razie potrzeby pacjentowi wszczepia się rozrusznik serca.

W przypadku zapalenia wielomięśniowego i zapalenia skórno-mięśniowego przepisywane są:

• Kortykosteroidy. Leki hamujące stany zapalne są przyjmowane doustnie w postaci tabletek lub wstrzykiwane dożylnie.
• Leki immunosupresyjne Leki zmniejszają zdolność układu odpornościowego do atakowania organizmu i wywoływania stanów zapalnych. Rodzaje przepisanych leków immunosupresyjnych zależą od ciężkości stanu zapalnego.
• Dożylna immunoglobulina. Przeciwciała pochodzące z osocza są stosowane w leczeniu osób z miopatiami zapalnymi. Terapię dożylną przeprowadza się codziennie przez 5 dni, a następnie co miesiąc odbywają się 3-dniowe kursy. Leczenie może potrwać kilka miesięcy.

Witaminy

W przypadku zmęczenia mięśni przepisuje się witaminy i suplementy, które pomogą zwalczyć skutki zaburzenia:

• Witamina D, których brak negatywnie wpływa na produkcję energii.
• Kreatyna. Po spożyciu organizm przekształca ją w fosfokreatynę, która jest następnie magazynowana w mięśniach i wykorzystywana jako energia.
• L-arginina. Jeden z 20 aminokwasów, budulca białka, jest terapeutycznie przydatny dla pacjentów z miopatią mitochondrialną.
• Ryboflawina (witamina B2). Wspomaga prawidłowy metabolizm i dostarcza organizmowi energii.
• Aminokwasy rozgałęzione. Przyjmując suplement możliwe jest zmniejszenie odczuwania bólu mięśni i zmęczenia.
• Witaminy C i E działają jako przeciwutleniacze, mają pozytywny wpływ na wydajność mięśni i ogólny poziom energii.

Odżywianie przy atrofii mięśni

Plan posiłków przeciwzapalnych (czasami nazywany dietą śródziemnomorską) może być bardzo korzystny dla osób z chorobami autoimmunologicznymi.

Podstawowe zasady żywieniowe:

• Unikaj przetworzonej żywności i fast foodów, w tym tych o wysokiej zawartości fruktozy, sztucznych składników, konserwantów i pestycydów. Zamiast tego wybieraj świeże owoce, warzywa i nierafinowaną żywność.
• Zmniejsz ilość żywności przyrządzanej z mąki pszennej i cukru, zwłaszcza pieczywa, makaronów i większości gotowych do spożycia przekąsek. Zamiast tego używaj produktów pełnoziarnistych.
• Ogranicz spożycie tłuszczów nasyconych, używaj tłuszczów zwierzęcych i produktów wytwarzanych z oleju z ziaren palmowych.
• Dodaj do diety oliwę z oliwek z pierwszego tłoczenia, a także olej rzepakowy, słonecznikowy i szafranowy.
• Dodaj do menu awokado i orzechy, zwłaszcza orzechy włoskie, orzechy nerkowca, migdały i masło orzechowe zrobione z tych orzechów.
• Zwiększ ilość kwasów tłuszczowych omega-3 w swojej diecie, jedząc łososia, sardynki, śledzie, jajka, nasiona konopi i lnu lub przyjmując suplementy z olejem rybim.
• Jedz więcej białka roślinnego, zwłaszcza z fasoli i soi, i częściej wybieraj ryby, ser i jogurt niż białka zwierzęce.
• Unikaj napojów gazowanych i wybieraj herbatę zamiast kawy.
• Z alkoholu preferuj czerwone wino.

Fizjoterapia

Miopatia (objawy i leczenie wymagają badania i konsultacji z lekarzem) jest stanem charakteryzującym się przemęczeniem mięśni, dlatego konieczne są wspomagające zabiegi fizykalne

Metody usprawniające procesy chemiczne w organizmie potrzebne do utrzymania życia:

• terapia podczerwienią;
• elektroforeza i fonoforeza z użyciem stymulatorów metabolicznych;
• laseroterapia;
• kąpiele tlenowe, aromatyczne:
• masaż.

Metody terapeutyczne o działaniu rozszerzającym naczynia krwionośne:

• lokalna baroterapia;
• ultratonoterapia;
• elektroforeza leków.

Zabiegi odżywiające mięśnie:

• Terapia UV;
• magnetoterapia niskoczęstotliwościowa;
• terapia diadynamiczna;
• traktowanie zjonizowanym powietrzem.

Fizjoterapia

Ponieważ większość stanów miopatycznych charakteryzuje się osłabieniem mięśni, trening siłowy jest ważną częścią terapii ruchowej. Zajęcia prowadzone są z akceptowalną intensywnością, ćwiczenia siłowe powinny być trudne, ale nie bolesne.

