doença de Behçet manifesta-se em diferentes sintomas clínicos: sintomas de estomatite aftosa, eritema nodoso, uveíte, artrite, pulmonar, renal, disfunção gástrica, trombose, doenças do sistema nervoso, lesões intestinal. para patologias crónicas, com variação periódica de exacerbação e remissão. Podem desenvolver complicações nos órgãos afetados.
O que é isso?
doença de Behçet - vasculite sistêmica de etiologia desconhecida, caracterizada por uma lesão primária das membranas mucosas dos olhos, boca, pele e órgãos genitais
estatística
doença de Behçet ocorre mais comumente no território da Rota da Seda da Ásia Central para a China. Na Turquia, a maior incidência - 420 casos por 100 000 habitantes. Em outros países - 1 em 15 000-500 000 pessoas. homens são afetados com mais freqüência do que as mulheres (5: 1) no Oriente Médio, na Europa, pelo contrário. A idade média da doença manifestação - 25-30 anos. Em uma idade mais adiantada no desenvolvimento da doença de Behçet mais comumente afeta os olhos.
Homens mais propensos a desenvolver complicações graves de ruptura da artéria, trombose, do SNC, e mulheres mais propensos a desenvolver lesões de pele.
causas de
A etiologia exata da doença ainda não está claro, mas ainda assim ele falou de sua origem viral Behçet. Posteriormente, um vírus específico foi isolado a partir do sangue dos pacientes, mas evidência direta de que ele é a causa da síndrome, ainda. Existem teorias que os agentes causadores da herpes e tuberculose podem preceder circunstâncias agravantes e curso da doença.
Na última década, discutido mecanismo auto-imune do seu desenvolvimento: os pacientes muitas vezes apresentam antígenos HLADRW52i B51, que é especialmente grande risco de síndrome de Behçet na presença destes dois antígenos ao mesmo tempo. Além disso, relataram casos de doença na família e caráter regional da conversa sobre o papel dos fatores genéticos no desenvolvimento da doença.
A prevalência de doença de Behçet em homens e mulheres não é uniforme: no Oriente Médio, que afeta principalmente homens, mas no Japão e Coréia, entre pacientes mulheres prevalecem. A idade da maioria dos pacientes não exceda 30-40 anos.
Os sintomas da doença de Behçet
doença quadro clínico de Behçet é sintomas polimórficos como ocorrem alterações patológicas em todo o corpo (ver. foto).
Com a derrota do olho ocorrer:
- Uveíte. A inflamação da coróide pode ser anterior (irite e iridociclite) e traseira quando, no processo envolve a retina.
- Conjuntivite - inflamação da conjuntiva.
- Ceratite - inflamação da córnea.
- Atrofia do nervo óptico e cegueira - em casos graves.
pele e derrota mucosa manifestada pelos seguintes sintomas:
- Aftas (úlceras pequenas) na boca, que podem coalescer para formar grandes superfícies da ferida sobre a mucosa. O curso deste estomatite prolongada, as recaídas 3-4 vezes por ano.
- Feridas no pênis, no escroto, lábios genitais.
- O eritema nodoso - nós vermelho dolorosas nas pernas e braços.
- erupção tipo acne na pele tronco e membros.
A derrota do sistema nervoso com doença de Behçet tem sempre manifestações graves:
- meninges inflamadas, ou tecido cerebral (estas doenças são denominadas, respectivamente, meningite e encefalite).
- Aumento da pressão intracraniana.
- Existem distbios dos nervos cranianos.
- Desenvolver paresia.
- A deterioração da memória, demência progride.
Por parte do leito vascular seguintes mudanças ocorrem na doença de Behçet:
- Há sinais de vasculite cutânea - erupção hemorrágica.
- Há trombose dos vasos grandes e pequenos.
- Formado aneurismas arteriais.
