A violação do tônus muscular de natureza neurológica é chamada de distonia de torção. Esta doença pode se desenvolver com violações e lesões dos núcleos do cérebro.
Sob a influência de certos fatores, o cérebro deixa de funcionar normalmente, por causa do qual as contrações involuntárias e inconscientes dos grupos musculares podem ocorrer e a pessoa é forçada a assumir inconscientemente uma certa postura.
A distonia torsional é uma doença rara, com 3 pessoas por 100 pessoas. Na maioria das vezes, esta doença tem início em uma idade até 20 anos. Com o processo de crescimento, a doença pode progredir, passando de um estágio para outro.
Variação do transtorno
A distonia de torsão é caracterizada por um tom muscular irregular das partes do corpo e, muitas vezes, há movimentos rotativos. A doença manifesta-se com maior freqüência na forma de espasmos de grupos musculares individuais - uma forma focal.
Com esta forma, o fechamento involuntário das pálpebras ocorre devido ao estresse do músculo circular do olho. Também há uma contração dos músculos, bochechas, boca e língua, a ingestão é difícil, em alguns casos com distonia espástica, o paciente não pode falar.
A distonia torsional, dependendo das manifestações, é dividida em 2 tipos:
- A etiologia sintomática da é uma conseqüência de doenças ou danos cerebrais( tumores cerebrais, paralisia cerebral, encefalite
, com trauma craniocerebral). - Etiologia hereditária de - é transmitida por caminho hereditário. A transmissão pode ser realizada de diferentes maneiras. Em algumas pessoas, a doença é transmitida por um tipo dominante( a doença pode ser rastreada em 2-3 gerações), outros são recessivos( a doença é rastreada em 4-5 gerações, e há casos em que os pais tiveram um relacionamento).
Também a doença é dividida nos seguintes tipos dependendo da extensão da lesão:
- Local .Nem todos os grupos de músculos são afetados, mas individuais( espasmos de escrita, distonia bucal ou facial, blefaroespasmo).Quando os músculos do pescoço são afetados, ocorre torcicolo espasmódico.
- Segmental .Existem espasmos de vários grupos musculares adjacentes.
- generalizado. Com essa violação, os músculos da pelve, costas, tronco e extremidades são afetados.
Causas da doença
Nenhuma resposta clara ainda foi recebida sobre por que essa doença ocorre. Apenas foram estudados tipos e tipos de distonia de torção.
O tipo autosomático dominante muitas vezes se manifesta em uma idade mais madura, com o curso da doença tem um grau fácil. Os principais desencadeantes da distonia de torção incluem: hereditariedade
- ;
- doenças do sistema nervoso central da etiologia inflamatória;Giardiase
- , toxoplasmose;Disrupção
- dos vasos cerebrais;Distrofia cerebral
- ;Intoxicação com
- ;Tumor
- ;Trauma pós-parto
- ;
- paralisia cerebral.
No caso de uma desordem no metabolismo da dopamina, a distonia também pode se desenvolver. Ao diagnosticar pacientes, muitas vezes as taxas de dopamina são aumentadas.
Clínica e sintomas da doença
Geralmente, a doença manifesta-se em uma idade jovem, a progressão é lenta. A forma autossômica recessiva de distonia começa a se manifestar mais cedo e mais forte do que na forma autossômica dominante.
Os primeiros sinais são expressos em movimentos arbitrários dos membros superiores ou inferiores - isso dá a estranheza da caminhada. Os movimentos involuntários são amplificados ao tentar mudar posições, expressar emoções, andar ou qualquer outro movimento.
Os principais sintomas da distonia de torção são:
- movimentos involuntários de mãos e pés;
- com movimentos involuntários há movimentos afiados do pescoço;
- com desenvolvimento adicional da marcha torna-se balançando;
- espasmos involuntários e aumento do tônus muscular do pescoço, braços e pernas, cabeça, pélvis;
- extensão do corpo, cólicas;
- agitar;
- escrevendo espasmos - contrações dos músculos das mãos durante a escrita;Espasmos tônicos
- ;
- movimentos circulares do tronco em torno do eixo;
- posturas fixas do corpo involuntário;
- hipercinesis.
