Limfogranulomatoza: objawy i leczenie, etapy, rokowanie

Złośliwy ziarniniak lub limfogranulomatoza( LGM) to duża grupa chorób wpływających na ludzką tkankę limfatyczną.Charakteryzuje się złośliwą hiperplazją limfatyczną, która powoduje tworzenie się limfocytów w narządach wewnętrznych i węzłach chłonnych.

Co to jest?

W rdzeniu choroba limfogranulomatozy jest pierwotną porażką układu odpornościowego przez złośliwy proces nowotworowy.

Po raz pierwszy choroba została opisana na początku XVIII wieku( 1832) przez brytyjskiego lekarza Thomasa Hodgkina. Do niedawna, przed początkiem XX wieku( 2001), nazywano go chorobą Hodgkina lub chłoniakiem. Choroba dotyka młodych mężczyzn, w średnim wieku( od 15 do 35 lat) i przekroczyła granicę pięćdziesięcioletnią.Dzieci i kobiety rzadko zachorują.

Charakterystyczną cechą złośliwego ziarniaka jest swoisty wzór morfologiczny z obecnością w węźle ogromnych komórek dwujądrzastych( Berezowski-Reed-Sternberg).

Możliwe jest rozprzestrzenianie się limfogranulomatozy w organizmie na różne sposoby - przylegające rozprzestrzenianie się limfatycznego i przerzuty z krwią, do miejsc z rozległym rozwojem naczyń włosowatych( tkanki kostne i płuca, wątroba).Komórki dwurdzeniowe są unikalne - są w stanie poruszać się zarówno wewnątrz naczynia, jak i od strony zewnętrznej, tworząc nowe, córkowe guzy węzłowe w podatnych miejscach.

Przyczyny choroby Hodgkina - rozwój

teorii Istnieje kilka teorii rozwoju LGM.Spowodowane przez:

1. Wirusowy charakter - w prawie jednej czwartej dwujądłowych komórek nowotworowych znajdują się składniki genetyczne wirusa Epstein-Barr, który ma zdolność ograniczania proliferacji( podziału) immunologicznych komórek limfoidalnych.
2. Predyspozycje genetyczne - w przypadku wywiadu z rodzinną postacią limfogranuloma lub wrodzonych lub nabytych niedoborów odporności( choroby autoimmunologiczne).
3. Przyczyna immunologiczna polegająca na przeniesieniu kluczowych komórek układu odpornościowego z matki na płód.

Czynniki predysponujące, które dają impuls do rozwoju limfogranulomatozy, mogą służyć jako: promieniowanie rentgenowskie

• i promieniowanie jonizujące;
• Substancje chemiczne, które dostają się do organizmu podczas wdychania iz pokarmem;
• leki stosowane w leczeniu patologii stawów, niektórych antybiotyków, itp.;
• choroby wirusowe i zakaźne;
• stres spowodowany porodem lub aborcją;
• Leczenie chirurgiczne.

Początek procesu nowotworowego charakteryzuje się tworzeniem pojedynczych małych guzków w obrębie węzła chłonnego. Stopniowo rozszerzając się, wypierają normalną limfatyczną tkankę guzkową, usuwając ją "nie".Rozpoczęto rozwój polimorficznego nowotworu komórkowego( ziarniaka), który może mieć inny skład komórkowy. Z utworzonym substratem:

• przez limfocyty i prolifocyty;
• z małymi limfocytowymi komórkami siatkowymi o wielu prążkach;
• według leukocytów granulocytów( neutrofile i eozynofile);
• przez plazmocyt lub włóknista tkankę łączną.

Etapy i formy LGM

Etapy i postacie złośliwego ziarniaka zależą od stopnia rozpowszechnienia procesu. Które wyrażono:

• lokalna postać zmiany - etap pierwszy. Wchodzi się w węzły chłonne po jednej stronie mediany niedrożności( obszar przepony) lub w ich sąsiednich strefach;
• ograniczone regionalne - drugi etap. Kilka grup węzłów po jednej stronie przepony ma wpływ;
• często uogólniony - etap trzeci z procesami zmian węzłowych po obu stronach rdzenia;
• to zstępująca forma - czwarty etap. Charakteryzuje się porażką dowolnego organu, bez wpływu na śledzionę i węzły chłonne.

