Doença pênfigo: sintomas, foto, o tratamento em crianças e adultos

Pênfigo - doença auto-imune crónica, caracterizada pelo aparecimento de bolhas de forma especial sobre a superfície da pele anteriormente saudável e mucosa. Entre os tipos de pênfigo podem ser distinguidos: o vulgar, vegetativa, eritematosa, e a folha.

Pênfigo pode ser diagnosticado no caso de detecção de células que identificam acantolíticas em esfregaços ou bolhas na composição na epiderme (histologicamente). Para o tratamento do pênfigo primeiro de todos os glucocorticosteróides aplicadas (designar uma taxa de recepção). Este último sempre vai bem com correção extracorporal de sangue (plasmaferese, krioaferoz, hemosorbtion).

O que é isso?

Pênfigo - uma doença grave que afeta a pele humana. Como um resultado da sua progressão para a pele e membranas mucosas são formadas bolhas patológicas, no interior cheio com exsudado. Este processo começa por causa da estratificação epitelial. lesões patológicas podem coalescer e têm uma tendência para crescimento rápido.

causas de

As causas de pênfigo ainda não totalmente compreendido. Uma das principais causas de pênfigo é uma violação do processo auto-imune, assim as células do sistema imunitário são anticorpos.

estrutura celular violação cai, sob a influência de factores externos, bem como a ambientes corrosivos. Como um resultado, a comunicação entre as células é interrompido, resultando na formação de bolhas. O percentual de morbidade em pessoas com uma predisposição hereditária é muito maior.

mecanismo de formação da bolha

A pele humana pode ser descrito como o figurativamente água-mola "colchão", coberta com um tipo de "parede". Na formação de bolhas "colchão" não está envolvida - sofre apenas a camada de topo, a epiderme.

camada epidérmica consiste de 10-20 camadas de células que aparecem ao microscópio como blocos de construção. "blocos de construção" da segunda camada da epiderme estão ligados um com o outro tipo de "pontes". No topo da "parede" são camadas de células, não é bem como a aplicação de células do tipo do creme. Ele - escalas, corneócitos são necessárias para a protecção contra danos físicos mecânicos, químicos e.

Se, sob a influência de causas internas ou externas anticorpos formados, que são destruídas pela "pontes" entre a camada basal de células -desmosomy (chamados acantholysis e vistas sob o microscópio), é - verdadeiros pênfigo. Se o fluido de tecido penetra entre os basais e superiores camadas da epiderme sem destruir as "pontes" é - penfigóide. Sem degradação de desmossomas e flui pênfigo virais.

classificação

Variedades neakantoliticheskoy pênfigo:

1. Neakantoliticheskaya Pênfigo natureza benigna. elementos patológicos são formadas exclusivamente na cavidade oral humana. No exame pode revelar inflamação, bem como a sua corrosão menor.
2. pênfigo bolhosas neakantoliticheskoy formulário. É uma doença benigna que se desenvolve em adultos e crianças. Formado nas bolhas na pele, mas sem sinais de acantólise. Estes elementos patológicos podem desaparecer espontaneamente sem cicatrizes.
3. Cicatrizes pênfigo neakantoliticheskaya. Isso é chamado pênfigo penfigóide nos olhos literatura médica. É mais comumente diagnosticado em mulheres que tenham atravessado 45 anos de idade limite. O sintoma característico - a derrota do aparelho visual, pele e mucosa oral.

Classificação da verdadeira pênfigo:

1. forma eritematosa. Este processo patológico combina várias doenças. Seus sintomas são semelhantes a dermatite seborréica, variante eritematosa de lúpus sistémico, bem como os verdadeiros pênfigo. Pênfigo eritematoso em adultos e crianças é muito difícil tratável. Vale a pena notar que a doença é diagnosticada, não só em seres humanos, mas também em alguns animais. O sintoma característico - na manifestação cutânea da tampa do corpo e do rosto manchas vermelhas, duro superior. Ao mesmo tempo, um sinal no couro cabeludo manifestações seborréica ocorrer.
2. pênfigo vulgar. Este tipo de patologia é diagnosticada em pacientes com mais freqüência. Na pele, formação de bolhas, mas são observados os sinais de inflamação. Se você não gastar tempo de tratamento do pênfigo, os elementos patológicos estão espalhados por toda a pele. Vale a pena notar que eles podem fundir e formar lesões maiores.
3. pênfigo foliáceo. O nome desta forma era devido à natureza dos elementos patológicos. Na pele das bolhas de forma humana, que dificilmente se elevam acima da epiderme (não esticada). Eles são formados na parte superior da crosta, que têm a propriedade de camadas em cima uns dos outros. Cria o efeito de material em folha dobrados em pilhas.
4. pênfigo brasileiras. Ele não tem restrições de idade e sexo. Casos foram notificados do seu desenvolvimento e em crianças pequenas e idosos com idades entre 70 a 80 anos. Também é possível a sua progressão em pessoas de meia-idade. Vale a pena notar que esta espécie é endêmica, portanto, apenas encontrada no Brasil.

