Os granulócitos são uma população de leucócitos contendo núcleo. Por sua vez, eles são divididos em três subpopulações - basófilos, neutrófilos e eosinófilos. O nome de cada uma delas é devido às peculiaridades de coloração que indicam a composição bioquímica.
Convencionalmente, acredita-se que os neutrófilos proporcionar imunidade antibacteriana, eosinófilos - um antiparasitário. Assim, o recurso principal e a ameaça mais significativa para a vida do fator paciente é a perda súbita da capacidade de resistir a várias infecções.
As causas da agranulocitose
Na forma síndrome autoimune no funcionamento do sistema imune determinada falha ocorre, resultando numa que produz anticorpos (os chamados auto-anticorpos), os granulócitos atacantes, fazendo assim com que eles morte.
As causas mais comuns da doença:
- As infecções virais (causada pelo vírus Epstein - Barr, citomegalovus, febre amarela, vírus hepatite) são geralmente acompanhadas por neutropenia suave, no entanto, podem desenvolver-se em alguns casos, agranulocitose.
- A radiação ionizante, radioterapia, produtos químicos (benzeno), insecticidas.
- doenças auto-imunes (e.g. lúpus eritematoso, tireoidite de Hashimoto).
- infecções generalizadas graves (tanto bacterianas e virais).
- Emagrecimento.
- doenças genéticas.
Os medicamentos podem causar agranulocitose causada por supressão directa da hemopoiese (citostáticos, valpróico ácido, carbamazepina, os antibióticos beta-lactâmicos), ou actuando como haptenos (preparações de ouro, e antitireoidiano pr.).
forma
Agranulocitose é congênita ou adquirida. Congénita está associada com factores genéticos e é extremamente rara.
formas adquiridas de agranulocitose revelou uma frequência de 1 caso para cada 1.300 pessoas. É descrito acima, que, dependendo das características do mecanismo patológico subjacente morte de granulócitos, são os seguintes tipos de que:
- mielotóxica (doença citotico);
- auto-imune;
- hapteno (droga).
forma genuinnaya (idiopática), em que a causa do desenvolvimento não pode ser estabelecida agranulocitose também conhecido.
Pela natureza da agranulocitose fluxo é aguda ou crônica.
sintomas de agranulocitose
Sintomatologia começa a surgir depois do conteúdo antileykotsitarnyh de anticorpos no sangue atinge um certo limite. A este respeito, o aparecimento de agranulocitose, em primeiro lugar uma pessoa preocupada com tais sintomas:
- má saúde geral - severa fraqueza, sudorese e palidez;
- temperatura elevada (39º-40ºC), arrepios;
- aparecimento de úlceras na boca, amígdalas e palato mole. Neste caso, a pessoa sente dor na garganta, é difícil de engolir, não babando;
- pneumonia;
- sepsis;
- lesões ulcerativas do intestino delgado. O paciente sente inchaço, parece fezes moles, dor abdominal.
Além disso agranulocitose manifestações comuns são as alterações em análise de sangue:
- em seres humanos é reduzido drasticamente o número total de leucócitos;
- gota ocorre nível de neutrófilos, até que a ausência completa;
- linfocitose relativa;
- aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos.
Para confirmar a presença de agranulocitose em humanos administrados exame da medula óssea. Uma vez diagnosticada, a próxima etapa - Tratamento de agranulocitose.
diagnóstico de agranulocitose
Grupo de risco potencial para o desenvolvimento de agranulocitose consiste em pacientes com grave doença infecciosa, de recepção de radiação, citotóxica ou outra terapia medicamentosa sofrimento tecido conjuntivo. Os dados de valor de diagnóstico clínico é uma combinação de hipertermia, lesões necróticas ulcerosas visíveis manifestações mucosas e hemorrágicos.
O mais importante para a confirmação de agranulocitose é estudar a análise geral de sangue e osso punção da medula. Pintura caracterizado leucopenia sangue periférico (1-2h109 / l), granulocitopenia (menos 0,75h109 / l) ou agranulocitose, anemia ligeira em graus graves - trombocitopenia. Quando myelograms exame revelou redução na quantidade myelokaryocytes, reduzindo o número ea violação neutrófilos maturação das células germinativas, a presença de um grande número de células do plasma e megacariócitos. a determinação de anticorpos anti-neutrófilos para confirmar a natureza auto-imune de agranulocitose.