Każdy z etapów jest podzielony na podgrupy.

1. ( A) - wynika z braku zatrucia toksycznymi produktami metabolizmu guza.
2. ( B) - obecne jest zatrucie produktami zaniku guza.
3. ( E) - przerzut tworzenia guza z węzłów chłonnych do sąsiednich narządów i tkanek.

Objawy zatrucia są wyrażone - temperatura gorąca( 38 ° C) z krótkimi okresami spadku, pocenie się w nocy, niewyjaśniona utrata masy ciała( przez pół roku 10% i więcej).

Objawy limfogranulomatozy, zdjęcia

Objawy limfogranulomatozy manifestują się w zależności od pierwotnego lokalnego uszkodzenia, odzwierciedlonego przez najbardziej zróżnicowany obraz kliniczny.

1) Do 70% przypadków rozpoczyna się od zmian w węzłach szyjnych. Proces rozwija się głównie po prawej stronie. Dotknięte węzły chłonne powiększają swój rozmiar( od ziarnka grochu do wielkości dużego jabłka).Łatwo zauważyć deformację szyi.

We wczesnym stadium limfogranulomatozy zaatakowany węzeł nie jest bolesny, elastyczny, dobrze mobilny, skóra na nim nie zmienia się.Ten stan może trwać dłużej niż sześć miesięcy. Rozwój choroby sprzyja rozprzestrzenianiu się tego procesu na inne pojedyncze węzły chłonne lub na całą ich grupę.

2) Drugie miejsce w częstości występowania zajmują procesy patologiczne w strefie śródpiersia i pachwinowej. Limfogranulomatoza w węzłach śródpiersia manifestuje się ostrym początkiem:

• z atakami kaszlu;
• z bólem w klatce piersiowej i dusznością;
• zwiększał pocenie w nocy;
• zmniejszenie leukocytów we krwi i rozwój niedokrwistości;
• szybka utrata masy ciała.

W tym wariancie choroby rokowanie życia jest rozczarowujące i jest określane krótko. Rozwój tego procesu jest skomplikowany przez uszkodzenie węzłów chłonnych w całym ciele.

Objawy limfogranulomatozy pachwinowej przejawiają się w małej jednostce erozyjnej lub grupowej( w ciągu jednego, półtora tygodnia).Temperatura wzrasta, bóle mięśni i stawów, nudności i wymioty. Erozjom nie towarzyszy ból i często znikają same z siebie, co jest głównym zagrożeniem początkowego etapu zmiany, co opóźnia terminowe rozpoczęcie leczenia.

Dlatego pacjenci są leczeni w ramach opieki medycznej, gdy choroba wkracza w drugi etap z udziałem węzłów udowych i biodrowych w tym procesie. Bolesności węzłów towarzyszy temperatura, mogą one niezależnie otwierać i wydzielać ropny substrat. Zauważono: wzrost

• w niektórych narządach wewnętrznych;
• u szczytu rozwoju( kilka lat później) są owrzodzenia troficzne;
• nowotwory brodawczaka;
• reakcje zapalne w odbytnicy i jelitach;
• możliwa geneza genitaliów;
• zwężenie cewki moczowej i końcowy odcinek jelita grubego.

W przypadku przerzutów do ziarniniaków może wpływać na układ limfatyczny śledziony, tworząc węzły o różnych rozmiarach lub bez specjalnych zmian w nich. Proces regeneracji charakteryzuje się uszkodzeniem wątroby, przewodu pokarmowego i węzłów płucnych, z tworzeniem się rozproszonych nacieków i ubytków w płucach, w wyniku rozpadu tkanki. Nierzadko zdarza się, że guz lokalizuje się w opłucnej, wywołując wysięk opłucnowy z obecnością podwójnych komórek jądrowych w cieczy.

