doença de Creutzfeldt - Jakob( daqui em diante referido por conveniência DCJ) - é uma doença degenerativa do sistema nervoso central , particularmente o córtex e gânglios basais do cérebro, também afecta a medula espinhal.
Descrita pela primeira vez em 1920, um nome estranho - os nomes dos dois médicos alemães após os quais a doença é nomeada, ela é classificada como doenças provocadas por priões( também chamado encefalopatia espongiforme, doença da vaca louca).
palavra prion foi usado pela primeira vez em 1982, professor americano Stanley Prusiner e formada pela fusão de duas palavras - proteína( proteína) e infecção( infecção).
Sob condições normais, estas proteínas celulares não prejudique o corpo, mas eles podem formar estruturas estáveis, o que pode levar a doenças fatais do sistema nervoso central( SNC).
doença rara e baixa corrente, até os primeiros sintomas normalmente vai de 10 a 15 anos ( raramente 5-8 meses).Tecidos onde
concentrados de proteínas priões em autópsia postmortem têm uma estrutura esponjosa - daí o nome encefalopatia espongiforme.
da doença é acreditado para alimentar vacas que foram infectados com priões ovelhas( besouros causa whirligig), e por sua vez da carne de vacas serviu como uma fonte de infecção para os seres humanos.
Prions são destruídos apenas oxidantes fortes, nenhum dos quais são usados na medicina, por esta razão, na Inglaterra( em 1995 há um surto em larga escala de doença da vaca louca foi detectado) são apenas instrumentos médicos descartáveis.
razões conteúdo
- classificação patologia
- e estágio da doença de Creutzfeldt Jakob
- sinais e sintomas de cada fase de doenças CJD
- Patogênese
- técnicas de diagnóstico
- Tratamento patologia CJD
- Complicações
- previsão decepcionante doença
- Prevenção
- para
- médico em nível estadual
- Vídeo: O horror da doençaCreutzfeldt Jakob
Causas CJD ocorre em todos os lugares, mas, ao mesmo tempo, o mecanismo de infecção não é totalmente compreendido. 
descrito par de infecções com ceratoplastia penetrante( o transplante da córnea), e outros transplantes.casos de uso de instrumentos contaminados documentados durante as operações no cérebro.infecção
ocorre quando a hormona de crescimento cerca de pituitária de um cadáver( actualmente tem o seu análogo sintético).Como já foi mencionado, há um caminho de infecção através da carne de vacas e ovelhas.
passo de classificação e de Creutzfeldt-Jakob
Medicina 4 aloca formas de DCJ:
- Classical( espontâneo) - priões no cérebro aparecem espontaneamente, sem qualquer razão aparente para isso. As pessoas são afetadas, em geral, com idade superior a 50 anos - 1-2 pessoas por milhão. Primeiro, manifesta-se como uma perda de memória, mudanças repentinas de humor, perda de interesse vital. Gradualmente, uma pessoa perde a capacidade de desempenhar seus deveres diários, na fase final há uma desordem de visão, alucinações, fala diminui. No decurso da doença, há convulsões epilépticas, que também estão associadas à destruição do sistema nervoso central.
- Hereditário. O curso da doença é o mesmo com a forma clássica. A doença é transmitida geneticamente, portanto, se já existissem casos de doença na família, a chance de ocorrência de CJD aumenta significativamente.
- Iatrogênico. A doença ocorre como resultado da deriva de priões durante a cirurgia. Estes podem ser medicamentos( por exemplo, hormônio de crescimento retirado do cadáver), instrumentos infectados, meninges usados para cobrir a ferida durante as operações no cérebro. No momento, a probabilidade de ficar doente de tais maneiras tende a zero.
- Nova versão. Infecção por meio de alimentos( produtos à base de carne de carne contendo tecido cerebral infectado).Desde 1995, não foram registrados mais de 100 casos. A doença afeta jovens com a idade de 20 anos. O paciente primeiro lança seus passatempos, deprime, evita parentes, então ele tem uma interrupção de coordenação, ele não pode comer e manter-se limpo. Violações subsequentes no sistema nervoso central levaram à morte. O que é mais terrível, ao contrário da forma clássica em um paciente, a demência ocorre muito mais tarde - uma pessoa percebe todo o processo de deterioração de seus processos de pensamento.
É possível e não complicado prevenir HPA por tipo hipotônico - aprender os métodos de prevenção necessários.
