Linfoma de Hodgkin - sintomas e tratamento de doença, grau, prognóstico

O linfoma de Hodgkin é uma das formas de dano maligno ao elemento básico do corpo humano - o sistema linfático. O processo inicial é caracterizado por um processo local, limitado de lesões nodais com subseqüente migração de células tumorais para órgãos e sistemas do corpo.

característica distintiva do processo patológico - a presença na linfa afectada nodos células particulares alterados( as células de Hodgkin - o nome do inventor da doença rara) e vários núcleos Sternberg( colegas).

A doença prossegue lentamente, mas sem tratamento especial provoca a falha funcional de muitos órgãos, levando à morte.

A doença de Hodgkin afeta pessoas de todas as idades. No entanto, o pico da maior manifestação está na idade transitória( 20-30) e idosa( após 50).

Hodgkin - o que é esta doença?

dentro do nosso corpo a cada momento em que há um grande número de mutações provocadas por complexos incorrectos que reagem de ADN( ácido) na estrutura molecular de ácido desoxirribonucleico( ADN).Isso provoca o desenvolvimento de uma variedade de células tumorais diferenciadas.

Em um organismo saudável, neste processo, desencadeia-se um programa geneticamente programado de autodestruição celular, impedindo o crescimento e a reprodução.

O sistema imunológico, sob a forma de uma reação fagocítica, representa o segundo nível de proteção, revelando e destruindo rapidamente os "mutantes".Como resultado, o processo tumoral é bloqueado no próprio embrião.

Para quaisquer violações do mecanismo de função protetora, atualmente não detectadas, o clone celular não é destruído e a clonagem descontrolada de cópias similares continua. Este processo é a base para o desenvolvimento do linfoma de Hodgkin.

Uma vez que o tumor começa a se desenvolver em qualquer local do sistema, atrai muitos componentes dos defensores imunes. Macrófagos, neutrófilos, eosinófilos e linfócitos, destruição em causa "alienígena" começam a formar em torno das células tumorais, uma espécie de barreira protectora de células e cordões fibrosos densas( cicatrizes).

O crescimento de fios ao longo da superfície do nó promove a formação de granulomas e reações de inflamação, o que provoca um crescimento significativo do linfonodo.

A progressão da patologia provoca a migração de clones tumorais para todos os linfonodos e tecidos orgânicos nas proximidades. Gradualmente se expandindo, as formações granulomatosas substituem um tecido saudável, causando alterações funcionais e estruturais no órgão afetado.

Causas prováveis ​​do desenvolvimento do linfoma

Hoje, a questão do fator causador do desenvolvimento do granuloma permanece aberta para a medicina. Existem apenas versões supostas com base em fatos circunstanciais, mas nada específico não confirmado.

A maioria dos cientistas apoia a versão da influência infecciosa e da imunidade imunitária. Existe uma versão da susceptibilidade do gene causada pela detecção freqüente da patologia de Hodgkin em gêmeos, mas não foi possível identificar genes específicos que afetem seu desenvolvimento.

A única versão confirmada é a infecção - o vírus "Einstein-Barr", que foi encontrado em células tumorais multinucleadas. Isso interrompe as células dos linfócitos B, levando ao aumento da clonagem e à degeneração tumoral. Quanto ao

fator imunológico, aqui é claro - doenças imunológicas segundo nível de proteção é uma das razões que desencadeia o desenvolvimento da doença de Hodgkin.

O linfoma de Hodgkin forma

Manifestações linfoma Hodzhkima causada estrutura histológica do tumor e tem quatro opções para o desenvolvimento, que se manifesta:

• forma Limfogistatsionnoy( clássico) - no linfonodo células linfocitárias dominadas.
• A forma da esclerose nodular devido à ruptura estrutural dos linfonodos pelos fios fibrosos que perfuram o nó.
• Variante de células misturadas, caracterizada pela presença no tumor de todas as células leucocitárias e na presença de sinais de necrose tecidual do nódulo linfático.
• variante de depleção linfóide, manifestando uma redução ou a ausência completa dos nós de linfócitos saudáveis, um grande número de células tumorais e substituição de tecido fibroso de tecido do hospedeiro saudável.

A definição da estrutura histológica do tumor é um critério muito importante para compilar um protocolo de tratamento eficaz.

Linfomas de Hodgkin 1, 2, 3 e 4 estágios - o que é?

Os estádios de linfoma de Hodgkin são classificados de acordo com a gravidade e prevalência da lesão tumoral.

