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Sirenomelia: características de desenvolvimento e prognóstico para síndrome da sereia

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sinergia "sirenomelia" vem do grego "Seiren", o que significa personagem de conto de fadas, sirene, feiticeira e "melos" - Claro, parte do corpo.

A síndrome da sereia é uma anomalia congênita extremamente rara.

Por causa das pernas fundidas, os pequenos são como uma sereia. O prognóstico para a doença é decepcionante. O tratamento praticamente não se presta ao tratamento.

Artigo Índice

  • Características violações
  • razões patologia
  • A gravidade da sereia síndrome
  • Diagnóstico em chances
  • período uterino são mínimas
  • não( felizes) histórias de sobreviventes Características

violações doença

é uma série de anormalidades em recém-nascidos: fusão

  • das extremidades inferiores( ossos fundidos outecidos moles);
  • ausência de reto, bexiga, coluna sacral;
  • ausência ou desvio dos órgãos genitais externos e internos;
  • membros inferiores fundidos;
  • subjuga o trato gastrointestinal;
  • adenogênese renal bilateral.

têm crianças nascidas com a anomalia apenas uma artéria umbilical, em vez de dois, e também violou grandes troncos das artérias dos membros inferiores, hipoplasia da bifurcação aórtica. As artérias mesentéricas e renais mais baixas podem estar ausentes. Ao mesmo tempo, há uma violação do suprimento de sangue, que desenvolve uma doença terrível.

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Causas de patologia

Até agora, médicos e cientistas não conseguem descobrir as causas da sirenomelia. Mas existem várias teorias às quais o síndrome da sereia declinou: anomalia

  • nos genes dos pais do recém-nascido;Abuso de álcool
  • ;Doença
  • da mãe expectante durante a gravidez;
  • insuficiente de sangue para os membros inferiores do feto.

Fatores ambientais que afetam o desenvolvimento da síndrome da sereia não estão definidos. Mas 16% dos casos estão registrados em mulheres grávidas, que estão doentes com diabetes mellitus.

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Alguns acreditam que a syrenomelia é uma anomalia multifatorial, que deve ser várias razões que levaram à formação de um desvio.

gravidade sereia síndrome

Há dois graus de sirenomelia gravidade: grau

  1. macia. Neste caso, os tecidos moles dos pés se fundem em um. As extremidades inferiores podem ser fixadas completamente e nos tornozelos. O desenvolvimento dos ossos da perna principal é absolutamente correto. Usando a operação, você pode corrigir o defeito dos membros inferiores. Outras lesões são determinadas com raios-x e com testes especiais.
  2. Heavy Duty .Este grau de deformação em um recém-nascido é tão negligenciado que não queremos apresentar esta imagem. Duas pernas são absolutamente desenvolvidas e totalmente fundidas. A estrutura do pé pode estar completamente ausente, e ao longo de todo o membro inferior há apenas dois ossos.

no diagnóstico

período uterino ainda no útero da futura mãe, desde as primeiras semanas de concepção do feto é o desenvolvimento de fusão congénita das extremidades inferiores. Já às 11 semanas, usando ultra-som, diagnostica a síndrome da sereia.

Com ecografia fetal em uma mulher grávida, há falta de água, o embrião não vê os rins e há um defeito nas extremidades inferiores. Com o diagnóstico de "sirenomelia" fetal nos estágios iniciais da gravidez, pode ocorrer auto-aborto.

As chances são mínimas

síndrome da sereia Se o recém-nascido sobrevive, a cirurgia é realizada para separar as extremidades inferiores, às vezes é necessária uma série de operações.

Uma vez que uma criança nasce com desvios não apenas das pernas, mas também dos órgãos internos, é necessário um tratamento cirúrgico. Outros métodos de terapia apenas suportam a condição do paciente.

De acordo com as estatísticas, nascem 1: 100000 bebês com uma anomalia, recém-nascidos com final de sangramento no processo de nascimento ou antes deles, apenas 50% nascem vivos.

Somente bebês nascidos vivos não vivem por muito tempo, apenas alguns dias, em casos raros há alguns meses. Este fator é explicado por uma anormalidade dos órgãos internos, como insuficiência renal e ausência da bexiga.

Não( feliz) histórias de sobrevivência

Mas sempre há exceções. Há três histórias sobre pacientes que lutaram por suas vidas, eles conseguiram crescer e se desenvolver por vários anos:

  1. Então, na América, uma menina nasceu em 1999 com uma patologia, seu nome era Shilo Pepin .Para continuar sua vida, ela recebeu duas operações pelo
    Shiloh Pepin

    Shilo Pepin

    sobre transplante de rim, e ela cresceu com membros fundidos durante toda a vida, já que a peculiaridade de sua construção não permitiu intervenção cirúrgica. Aos 10 anos Sheila morreu de pneumonia.

  2. Em 2004, um bebê Milagros Cerron nasceu no Peru. Ela apresentava anormalidades no trato digestivo, rins, órgãos genitais e uretra. Em 2 anos, uma operação foi realizada para separar os membros. Poucas semanas após a série bem sucedida de operações, a menina deu os primeiros passos. Além disso, a criança foi operada para restaurar órgãos internos.
  3. menina americana Tiffany Yorks - a mais velha "sereia".Ela nasceu em 1988 e ainda está viva. Foi dada várias operações para dividir as pernas e restaurar a capacidade de trabalho dos órgãos internos. Todas as intervenções cirúrgicas foram bem sucedidas, apesar disso, as pernas das meninas são fracas, ela tem que se mover com muletas ou um carrinho de criança.
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