Sintomas e métodos modernos de tratamento da síndrome de Landau-Kleffner

Alguns pacientes com distúrbios de fala neurológicos são freqüentemente diagnosticados com autismo. No entanto, sob óbvio, à primeira vista, os sinais de autismo, muitas vezes adquiriram afasia epiléptica ou síndrome de Landau-Kleffner.

É muito importante diferenciar esta síndrome, já que o tratamento direcionado contra a ligação chave da doença provou eficácia.

A síndrome de Landau-Kleffner combina a perda de habilidades de comunicação oral em uma criança que se desenvolve normalmente. As principais manifestações da doença são crises epilépticas no contexto da afasia sensório-sensitiva progressiva.

Esta doença se desenvolve no contexto do bem-estar completo em crianças de 2-7 anos. E as habilidades do aparelho de fala receptiva começam a sofrer, com a plena preservação do discurso expressivo. Nesta fase, é muito importante reconhecer essa síndrome e começar o tratamento.

Causas da doença de

A causa exata da síndrome é desconhecida. A histologia do cérebro e os testes sorológicos não dão resultados inequívocos. Estudos

instrumentais, como a RM, TC, arteriografia, não reconhecem anormalidades morfológicas.

Acredita-se que os distúrbios da fala estão associados com o dano funcional ao cérebro durante o desenvolvimento intra-uterino.

A clínica observada permite assumir como causa o processo encefalitico intra-uterino. Além disso, uma das principais causas é a lesão micro-epiléptica das zonas responsáveis ​​pela fala. O pressuposto é baseado no fato de que esse sintoma é mais comum em pais cuja história familiar tem casos de epilepsia.

Primeiros sinais de

A doença pode ser suspeitada aos três anos de idade. Mesmo assim, observa-se hipercinesia e "desânimo".Um pouco mais tarde, começa a mostrar lentidão na compreensão e reconhecimento de fala.

Existe uma chamada agnosia auditiva - a impossibilidade de compreender o discurso com a preservação dos órgãos da audição e do nervo de condução.

Os transtornos mentais levam os pais primeiro ao pediatra e depois a uma consulta com um psiquiatra. A eletroencefalografia de diagnóstico já nesta fase nos permite identificar distúrbios paroxísticos da atividade cerebral.

Convulsões epilépticas

Não é raro identificar convulsões epilépticas no processo de diagnóstico.É múltiplas ondas de espiga bilaterais - o principal sintoma EEG de convulsões epilépticas em uma criança.

Contra o pano de fundo da hiperdinia em 70% das crianças com crianças há epicas. Em um terço dos pacientes apenas no início da doença, uma única crise ou estado epiléptico é consertado.

Quanto mais velho a criança se torna, menos prováveis ​​e ocasionalmente surgem tais situações. Assim, aos dez anos de idade, apenas um quinto dos pacientes tem convulsões e, com a idade de 15 anos, eles cessaram completamente.

Os principais sintomas de

Os sintomas obrigatórios da síndrome de Landau-Kleffner incluem comprometimento da fala. Já por 4-5 anos, existem distúrbios da fala expressiva.

Em 25% dos casos, a fala é perdida gradualmente, mas mais frequentemente as habilidades de fala começam a desaparecer de repente e desaparecem em alguns dias ou dentro de 2-3 semanas. O discurso, como regra geral, é perdido completamente. A parte operacional do pensamento é preservada.

Uma criança durante o período da doença é excessivamente ativa, desenvolve a síndrome hipercinética. Gradualmente são desencadeados mecanismos compensatórios, crises epilépticas desaparecem, por maioria de maioria, todas as crianças observam melhorias no reconhecimento e posse de fala.

Para a conveniência de verificação e diagnósticos diferenciais, os médicos modernos identificam uma lista de características com base nas quais é possível expor de forma confiável este diagnóstico. Estes incluem:

• era originalmente uma taxa normal de desenvolvimento de habilidades de fala;
• perda repentina ou gradual de fala expressiva após o 3º ano de vida;Imagem
• de surdez imaginária;
• nenhuma perturbação no funcionamento da ligação de recepção e fiação do analisador auditivo;
• desenvolvimento geral da criança dentro da norma;
• fala torna-se irritante, "telegráfico", contém poucos verbos;
• paroxismos de EEG únicos ou bilaterais na projeção do lóbulo temporal são detectados vários anos antes dos distúrbios da fala;
• inteligência não-verbal dentro dos limites normais;
• não existe uma condição neurológica específica específica que combine crises epilépticas e anormalidades no EEG;
• ansiedade da criança no contexto das mudanças;
• perturbação do sono pelo tipo de insônia noturna.

complexo de pesquisa Como mencionado anteriormente, o diagnóstico físico ou de contato desta doença possibilita suspeitar e até mesmo verificar distúrbios neurológicos e psiquiátricos. No entanto, o EEG permite uma confirmação inequívoca e precisa do diagnóstico. A eletroencefalografia juntamente com os métodos físicos permite a realização de difodiagnóstico com doenças como:

• adquiriu surdez ou mutismo;
• epilepsia durante um sono lento;
• epilepsia focal grave;
• epilepsia benigna em crianças.

Além disso, o EEG também permite revelar o grau de distúrbios funcionais, bem como a probabilidade de surgimento de condições ameaçadoras, como convulsões epilépticas.

Princípios de terapia

No momento, foram desenvolvidas várias direções modernas de tratamento de pacientes com síndrome de Landau-Kleffner:

1. Anticonvulsivantes .A tomada destes medicamentos permite que você crie um plano preventivo e evite ataques epilépticos, o representando um perigo para crianças pequenas. Além disso, a recepção dessas drogas normaliza e estabiliza o trabalho de áreas cerebrais nas quais os focos epilépticos estão localizados. As drogas de escolha são - carbamazepinas, em caso de ineficiência, aplicam Lamotrigina e seus análogos.
2. Corticosteróides .A terapia hormonal é especialmente eficaz no início da doença.
3. Terapia vocal profissional, terapia oral e familiar , como base para uma adaptação social bem-sucedida de tais pacientes.

Um bom efeito antiepiléptico tem intervenção cirúrgica, ou seja, uma transecção subcortical intracortical.

Quando a criança atinge a adolescência, como observado acima, os mecanismos compensatórios permitem restaurar parcialmente a compreensão e a reprodução da fala. No entanto, a fala muitas vezes não é totalmente restaurada. O prognóstico neste caso depende de vários fatores:

• da idade da criança, quando apareceram os primeiros sinais da doença;
• idade e ponto de tempo quando foi possível colocar o diagnóstico correto e iniciar o tratamento antiepiléptico;
• da pontualidade dos exercícios logopéicos especiais iniciados.

Tudo isso em conjunto determina a probabilidade de normalização completa da fala. No entanto, as estatísticas dizem que apenas 20% dos pacientes experimentam recuperação. A maior parte das crianças, mesmo após o curso de tratamento passado, tem um discurso sério e uma deficiência cognitiva.