• Na primeira fase, em quase todos os casos, não há sintomatologia clínica. A doença geralmente é descoberta por chance, quando examinada por outro motivo. Em um grupo de gânglios linfáticos, ou um órgão próximo, existem crescimentos tumorais.
• No segundo estágio do linfoma de Hodgkin, o processo tumoral se espalha para vários grupos de linfonodos acima do septo medular, são encontradas formações granulomatosas nas estruturas mais próximas.
• O terceiro estágio caracteriza-se por uma vasta formação de nódulos linfáticos aumentados em ambos os lados do septo frénico( diafragma) com a presença de inclusões múltiplas granulomatosas em vários tecidos e órgãos internos. Quase todos os pacientes têm tumores diagnosticados nos tecidos do baço, na estrutura do fígado e no órgão da hematopoiese.
• No quarto estágio do linfoma, observa-se o desenvolvimento de processos tumorais em muitas estruturas, alterando e interrompendo sua atividade funcional. Em mais da metade dos pacientes, os gânglios linfáticos aumentam em paralelo. Os sintomas

de linfoma de Hodgkin, sintomas

dos sintomas clínicos de linfoma de Hodgkin é muito diversificada, mas por um longo tempo sem patologia pode se manifestar que se torna parte da razão para o diagnóstico tardio. Os principais sinais do linfoma de Hodgkin são: linfadenopatia

1. ;
2. Sintomático de dano orgânico;
3. Sinais de natureza do sistema.

A linfoenopatia é o primeiro e mais característico sintoma do linfoma de Hodgkin. Caracteriza-se por crescimento local ou generalizado de gânglios linfáticos com um estado completamente normal do paciente. No período inicial, um aumento nodal na região cervical e submandibular é característico. Mas também, há uma possibilidade de manifestação de processos patológicos em outras áreas do sistema linfático - no inguinais ou axilar.

• aumenta de tamanho( às vezes para gigantes);
• adquire uma consistência muito elástica;
• não soldado a tecidos;
• são móveis e sem dor.

O desenvolvimento posterior segue um cenário descendente. Afeta os nós do esterno, cavidade abdominal, órgãos localizados na região inferior da pelve, nódulos linfáticos das pernas.

Até que os gânglios linfáticos causem desconforto aos órgãos e tecidos adjacentes, isso não afeta o bem-estar do paciente. Mas o aumento e o aperto dos vizinhos mais próximos causam piora do estado de saúde manifestado pelos sintomas:

• Tosse seca e dolorosa devido à compressão dos brônquios.
• Dispneia devido ao fluxo de ar prejudicado através da compressão do sistema respiratório. Tal estado pode se manifestar mesmo em um estado de repouso.
• Perturbação das funções de deglutição devido à compressão da compressão dos linfonodos hilares do lúmen esofágico. Em primeiro lugar, é difícil passar uma refeição sólida, com um processo pronunciado - líquido.
• edematoso causados ​​pelo aumento da pressão venosa veia oca superior e inferior dobrada devido, fazendo com que a passagem do líquido através do leito vascular e impregnação de estruturas de tecido. O fluxo perturbado de sangue no baço e no fígado provoca seu aumento.
• Distúrbios digestivos devido à ação de compressão de certas zonas intestinais, o que provoca alimentos estagnados e provoca obstabilização da obstipação ou diarréia. A violação da circulação sanguínea nas paredes do intestino é um pré-requisito para o desenvolvimento de necrose tecidual ou uma violação da permeabilidade intestinal.
• Às vezes, a derrota do sistema nervoso como resultado de espremer as estruturas da coluna vertebral com gânglios linfáticos alargados, manifestados por funções motoras prejudicadas( mais frequentemente) nos membros.
• Lesão renal( raramente) causada pela compressão dos tecidos renais com os nódulos aumentados da zona lombar. Com o dano unilateral, a clínica pode não se manifestar. No processo bilateral, é criada uma ameaça de insuficiência renal funcional completa.

Sintomático de lesões de órgãos é devido à proliferação de clones malignos e ao desenvolvimento de tumores e granulomas em todo o caminho do progresso. Na maioria das vezes, manifesta-se:

• Hepatomegalia - dano estrutural e aumento do tecido hepático. A proliferação de granulomas desloca os tecidos saudáveis ​​do órgão, causando o fracasso de suas funções.
• Esplenomegalia - aumento e aperto das estruturas teciduais do baço. Geralmente aparece nos estágios tardios da doença.
• Perturbação dos mecanismos hematopoiéticos;
• Dano à estrutura óssea, diminuição pronunciada da resistência óssea mesmo sob baixas cargas.
• Germinação tumoral na estrutura pulmonar, que causa distúrbios nas funções respiratórias.
• Patologias cutâneas causadas pela decomposição celular, ou níveis sanguíneos elevados de bilirrubina, devido a distúrbios funcionais do fígado e saída de bile. Há dores em certas áreas da pele, queima e prurido intenso.