Todos os pacientes com agranulocitose mostrado pulmões radiografia, estudos repetidos sangue em esterilidade, o estudo da bioquímica de sangue, consulta e dentário otorrinolaringologista. Agranulocitose necessário diferenciar de leucemia aguda, anemia aplástica. É também necessário a exclusão do estado do HIV.
complicações
doença Mielotoksicskie pode ter as seguintes complicações:
- Pneumonia.
- Septicemia (envenenamento do sangue). Muitas vezes, há tipo de sepse por estafilococos. A complicação mais perigosa para a vida do paciente;
- A perfuração do intestino. O íleo é mais sensível para a formação de furos de passagem;
- O inchaço grave da mucosa do intestino. Neste caso, o paciente tem uma obstrução do intestino;
- hepatite aguda. Muitas vezes, no tratamento de hepatite epitelial formada;
- necrose educação. Ele refere-se a complicações infecciosas;
- Septicemia. Quanto mais o paciente é amável mielotóxico doente da doença, mais difícil é eliminar seus sintomas.
Se a doença é causada por hapteno ou surge a partir da fraqueza do sistema imunológico, os sintomas da doença se manifesta mais claramente. Entre as fontes que causam a infecção são flora saprófitas isolado, que incluem Pseudomonas ou E. coli. Neste caso, o paciente é intoxicações graves, o aumento da temperatura a 40-41 graus.
Agranulocitose como tratar?
Em cada caso, a origem é considerado agranulocitose, grau de gravidade, a presença de complicações, a condição geral do paciente (sexo, idade, doenças concomitantes, etc.).
Após a detecção de agranulocitose mostra um tratamento abrangente que inclui uma variedade de actividades:
- Hospitalização no departamento de hematologia de um hospital.
- Colocar os pacientes em uma sala de caixa, onde regularmente realizada desinfecção do ar. Completamente condições estéreis para ajudar a prevenir a infecção de uma infecção bacteriana ou viral.
- A nutrição parenteral é indicada em pacientes com enteropatia necrotizante.
- A higiene oral completo é de lavagens frequentes com anti-sépticos.
- tratamento causal é destinada a eliminar o agente causador - a cessação da terapia com radiação e a administração de fármacos citotóxicos.
- antibioticoterapia dado a pacientes com infecção purulenta e complicações graves. Para fazer isso, use apenas dois de um amplo espectro da droga - "neomicina", "Polimixina", "oletetrin". Tratamento agentes antifúngicos complementares - "Nystatin" "Fluconazol", "Ketoconazole".
- Leucócitos concentrado transfusão, transplante de medula óssea.
- O uso de glicocorticóides em doses elevadas - "prednisolona", "dexametasona", "Diprospan".
- Estimulação leykopoeza - "Leucogen", "pentoxilo", "Leykomaks".
- Desintoxicação - "gemodez" solução parentérica glicose administração, a solução isotónica de cloreto de sódio, uma solução de "Ringer".
- Correção da anemia - por exemplo. IDA para suplementação de ferro, "Sorbifer durules", "Ferrum lek".
- O tratamento da síndrome hemorrágica - transfusões de plaquetas, a administração de "Dicynonum", "ácido aminocapróico", "menadiona".
- Processamento solução oral "Levorin" espinheiro mar úlceras de lubrificação a óleo.
Previsão tratamento da doença, é geralmente favorável. A sua aparência pode agravar a necrose do tecido e úlceras infecciosas.
medidas preventivas
agranulocitose prevenção, consiste principalmente na realização de um acompanhamento hematológico cuidado durante o curso mielotóxica preparações de tratamento repetido exclusão medicação anteriormente causou a fenómenos imune paciente agranulocitose.
Mau prognóstico observado no desenvolvimento de complicações sépticas graves, recorrência de hapteno agranulocitose