Se ocorrer uma dor e você foi removido do meningioma do cérebro, as conseqüências podem ser minimizadas. Descubra como. Sintomas e sinais de cada etapa da CJD
três estágios da doença de Creutzfeldt Jakob, os sintomas, cada um tem suas próprias opiniões : - Prodrome - os sintomas são diferentes e ocorrem em um terço dos pacientes. Pode ser um distúrbio do sono, falta de apetite, fadiga, perda de peso, perda de desejo sexual, mudanças de comportamento. Estes sinais vêm em semanas ou meses antes dos primeiros sinais de demência.
- O período inicial é .Existem deficiências visuais, tonturas, dores de cabeça, distúrbios sensoriais e de instabilidade. Na maioria deste período, há um fluxo moderado, menos agudo ou subagudo( mais rápido do que moderado, mas mais lento).
- Período expandido. Os pacientes geralmente se manifesta paralisia espástica( paralisia devido à destruição do nervo motor no cérebro ou na medula espinhal) sistema membro desordem ekstarpiramidnoy( responsável para automatizar o movimento, formando postura, formação músculo óptima para a acção preciso e reflexos condicionados), tremor( rápido e movimentos rítmicoscorpo e membros), rigidez( petrificação muscular).Em alguns casos, existe a ataxia( coordenação muscular prejudicada, tais como uma curta), fibrilação muscular( não visíveis ao olho devido à sua velocidade de contracção de algumas fibras musculares), atrofia dos neurónios cerebrais superiores( tensão muscular constante), diminuição da acuidade visual. A patogénese da doença
retratado é uma segunda fase típica do mecanismo de Creutzfeldt-Jakob
de regeneração do normal e necessário que as proteínas priões humanos em alterada pouco estudado. Presumivelmente
proteína alterada primeira molécula apareceu devido à mutação ou do gene que codifica a sua atingindo o exterior provoca uma reacção em cadeia altera a protea do pri normal em alterada.
Outros priões começam a afetar de forma depressiva o DNA da célula nervosa, que por sua vez afeta o DNA mitocondrial. Desde as mitocôndrias são nossos fornecedores de ATP( fonte de energia para todas as reações corporais associados ao seu consumo), é as células nervosas com fome de energia, levando à sua morte.
Técnicas de diagnóstico para
O diagnóstico é baseado em métodos de estudo laboratoriais e instrumentais.
Em primeiro lugar, o paciente vai para a ressonância magnética do cérebro, o que ajuda a identificar as áreas danificadas do cérebro. Muitas vezes, um eletroencefalograma é realizado.
Também realiza testes para funções cognitivas de ( maior atividade cerebral - por exemplo, fala, contagem, pensamento, etc.).Às vezes, para esclarecimento, tome uma punção lombar ou faça uma biópsia cerebral.
Tratamento da patologia CJD
Sem terapia etiotrópica( direcionada).O tratamento da doença de Creutzfeldt Jakob é sintomático.
Abolir todas as drogas que podem diminuir a atividade nervosa mais alta.
Algumas drogas retardam o curso da doença :
- Brefeldin A - esta droga destrói o aparelho de Golgi em células, o que retarda o aparecimento de novas moléculas da proteína alterada;Os bloqueadores do canal de cálcio
- têm ação vasodilatadora, o que contribui para uma sobrevivência mais longa do tecido cerebral já danificado.
Complicações de
Todas as complicações neurológicas dependendo apenas do departamento de SNC afetado.
Previsão decepcionante de
Com forma clássica, a duração média da doença é de 8 meses. Quando hereditário, o curso habitual da doença é de 26 meses. Com um novo formulário, a duração é de 16 meses.
Em 100% dos casos, a morte de .
Prevenção de
Infelizmente, não há profilaxia para pacientes.
Para o médico 
Depois de examinar o paciente, lave bem suas mãos com sabão, mas como a proteína é resistente ao álcool, ultravioleta e fervente, você precisa usar um instrumento descartável e luvas descartáveis.
A nível estadual
Em 2001, entrou em vigor a lei federal que proíbe a adição de farinha de ossos a alimentos para animais e a venda de carne animal ao longo de dois anos. Existem leis semelhantes praticamente em todos os países do mundo. Vídeo
: Todo o horror da doença de Creutzfeldt Jakob
Ainda não há tratamento efetivo para esta doença terrível. Você pode ver os terríveis sintomas da patologia no vídeo.