sintomas

Dado que os especialistas identificaram vários tipos desta doença, os sintomas, e cada um deles vai ser muito específico. Claro, há uma série de tendências gerais e características inerentes a todos os tipos da doença. Estes incluem, por exemplo, ondulando decurso do processo patológico.

períodos de exacerbação alternando com a transição de um estágio em pênfigo mais relaxado quando os principais sintomas diminuem ou desaparecer por completo. Um fator importante para o paciente seria o fato de que, na ausência de diagnóstico atempado e destino curso de tratamento eficaz, um elevado risco de condições severas, sobrecarregado com atendedor doenças.

• A presença de crostas, de rosa pálido a vermelho suave e denso, assemelhando-se telhas;
• Ocorre deterioração geral;
• Redução da resposta imune;
• a formação de bolhas de densidade diferente;
• Também marcado na separação severa de camadas da epiderme, onde pode ocorrer tanto na lesão, e para longe dele.
• Danos e úlceras da mucosa oral, nasal ou genitália;
• Dor durante um ato de engolir ou quando comer;
• A halitose, indicando as membranas mucosas da lesão;
• Hipersalivação ou, em outras palavras, aumento da salivação;
• Na forma seborreica no couro cabeludo apresentam castanho amarelado característica ou castanho-castanho.
• Bolhas aparência diferente da plana e que termina com paredes finas, que surgiu com um ligeiro toque. Em seu lugar são formados erosão e, adicionalmente, casca.
• Quando grave, a formação de superfície corroída da pele no local de bolhas. Eles apresentam torna-se uma tendência de crescimento periférico. Ao longo do tempo, tal erosão ocupam a maior parte da superfície da pele, provocando a dor e desconforto do paciente.
• Nas crianças, os sintomas de pênfigo localizada sobre toda a superfície da pele, incluindo as extremidades.

Os especialistas dizer que nesta doença pode ser observado como a forma pura do processo patológico, e misturou-se, passando suavemente para um outro. Por conseguinte, os sinais e sintomas de uma pessoa pênfigo em particular pode variar e indicar a presença de vários tipos de doenças.

O que é pênfigo: foto

A foto abaixo mostra como a doença se manifesta nos seres humanos.

diagnósticos

Especialistas dizem que para colocar o diagnóstico correto pode ser baseada em um exame completo do paciente, que inclui várias etapas importantes:

1. O exame do paciente para detectar a presença do quadro clínico. Neste ponto, o médico determinará a natureza das lesões, a sua localização, o grau da doença, etc.
2. A análise citológica necessária para determinar a presença de células em esfregaços akantolicheskih biomaterial.
3. Levando amostras de Nikolsky, permitindo diferenciar pênfigo partir semelhante a seus processos patológicos.
4. Método de imunofluorescência direta. Este estudo revela a presença de imunoglobulina na substância intercelular da epiderme.
5. O exame histológico, o qual é baseado em métodos de detecção de fissuras e outros danos na epiderme.

Somente a combinação de todos os resultados permite um diagnóstico preciso e tratamento eficaz, levando à recuperação do paciente.

O tratamento do pênfigo viral

O tratamento do pênfigo viral envolve a nomeação dos seguintes medicações sistêmicas:

• citostáticos param de se dividir células imunitárias: Sandimmun, azatioprina, metotrexato;
• antivirais: Viferon, Laferon TSikloferon;
• glicocorticóides: dexametasona, prednisolona;
• antipiréticos: ibuprofeno, paracetamol, Nimesil, ácido mefenâmico;
• anti-histamínicos aliviar a coceira: Tsetrin, Diazolin, Fenistil.

Para usinagem externa das áreas afectadas da pele pode designar:

• anestésicos locais antimicrobiana para irrigar a boca, se tivesse sido atingido viral filho pênfigo muco: Forteza, Orasept;
• anti-sépticos: clorexidina, azul de metileno, Miramistin;
• preparações combinadas de anti-sépticos e anestésicos: Oflokain, farmácia mosto;
• loções antipruritic de suco de urtiga, aloe, óleo de noz.