Ćwiczenia takie jak zgięcie, wyprost, przywodzenie i odwodzenie są korzystne dla nóg i bioder. Na plecy i brzuch możesz wykonywać brzuszki brzucha i ćwiczenia łączące. Zajęcia zaczynają się od jednego podejścia 10-15 powtórzeń i zwiększają liczbę podejść do 3, gdy mięśnie są nieco silniejsze. Kluczem do treningu oporowego jest poświęcenie czasu i słuchanie swojego ciała.

Programy ćwiczeń powinny być dostosowane do indywidualnych możliwości i obejmować:

• Trening równowagi, koordynacji i zręczności.
• Budowanie wytrzymałości tlenowej poprzez pływanie, taniec, tai chi (również dobre do treningu równowagi) oraz przy użyciu sprzętu takiego jak orbitreki, rowery ręczne.
• Trening siłowy obejmuje ćwiczenia oporowe.
• Ćwiczenia wzmacniające ramiona (ściskanie lub chwytanie), ćwiczenia funkcjonalne (trening w pozycji siedzącej i stojącej, podnoszenie ciężarów na wielopoziomowych stojakach), sprzęt siłowy i owijki na nadgarstki.
• Ćwiczenia rozciągające i uelastyczniające oparte na wydłużaniu mięśni.
• Ćwiczenia oddechowe przywracające oddychanie przeponowe w różnych pozycjach: efektywnie wykorzystywać ruchy podczas ćwiczeń, przechodzenia z łóżka na krzesło, na co dzień zajęcia.
• Trening chodu, aby nauczyć się korzystać z urządzeń wspomagających i demonstrować prawidłowy ruch. Fizjoterapeuta powinien pomóc zminimalizować odchylenia chodu do takiego stopnia, aby pacjent mógł chodzić jak najbardziej samodzielnie.

Masaż

W większości przypadków masaż jest wskazany w miopatii, ale jego zastosowanie zależy od tego, co powoduje chorobę mięśni. Jeśli jest to spowodowane zaburzeniem genetycznym, takim jak dystrofia mięśniowa Duchenne'a, masaż poprawi funkcjonowanie mięśni, ale nie wyleczy choroby.

Masaż standardowy nie do końca nadaje się do leczenia miopatii, ćwiczenia są dobierane i dozowane odpowiednio do każdego pacjenta.

Czas trwania masażu to 40-60 minut dziennie. Kurs składa się średnio z 15 zabiegów z regularnością 1-1,5 miesiąca.

Psychoterapia

Miopatia (objawy i leczenie mogą być różne na każdym etapie), podobnie jak inne choroby, mogą predysponować do zaburzeń psychicznych. Dzieje się tak po części dlatego, że wiele chorób jest związanych z nieprawidłowym poziomem neuroprzekaźników i hormonów, które wpływają na zdrowie psychiczne. Każdy stan, który powoduje rozległe zapalenie, zwiększa ryzyko depresji, ponieważ depresja jest związana ze stanem zapalnym w mózgu.

Neurolog i psychoterapeuta powinni współpracować, gdy tylko jest to możliwe i koordynować opiekę nad pacjentem. Leczenie może obejmować modyfikację lub dodanie leków oraz stosowanie terapii poznawczo-behawioralnej lub innych rodzajów terapii rozmowej. Pomocne są również metody redukowania i radzenia sobie ze stresem.

Środki ludowe

W medycynie alternatywnej skuteczne okazały się różne środki oszczędzające leczenie miopatii. Bóle mięśni można skutecznie zredukować za pomocą kąpieli ziołowych, gorących i wilgotnych okładów z octu jabłkowego. Wśród ziół za środki przeciwbólowe uważa się wyciągi z tymianku, rumianku, rozmarynu, kosodrzewiny i kamfory.

Pacjentom zaleca się regularne włączanie do menu pokrzywy, czosnku, imbiru i chrzanu, oleju lnianego i tłustych ryb morskich – produkty te mają właściwości przeciwzapalne.

Regularne oczyszczanie organizmu naturalnym mikronizowanym zeolitem to kompleksowy sposób na pozbycie się z organizmu toksyn, które mogą być czynnikami wyzwalającymi miopatię nabytą. Aby to zrobić, rozpuść proszek w szklance wody z cytryną i zażywaj go codziennie przez miesiąc.

Charakterystycznym objawem wszystkich miopatii jest osłabienie mięśni. Im wcześniej lekarz zostanie skonsultowany w sprawie choroby, tym lepszy przebieg choroby, dlatego na pierwszy plan wysuwa się wczesna diagnoza. Powodzenie leczenia w dużej mierze zależy od osoby: jej stylu życia, charakteru diety, snu i odpoczynku.

Film o miopatii

Miopatia Bethlema i Ulricha: