Nieuleczalna choroba Creutzfeldta Jacoba - objawy, zdjęcia i patologie wideo

choroba Creutzfeldta - Jakoba( dalej dla wygody CJD) - jest degeneracyjną chorobą ośrodkowego układu nerwowego, zwłaszcza kory i jąder podkorowych mózgu, wpływa również na rdzeń kręgowy.

raz pierwszy opisana w 1920 roku, dziwna nazwa - nazwy dwóch niemieckich lekarzy po których choroba jest nazwanych, jest sklasyfikowany jako chorób prionowych( zwane także encefalopatią bydła, choroba wściekłych krów).

słowo prionowego został użyty po raz pierwszy w roku 1982 Amerykanin prof Stanley Prusiner i utworzony przez połączenie dwóch słów -( białka) i infekcje( infekcje).

W typowych warunkach te białka komórkowe nie szkodzi ciała, ale mogą tworzyć stabilne struktury, które mogą prowadzić do śmiertelnych chorób ośrodkowego układu nerwowego( OUN).

rzadka choroba i niski prąd, aż do wystąpienia pierwszych objawów zwykle trwa od 10 do 15 lat ( rzadko 5-8 miesięcy).Tkaniny, w których

koncentraty białka prionowe w pośmiertnie autopsji mają gąbczastą strukturę - stąd nazwa encefalopatii gąbczastych.

pierwotnym źródłem choroby uważa się karmić krów zakażonych w priony owiec( słodyszek przyczyną bąk), a z kolei mięso krów służyła jako źródło zakażenia dla ludzi.

Priony są zniszczone tylko silne utleniacze, z których żadna nie są wykorzystywane w medycynie, z tego powodu w Anglii( w 1995 roku znajduje się na dużą skalę epidemii choroby szalonych krów wykryto) są tylko jednorazowego sprzętu medycznego.

Powoduje CJD występuje wszędzie, ale w tym samym czasie, mechanizm zakażenia nie jest w pełni poznany.

opisano parę zakażeń przenikającego keratoplastyce( przeszczepu rogówki), i inne przeszczepów.udokumentowane przypadki użycia zanieczyszczonych instrumentów podczas operacji na mózgu. Zakażenie

występuje, gdy ogrodzenie hormon wzrostu z przysadki zwłok( obecnie jego syntetyczny analog).Jak już wspomniano, istnieje droga infekcji przez mięsa owiec i krów.

etap klasyfikacji i Creutzfeldta-Jakoba

Medicine 4 przydziela formy CJD:

1. klasyczne( spontaniczne) - priony w mózgu może wystąpić samoistnie, bez jakiegokolwiek powodu. Dotknięte ludzie są zwykle starsze niż 50 lat - 1-2 osób na milion. Początkowo postrzegane jako krótką utratę pamięci, zmiany nastroju, utrata zainteresowania życiem. Stopniowo, osoba traci zdolność do wykonywania codziennych obowiązków, w wystąpieniu końcowym etapie choroby, omamy, powolny mowy. W przebiegu choroby pojawiają się drgawki, które są również związane ze zniszczeniem OUN.
2. dziedziczna. przebiegu choroby, tego samego typu w postaci klasycznego. Choroba jest przekazywana genetycznie, więc jeśli rodzina już zdarzały się przypadki choroby, zwiększa szansę pojawienia CJD się znacząco. Jatrogenne
3. .Choroba następuje w wyniku wprowadzenia prionów podczas interwencji chirurgicznej. Mogą one być lekami( np. Hormon wzrostu z powrotem ze zwłok), zanieczyszczone narzędzia, opon mózgowo-rdzeniowych, która była wykorzystywana do zamknięcia rany na głowę podczas operacji mózgu. Do tej pory, może rozwijać się w sposób do zera.
4. nowy wariant. Zakażenie przez żywność( mięsa wołowego zawierającego zainfekowanej tkanki mózgu).Od 1995 roku nie więcej niż 100 zarejestrowanych przypadków. Choroba dotyka młodych ludzi w wieku 20 lat. Pacjent początkowo rzuca jego hobby, przygnębiające, że strony są blisko, a potem przychodzi brak koordynacji, nie może jeść samodzielnie i utrzymać się w czystości. Kolejne naruszenia centralnego układu nerwowego prowadzi do śmierci. Co to jest najstraszniejsze, w przeciwieństwie do klasycznych form demencji pacjent przychodzi znacznie później - jeden realizuje cały proces pogorszenia ich procesów psychicznych.

Prevent VSD na hipotonicznym typu jest możliwe i proste - znaleźć odpowiednie metody zapobiegania. Jeśli

się smutek i wydałeś na usunięcie oponiaka mózgu, konsekwencje mogą być zminimalizowane. Naucz. Objawy i oznaki każdym etapie CJD

są trzy stadia choroby Creutzfeldta-Jakoba, objawy mają swoje własne poglądy :

1. Prodrom - objawy są różne i występują u jednej trzeciej pacjentów. Może to być zaburzenia snu, brak apetytu, zmęczenie, utrata masy ciała, utrata popędu płciowego, zmiany w zachowaniu. Objawy te występują przez kilka tygodni lub miesięcy, aż do pierwszych oznak demencji. Początkowy okres
2. .Przyjdź niewyraźne widzenie, zawroty głowy, bóle głowy, zaburzenia czucia i niestabilność.Większość z tego okresu był umiarkowany, rzadko ostre lub podostre dla( umiarkowane szybciej, ale wolniej ostra).
3. okres Rozszerzona. Pacjenci zwykle manifestuje spastyczne porażenie( paraliż z powodu zniszczenia nerwu ruchowego w mózgu lub rdzenia kręgowego) układ kończyn zaburzenia ekstarpiramidnoy( odpowiedzialny za automatyzację ruchu, kształtowania postawy, optymalny trening mięśni do precyzyjnego działania i bezwarunkowych odruchów), drżenia( szybki i ruchów rytmicznychciała i kończyn), sztywność( petryfikowanie mięśni).W niektórych przypadkach nie jest ataksja( koordynacja zaburzenia mięśniowe, takie jak chodzenie), migotanie mięśni( niewidoczny dla oka, ze względu na ich szybkość skurczu niektóre włókna mięśniowe), zanik wyższych neuronów w mózgu( stałe napięcie mięśniowe), zmniejszenie ostrości widzenia. Patogenezę choroby

obrazująca jest typowy drugi etap Creutzfeldta Jakoba

mechanizmu regeneracji normalnej, niezbędne do ludzkich białek prionowych odmiennymi mało badane. Przypuszczalnie

pierwsza cząsteczka białka zmienione w wyniku mutacji pojawiły lub gen kodujący jego uderzania na zewnątrz powoduje, że reakcja łańcuchowa zmienia normalnego białka prionowego się zmieniać.

Następna priony rozpocząć przygnębiający wpływ na DNA komórek nerwowych, co z kolei wpływa na mitochondrialny DNA.Ponieważ mitochondria są nasi dostawcy ATP( źródło energii dla wszystkich reakcji organizmu związane z jego spożycia), to komórki nerwowe energochłonnych, co doprowadziło do jej śmierci.

diagnostyczne techniki

Diagnostyka

opiera się na laboratoryjnych i instrumentalnych metodach badawczych.

Przede wszystkim pacjent przechodzi do rezonansu magnetycznego mózgu, który pomaga zidentyfikować uszkodzone obszary mózgu. Często wykonywany jest elektroencefalogram.

Przeprowadza również testy dla funkcji poznawczych ( wyższa aktywność mózgu - na przykład mowa, liczenie, myślenie itp.).Czasami w celu wyjaśnienia należy wykonać nakłucie lędźwiowe lub wykonać biopsję mózgu.

Leczenie patologii CJD

Brak leczenia etiotropowego( ukierunkowanego).Leczenie choroby Creutzfeldta Jakoba ma charakter objawowy.

Znieść wszystkie leki, które mogą przygnębiać wyższą aktywność nerwową.

Niektóre leki spowalniają przebieg choroby :

• Brefeldin A - lek ten niszczy aparat Golgiego w komórkach, który spowalnia pojawianie się nowych cząsteczek zmienionego białka;Blokery kanałów wapniowych
• mają działanie rozszerzające naczynia krwionośne, co przyczynia się do dłuższego przeżycia już uszkodzonej tkanki mózgowej.

Powikłania

Wszelkie powikłania neurologiczne zależą tylko od dotkniętego chorobą zespołu ośrodkowego układu nerwowego.

Rozczarowujące przewidywanie

W klasycznej postaci średni czas trwania choroby wynosi 8 miesięcy. Gdy jest dziedziczna, zwykły przebieg choroby wynosi 26 miesięcy. W nowym formularzu czas trwania wynosi 16 miesięcy.

W 100% przypadków śmierć .

Zapobieganie

Niestety, nie ma profilaktyki dla pacjentów.

Dla lekarza

Po zbadaniu pacjenta należy dokładnie umyć ręce mydłem, ale ponieważ białko jest odporne na alkohol, ultrafiolet i wrzenie, należy użyć jednorazowego narzędzia i jednorazowych rękawiczek.

Na poziomie stanu

W 2001 r. Weszło w życie federalne prawo zabraniające dodawania mączki kostnej do paszy dla zwierząt i sprzedaży mięsa zwierząt w ciągu dwóch lat. Podobne prawa istnieją praktycznie we wszystkich krajach świata.

Wideo: Cały horror choroby Creutzfeldta Jakoba

Nadal nie ma skutecznego leczenia tej strasznej choroby. W filmie widać straszne objawy patologii.