Uma vez que geralmente as crianças diagnosticadas tratada sob condições estacionárias, para aumentar o curso de tratamento terapêutico pode ser levada a cabo procedimentos de purificação de sangue de anticorpo:

• Plasmaferese - substituição da parte líquida do sangue solução semelhante sem bactérias, complexos imunes e anticorpos;
• hemosorbtion utilizando um filtro de carvão.

Só um médico pode dizer que para tratar o pênfigo viral, porque em cada caso pode adquirir quaisquer características especiais. Quanto a outras formas de pênfigo, o curso terapêutico para eles, também, é determinado individualmente.

Como tratar outras formas de pênfigo?

processo de tratamento Pênfigo é bastante complexo. Portanto, este tipo de auto-tratamento da doença não é de forma inaceitável. A doença progride rapidamente, afetando grandes áreas da pele que leva a distúrbios dos órgãos internos.

O tratamento do pênfigo necessariamente realizados no hospital dermatológico. Eleito pela primeira vez corticosteróides, drogas citotóxicas e outros medicamentos destinados ao alívio da doença e da duração de vida dos pacientes.

Drogas primeiro deve ser tomado em doses elevadas. Ao mesmo tempo, prestar atenção para o açúcar no sangue e na urina, para monitorar a pressão arterial e observar uma boa higiene pessoal. Quando frequentes mudanças de roupa de cama, roupa interior para evitar a ocorrência de infecção secundária.

As preparações para o tratamento do pênfigo

O paciente é mostrada a receber glicocorticóide em doses elevadas. Para este fim, os seguintes medicamentos podem ser usados:

• metipred;
• prednisolona;
• dexametasona;
• Polkortolon.

No início da regressão dos sintomas a dose destas preparações é gradualmente reduzido para o efectivo mínimo. Pacientes com anomalias do trato gastrointestinal prescrever corticosteróides de longa ação:

• Metipred depot;
• Diprospan;
• Depo-Medrol.

tratamento hormonal agentes pode causar um número de complicações, mas eles não são a razão para a retirada de esteróides. Isto é devido a falha de recepção pode levar à recaída e progressão de pênfigo.

Possíveis complicações no tratamento de:

• psicose aguda;
• hipertensão;
• depressão;
• insónia;
• hiperexcitabilidade do sistema nervoso;
• diabetes esteróide;
• trombose;
• obesidade;
• angiopatia;
• erosão ou ulceração do estômago e / ou intestinos.

Com uma forte deterioração na condição do paciente em pacientes recebendo corticosteróides podem ser recomendadas as seguintes medidas:

• dieta: restrição de gorduras, hidratos de carbono e de sal, a introdução da dieta de grandes quantidades de proteína e vitaminas;
• preparativos para a proteção da mucosa gástrica: Almagel e outros.

Paralelo à terapia de glicocorticóide para aumentar a eficácia e reduzir a possibilidade de agentes hormonais e dosagens são atribuídos citostáticos imunossupressores.

Isto pode aplicar tais drogas:

• Sandimmun;
• metotrexato;
• Azatioprina.

Para a prevenção de distúrbios de electrólito equilíbrio paciente deve cálcio e potássio. E quando erosões infecção secundária - antibióticos ou antifúngicos.

O objectivo final da terapia médica está voltada para o desaparecimento das lesões.

medidas preventivas

medidas específicas para ajudar a prevenir o desenvolvimento da doença, não existe. O nível mais elevado de protecção imune, menor a chance para a ocorrência de doenças dermatológicas.

É importante:

• controlar a natureza das doenças crónicas;
• fortalecer o sistema imunológico;
• higiene pessoal;
• comer direito.

Medidas preventivas Pênfigo recém-nascidos:

• muitas vezes, mudar de roupa;
• negados cuidados para recém-nascidos portadores de lesões de pele pustulosa;
• cuidados regulares da pele do seu filho;
• fortalece o sistema enfraquecido crianças imunes;
• precisar de limpeza húmida por dia, arejamento da sala.

Se você encontrar quaisquer erupções na pele, a formação de pústulas e bolhas consultar imediatamente um dermatologista.

perspectiva

O prognóstico do pênfigo acantolica convencionalmente desfavorável. Por um lado, na ausência de tratamento eficaz da alta probabilidade de complicações e morte.

Por outro lado, os pacientes são forçados a tomar pênfigo glyukortikosteroidy longo, e às vezes por toda a vida, o que é preocupante com o desenvolvimento de efeitos colaterais. Mas a rejeição apressada de drogas leva a uma recaída imediata da doença. Glyukortikosteroidy não eliminar a causa da doença, mas inibir o processo patológico e prevenir a sua progressão.