W kościowej wersji limfogranulomatozy ziarniniak jest zlokalizowany w kręgach, mostku, żebrach, kościach miednicy, czasami w kościach rurkowych. Jeśli chodzi o centralny układ nerwowy, dochodzi do urazu rdzenia kręgowego.

Skórne Patologia

wykonania pokazany na bolesne swędzenia skóry w obszarze powiększonej zarysowania i zjawisk zespół skóry. Węzły mają strukturę ściśle elastyczną, są zespawane ze sobą i trudno się poruszają, ale nie są podatne na ropienie.

Aktywność biologiczna guza odzwierciedlają charakterystyczny objaw, analizy krwi, w limfogranulematose - wzrost ESR do leukocytoza neutrofili, absolutną limfopenia, wysokie stężenie fibrynogenu w osoczu krwi.

Lymphogranulomatosis u dzieci

Prawie 15% wszystkich pacjentów z chorobą Hodgkina występuje u dzieci. U niemowląt w wieku jednego roku choroba w ogóle nie występuje. Spośród 100 000 pacjentów jedna patologia może wystąpić u dzieci w wieku poniżej 6 lat.

Wzrost poziomu limfogranulomatozy u dzieci odnotowuje się w wieku pokwitania( u nastolatków).Głównie chłopcy są chorzy. Przebieg kliniczny LGM u dzieci nie różni się od przejawienia choroby u dorosłych.

program testów diagnostycznych do wykrywania złośliwego ziarniniak dzisiaj korzysta z najbardziej nowoczesnych metod laboratoryjnych i badaniu instrumentalnym. Na podstawie:

• na rozmieszczonych wskaźnikach krwi;
• wysoce specyficzne testy poziomu monitorowania markerów nowotworowych;
• Badania PET;
• Badanie MRI narządów otrzewnej, klatki piersiowej i szyi;Radiografia
• ;
• Badanie ultrasonograficzne węzłów chłonnych w otrzewnej i miednicy.

Stan morfologiczny nowotworu ujawnia się metodą interpunkcji węzłów chłonnych lub metodą całkowitego usunięcia węzła w celu wykrycia dużych komórek dwujądrowych( Reed-Berezovsky-Sternberg).Za pomocą badania szpiku kostnego( po biopsji) przeprowadza się zróżnicowaną diagnozę, z wyłączeniem innych nowotworów złośliwych.

Możliwe przypisanie testów cytogenetycznych i molekularno-genetycznych.

Leczenie choroby Hodgkina, techniki

Diagnostyka oferowany jest indywidualny plan leczenia. Biorąc pod uwagę cechy wieku pacjenta i jego stan w chwili obecnej.

Podstawowym lekiem w leczeniu choroby Hodgkina jest metoda terapeutyczna w połączeniu z CRT( chemioterapia i radioterapia).Oblicza się dokładną dawkę chemioterapeutyków - podawanie dożylne lub doustne.

Sesje chemioterapii składają się z 7-9 zabiegów( 1 / w ciągu 3 tygodni), zgodnie z wybranym planem leczniczym.

Powtarzający się proces limfogranulomatozy jest leczony chemioterapią w dużych dawkach. Kiedy procesy w szpiku kostnym, potrzebujesz przeszczepienia nowych niedojrzałych komórek. Najbardziej optymalną taktyką terapeutyczną we wczesnej fazie limfogranulomatozy jest radioterapia.

Sesje radioterapii trwające kilka tygodni odbywają się codziennie. W ciężkich przypadkach zalecana jest dożylna terapia lekami steroidowymi.

Wynik leczenia określa diagnozę kontroli. Aby zapobiec nawrotom, lekarzowi przypisuje się regularny schemat diagnostyczny.

Prognoza LGM

Rokowanie w przypadku limfogranulomatozy zależy od czasu rozpoczęcia leczenia, co zapewnia pacjentom 85-95% pięcioletniego przeżycia. U większości pacjentów istnieje całkowite wyleczenie lub stan stabilny bez nawrotu przez dwadzieścia lat.