É possível e não complicado prevenir HPA por tipo hipotônico - aprender os métodos de prevenção necessários.
Se ocorrer uma dor e você foi removido do meningioma do cérebro, as conseqüências podem ser minimizadas. Descubra como. Sintomas e sinais de cada etapa da CJD
- Prodrome - os sintomas são diferentes e ocorrem em um terço dos pacientes. Pode ser um distúrbio do sono, falta de apetite, fadiga, perda de peso, perda de desejo sexual, mudanças de comportamento. Estes sinais vêm em semanas ou meses antes dos primeiros sinais de demência.
- O período inicial é .Existem deficiências visuais, tonturas, dores de cabeça, distúrbios sensoriais e de instabilidade. Na maioria deste período, há um fluxo moderado, menos agudo ou subagudo( mais rápido do que moderado, mas mais lento).
- Período expandido. Os pacientes geralmente se manifesta paralisia espástica( paralisia devido à destruição do nervo motor no cérebro ou na medula espinhal) sistema membro desordem ekstarpiramidnoy( responsável para automatizar o movimento, formando postura, formação músculo óptima para a acção preciso e reflexos condicionados), tremor( rápido e movimentos rítmicoscorpo e membros), rigidez( petrificação muscular).Em alguns casos, existe a ataxia( coordenação muscular prejudicada, tais como uma curta), fibrilação muscular( não visíveis ao olho devido à sua velocidade de contracção de algumas fibras musculares), atrofia dos neurónios cerebrais superiores( tensão muscular constante), diminuição da acuidade visual. A patogénese da doença
retratado é uma segunda fase típica do mecanismo de Creutzfeldt-Jakob
de regeneração do normal e necessário que as proteínas priões humanos em alterada pouco estudado. Presumivelmente
proteína alterada primeira molécula apareceu devido à mutação ou do gene que codifica a sua atingindo o exterior provoca uma reacção em cadeia altera a protea do pri normal em alterada.
Outros priões começam a afetar de forma depressiva o DNA da célula nervosa, que por sua vez afeta o DNA mitocondrial. Desde as mitocôndrias são nossos fornecedores de ATP( fonte de energia para todas as reações corporais associados ao seu consumo), é as células nervosas com fome de energia, levando à sua morte.
Técnicas de diagnóstico para
O diagnósticoé baseado em métodos de estudo laboratoriais e instrumentais.
Em primeiro lugar, o paciente vai para a ressonância magnética do cérebro, o que ajuda a identificar as áreas danificadas do cérebro. Muitas vezes, um eletroencefalograma é realizado.
Também realiza testes para funções cognitivas de ( maior atividade cerebral - por exemplo, fala, contagem, pensamento, etc.).Às vezes, para esclarecimento, tome uma punção lombar ou faça uma biópsia cerebral.
Tratamento da patologia CJD
Sem terapia etiotrópica( direcionada).O tratamento da doença de Creutzfeldt Jakob é sintomático.
Abolir todas as drogas que podem diminuir a atividade nervosa mais alta.
Algumas drogas retardam o curso da doença :
- Brefeldin A - esta droga destrói o aparelho de Golgi em células, o que retarda o aparecimento de novas moléculas da proteína alterada;Os bloqueadores do canal de cálcio
- têm ação vasodilatadora, o que contribui para uma sobrevivência mais longa do tecido cerebral já danificado.
Complicações de
Todas as complicações neurológicas dependendo apenas do departamento de SNC afetado.
Previsão decepcionante de
Com forma clássica, a duração média da doença é de 8 meses. Quando hereditário, o curso habitual da doença é de 26 meses. Com um novo formulário, a duração é de 16 meses.
Em 100% dos casos, a morte de .
Prevenção de
Infelizmente, não há profilaxia para pacientes.
Para o médico
Depois de examinar o paciente, lave bem suas mãos com sabão, mas como a proteína é resistente ao álcool, ultravioleta e fervente, você precisa usar um instrumento descartável e luvas descartáveis.
A nível estadual
Em 2001, entrou em vigor a lei federal que proíbe a adição de farinha de ossos a alimentos para animais e a venda de carne animal ao longo de dois anos. Existem leis semelhantes praticamente em todos os países do mundo. Vídeo
: Todo o horror da doença de Creutzfeldt Jakob
Ainda não há tratamento efetivo para esta doença terrível. Você pode ver os terríveis sintomas da patologia no vídeo.