Com a natureza da propagação da hipercinesia, a forma generalizada e local é distinguida. A forma mais comum é local. Ela se manifesta sob a forma de contrações involuntárias dos músculos do pescoço, extremidades superiores e inferiores, enquanto em cada uma delas pode haver contrações separadas, o que dá aos pacientes movimentos pretensiosos.
Muitas vezes, quando uma forma local pode ir a uma forma generalizada. Desenvolve hipercinesia do tronco, que com o tempo só piora, manifestando-se mais pronunciada.
Este processo leva a uma curvatura da coluna vertebral: o paciente pode recuar de forma anormal na zona da cintura e da região torácica. Também pode marcar espasmos do pescoço, membros e rosto, o discurso está quebrado. A hipercinesia aumentada pode ser substituída por uma condição moderada ou mesmo normal.
Em alguns casos, durante o movimento, o paciente pode congelar, mesmo na posição mais desconfortável.Às vezes, há uma condição em que o paciente não pode se servir. Mas ao longo do tempo, o paciente se acostuma, ele se adapta a tais distúrbios musculares: eles começam a controlar movimentos involuntários e até realizam mais complexos: correr, dançar e outros.
Durante o sono, em posição propensa ou simplesmente com distração de atenção, o paciente tem hipercinesis significativamente reduzida ou interrompida.
Nos estágios posteriores da doença, podem desenvolver-se deformidades articulares, rigidez da língua, tronco e músculos da face, faringe, o que leva à deglutição, mastigação e distúrbios respiratórios.
Diagnóstico de
Ao procurar ajuda de um médico, a primeira coisa que ele presta atenção: a rigidez dos grupos musculares em que a reflexividade, diminuição da sensibilidade e força muscular e diminuição da inteligência podem ser observadas.
O diagnóstico baseia-se em um quadro clínico e, se houvesse pessoas com a mesma doença na família, não há dúvida. Os principais métodos de diagnóstico da distonia de torção incluem:
- eletromiografia - revela distúrbios da atividade muscular;
- MRI - permite detectar áreas danificadas;
- exame de raios-X;
- eletroneuromiografia - revela anormalidades na atividade muscular e nervosa;
- eletroencefalograma - revela uma violação da atividade cerebral.
O diagnóstico oportuno permitirá que você diagnostique rapidamente e comece um tratamento adequado.
Métodos de terapia
O tratamento da distonia de torção envolve uma direção conservadora e cirúrgica. Além disso, um curso de ginástica curativa e hidroterapia são prescritos.
O tratamento conservador inclui drogas de diferentes ações: neurolépticos
- ;Tranquilizantes
- ;Terapia com vitamina
- ;
- adrenoblockers;Preparações de
- de ação anticonvulsivante;
- anticolinérgicos, etc.
Caso a medicação não tenha ajudado, um procedimento cirúrgico é prescrito. A exceção é se o paciente possui doenças internas severas, bem como doenças do sangue. Em fases posteriores, essas doenças não se referem a contra-indicações.
Nos estágios tardios do desenvolvimento da distonia de torção - o prognóstico não é reconfortante, pois muitas vezes esses pacientes morrem de doenças intercorrentes. Após o tratamento cirúrgico, a distrofia muscular e a hipercinesia diminuem ou desaparecem.
Com tratamento oportuno e adequado, os pacientes são parcialmente restaurados: podem caminhar, realizar as ações necessárias e servir-se. Em 70% dos casos após a operação em pacientes, observa-se melhora.
No caso de distonia de torsão secundária, o tratamento cirúrgico dá um resultado positivo, enquanto observa-se regressão de hipercinesia e espasmos.
Após tratamento médico ou cirúrgico, o paciente deve sempre seguir o suporte de medicamentos. Os familiares de tal paciente devem estar sob observação. Os pais que têm uma criança com distonia de criança são aconselhados a se recusar à idade adulta.