Os sinais listados são os mais frequentes e são um componente importante no diagnóstico e definição de um protocolo de tratamento adequado. Sintomas da doença de Hodgkin

Manifestações , quando Hodzhinskoy linfoma expressa uma série de características:

• 1) muitas horas de temperatura febril, acompanhada de dor e febre, sudorese profusa em seu rápido declínio. Esta condição pode se manifestar periodicamente, mas com a progressão da doença, o intervalo de periodicidade é reduzido drasticamente.
  2) Os sinais de neurastenia - fadiga, sonolência e diminuição cognitiva( audição, visão, movimento), que se manifesta principalmente nos terceiro e quarto estágios da doença. A sintomatologia deve-se ao esgotamento da ativação da defesa imune devido à progressão do crescimento das células tumorais.
  3) Perda rápida de peso e massa muscular devido a falha funcional de muitos órgãos.
  4) Desenvolvimento freqüente de patologias infecciosas devido ao esgotamento das forças imunes de reserva. A situação é agravada pelos métodos de tratamento quimioterapêutico e radioterapia.

Métodos de exame

Quanto eles vivem com linfoma de Hodgkin depende do estágio do processo, do diagnóstico atempado e da natureza do tratamento. As manifestações não-específicas da maioria dos sinais da doença são bastante difíceis no plano de diagnóstico.

Este é o motivo do início do tratamento tardio da granulomatose, que nem sempre é eficaz nos últimos estágios da doença.
Muitos métodos de diagnóstico estão envolvidos na pesquisa.

Teste de sangue padrão

• - UAC e bioquímica;Avaliação do teste
• da função hepática;
• métodos de revisão radiografia, endoscopia, TC e ultra-som;Exame broncoscópico
• , exame esofágico( EGD);Exame colonoscópico
• do intestino;Laparoscopia de parede abdominal
• ;Punção de medula óssea esterilizada
• ;Exame histológico
• de linfonodos por métodos de punção, aspiração e biópsia incisional;Imunofenotipagem de linfócitos
• .

Tratamento da doença de Hodgkin - drogas e técnicas

Com diagnóstico oportuno e terapia corretamente selecionada, hoje o linfoma de Hodgkin é tratado com sucesso com a realização de sua remissão completa. Vários métodos são usados ​​no tratamento.

Radioterapia

O efeito da radioterapia em células tumorais leva a suas numerosas mutações, que são incompatíveis com a reprodução e a existência. Vários métodos de radioterapia são usados ​​para tratar a doença de Hodgkin, mas o mais radical é o manto.

Usado nos 1º e 2º estágios da doença - é um método de irradiação em um estágio de todas as áreas afetadas do corpo.

No terceiro e quarto estágios da doença, uma irradiação em forma de manto não é suficiente. Incluir "artilharia" farmacêutica - quimioterapia.

Regimes de quimioterapia

Os regimes quimioterapêuticos para o tratamento do linfoma de Hodgkin são projetados para prevenir efetivamente a divisão celular e matar todas as células mutantes perigosas. Hoje, estas são diferentes combinações de regimes de medicamentos antitumorais. O tratamento é causado pelo uso de esquemas

• "ABVD" sob a forma de preparações "Adriamicina", "Bleomicina", "Vinblastina", "Dakarbazin".
• "BEACOPP", causado pela introdução de "Bloomycin", "Etoposide" "Adryblastin" "Cyclophosphan" "Vincristine" "Procarbazine" "Prednisolone".

Curso de tratamento corretamente prescrito para cada estágio, garante a ausência de exacerbações por muitos anos. Para evitar a recorrência do linfoma de Hodgskin, em certas formas da doença que são resistentes aos esquemas acima mencionados, o chamado esquema de terapia "salvamento" - "DHAP" é usado.

Inclui preparações de propriedades antitumorais na forma de "Cisplatinum", "Cytarabine" e seus análogos. A introdução deles nas células causa sua morte.

Mas mesmo com este tratamento, a possibilidade de recaída é alta. Nestes casos, são utilizadas doses de choque de drogas quimioterapêuticas que destroem todos os componentes celulares do sangue, o que posteriormente requer o transplante de dadores.

• A intervenção cirúrgica é utilizada muito raramente - com a formação de conglomerados grandes nos nódulos da linfa ou com alterações irreversíveis nos órgãos afetados.

Prognóstico provável

Para o linfoma de Hodgkin, o prognóstico depende do estadiamento do curso da doença, sua variante histológica, a gravidade do quadro clínico e a probabilidade de recaída. Basicamente, o prognóstico é bom - mais de 85% dos doentes se recuperam.

No primeiro e segundo estágio da doença, em tratamento complexo com quimioterapia e radioterapia, mais de 90% dos pacientes apresentam recuperação completa com remissão persistente.

Se os sintomas só são encontrados nos últimos estágios e o tratamento do linfoma de Hodgkin começa no terceiro e quarto estágios da doença, 75 a 80% dos pacientes podem esperar uma remissão sustentada e de longo prazo.