É por causa de problemas vasculares, tais como trombose (ou aneurisma) desenvolver mortes com doença de Behçet. O mais perigoso são a trombose e ruptura de artéria pulmonar de um aneurisma da aorta. Quando artérias da perna entupidos trombos podem desenvolver gangrena.
No processo patológico pode envolver as grandes articulações dos membros e coluna vertebral, enquanto os pacientes se queixam de dor nas articulações, mobilidade reduzida. Se a inflamação auto-imune desenvolve nos vasos sanguíneos dos pulmões, o paciente tem hemoptise, falta de ar, edema pulmonar possível.
Rim, trato gastrointestinal e coração com doença de Behçet afecta menos de órgãos e sistemas já mencionado, mas o aparecimento de sintomas patológicos do seu lado quanto possível. Os pacientes podem desenvolver uma úlcera péptica do estômago e doença intestinal, glomerulonefrite, vasculite dos vasos coronários, miocardite, pericardite, etc.
complicações
Complicações da doença de Behçet aparecem quando a derrota vem para o sistema nervoso central, órgãos internos e os olhos. Neste caso, você pode receber:
- glaucoma;
- atrofia do nervo óptico;
- perda da visão;
- paralisia;
- perda de audição;
- retardo mental;
Se a doença é complicada por trombose, a doença pode levar à gangrena das extremidades.
Como tratar a doença de Behçet?
Quando diagnosticado com doença de Behçet realizou uma abrangente, de longo prazo e tratamento sistêmico. É prescrito com base na localização da lesão e as características individuais do organismo é estritamente no hospital. Desde a etiologia da doença ainda não foi estabelecida, apenas o tratamento sintomático é realizada destinada a prender os sintomas clínicos e prevenção de complicações.
A terapia de droga compreende a administração a pacientes medicamentos para diferentes grupos farmacológicos:
- Anti - "Ibuprofeno", "Diclofenac" "Indomethacin"
- Anti-histamínicos - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
- Antiviral - "aciclovir", "isoprinosina"
- Antibacteriano - "azitromicina", "Cefazolin", "Tsoprofloksatsin"
- Vasodilatadores - "pentoxifilina", "niacina",
- Vitaminas - "Aevit", "Oligovit"
- Vntikoagulyantov - "Aspirina", "Trental", "Kurantil"
- Arthrifuge - "A colchicina" "alopurinol"
- Hormonal - "prednisolona", "Dexametasona"
- Citostáticos - "ciclofosfamida", "metotrexato".
Os tratamentos tópicos incluem: bochechos anti-sépticos e tratamento de úlceras, aplicação de unguentos com Gepatrombin, indometacina, glucocorticóides, subconjuntival administração "dexametasona".
Em casos graves, recorreu a terapia extracorporal: plasmaferese, gemosobrtsii, irradiação ultravioleta, a terapia com laser, ultra-som, inductothermy. O uso de métodos cirúrgicos de tratamento vai ajudar a eliminar os efeitos negativos da patologia.
prevenção
prevenção específica contra a doença de Behçet não existe, porque não é esclarecido suas razões. Nós só podemos destacar os principais pontos que vão ajudar a apoiar o sistema imunológico no estado normal:
- tempo para o tratamento de doenças infecciosas;
- prender a doença infecciosa crónica;
- seguir a rotina diária;
- regular a actividade física;
- abandonar admissão não controlada de drogas;
- seguir rigorosamente a prescrição do médico;
- a tomar medidas para aumentar a imunidade;
Recomenda-se a observar a dieta hipoalergênica com alto teor de fibra.
Previsão para a vida
Previsões de doença de Behçet dependem dos órgãos e sistemas que estão envolvidos no processo patológico. Na forma isolada da doença quando atingido por apenas a pele e membranas mucosas, o prognóstico é geralmente favorável.
No caso de uveíte, qualidade de vida do paciente pode ser degradada cegueira parcial ou completa, e mais situações perigosas são SNC e vasos sanguíneos - nestes casos, cerca de 5% dos doentes morrem da evoluiu complicações.
